FO
Son père avait 60 ans quand elle est née, sa mère 28. Pas de renseignements sur sa famille.
Grossesse à peu près normale, une colère violente un jour.
Notre malade allaité au sein jusqu'à dix-huit mois, marche à quinze, parle à vingt...
A ® ans, premières convulsions avec perte de connaissance. Huit jours après, nouvelles convulsions, ascaris expulsés par la bouche. Le premier accès d'épilepsie aurait éclaté huit jours après, depuis, il en a tous les mois, surtout le matin. L'intelligence était entière, fièvre typhoïde à 3 ans ; pas d’accès pendant.
Il a deux frères et une sœur très bien portants, intelligents.
A son entrée dans le service : air de bonne santé, expression un peu niaise. Cicatrice sur région frontale droite. Crâne ovale, bosses occipitales accentuées. Pas d’exophtalmie, de strabisme. Réflexes oculaires normaux, pupilles égales, acuité visuelle normale. Reconnaît les couleurs. Palais arrondi. Goût normal. Oreilles et ouïe normales. Membres et organes viscéraux normaux, pubis glabre.
L'enfant a la physionomie très douce, la parole est très intelligible, la prononciation est bonne mais traînante, il cause de tout, sait son adresse, le nom de ses parents et répond bien à ce qu’on lui demande.
La voix est douce et claire. Se tient bien à table, quoique au début, il paraissait difficile pour les aliments qu’on lui servait.
Très agité la nuit, surtout lorsque l'enfant est sous le coup des accès.
Rien de constaté pour l’onanisme. Le naturel de l'enfant est bon et doux. Il n’est pas joueur. En fait de couleurs, il connaît le rouge, le noir et le blanc, maïs confond toutes les autres.
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L'enfant est épileptique, tombe fréquemment, mais sans régularité.
Les accès durent une minute et demie.
Sommeil d'un quart d'heure avant lequel l'enfant cherche à se relever, n’y parvient pas, titube, à les jambes molles.
L'enfant se remet au bout d’une demi-heure.
1899. — L'enfant tombe en déchéance, il devient chaque jour de plus en plus insupportable, tenace dans ses idées, et il répète continuellement la même chose.
11 cherche à se sauver et il faut l’attacher, sans quoi il serait toujours parti.
Il va dans le jardin, enfin de tous les côtés.
Il devient pleurnicheur, entêté.
La parole surtout semble vouloir s’embarrasser.
Plus de lenteur est apportée dans les mouvements. L'’onanisme est fréquent...
1900. — La physionomie de l'enfant depuis la déchéance ne change pas, l’état des pupilles habituellement assez élargies reste à peu près toujours le même.
L’attitude qui, avant la déchéance était droite, est maintenant plus inclinée et souvent même son corps se penche fortement à gauche, sa main étendue et présentant des secousses continuelles. La déchéance s’accentue de plus en plus.
L'enfant perd toutes ses idées, il cause à tort et à travers et en paraissant éprouver de la fatigue lorsqu'il parle. La marche également devient lourde, l'attitude mauvaise en général indiquant une grande lassitude.
La mémoire diminue sensiblement, l'enfant reconnaît à peine ses parents.
En résumé, la déchéance complète arrive à grands pas. Il devient gâteux. . nr
Co ee
5 novembre. — Scarlatine. Meurt le 3 décembre 1900 dans un accès.
OBSERVATION II Doury. — Th. Paris, 1909.
Enfant de 9 ans, de bonne intelligence, d'instruction moyenne, de qualités morales normalement développées, qui, sous l’influence de l’épilepsie, voit progressivement aécroître ses facultés intellectuelles, se modifier du tout au tout son caractère et ses aptitudes affectives, en même temps qu’il est touché dans ses fonctions organiques et s’achemine peu à peu vers le gâtisme, le confinement au lit et la cachexie terminale.
L'enfant R…. entre à l’Hospice de Bicêtre, dans le service du Docteur Bourneville, le 20 juillet 1896, à l’âge de 9 ans. Il est issu d'un père coléreux, peut-être épileptique, d'une mère migraineuse qui a eu huit enfants, dont quatre sont morts de convulsions. Notre malade, né à terme, sans incidents, non arriéré, eut lui aussi des crises convulsives à 7 mois, 9 mois et 17 mois. Ces dernières se manifestent tous les jours pendant un mois, puis cessèrent pour réapparaître un an après et se reproduire ensuite tous les trois mois en moyenne en augmentant de durée et d'intensité jusqu’à son entrée à l’Hospice.
Les renseignements fournis par la mère à son arrivée le donnent comme un enfant gai, affectueux, d'intelligence facile, raisonnant bien, jouissant d'une bonne mémoire et possédant une instruction assez complète pour son âge.
As s'exprime en effet facilement et fait preuve de beaucoup d'intelligence dans sa Conversation. L'enfant a bon caractère, sa tenue est assez soignée, il se donne luimême tous les soins de toilette. Cependant il lit difficile-
LENS lotte
ment, écrit mal, mais sait compter et connaît en partie sa table de multiplication.
Il faut donc remarquer que son instruction est actuellement inférieure à ce qu'elle a été et que l’enfant a donc tendance à tomber en déchéance.
En 1897 et 1898 cette déchéance s’accentue. L'enfant a de fréquents accès et reste longtemps hébété à leur suite.
Le caractère est devenu irritable, la tenue moins soignée, le travail en classe plus lent.
En 1899 les accès sont remplacés par des vertiges.
En 1900 la déchéance marche à grands pas. L'enfant qui était resté propre jusque-là, urine maintenant sous lui ; il lui arrive même de gâter complètement.
Il se tient très mal à table, mange d’une façon malpropre, devient brutal et entre dans de violentes colères. On ne peut plus rien en obtenir au point de vue scolaire. Durant l’année 1901 les signes de déchéance ne font que s’accentuer ; l'enfant est gâteux et coprophage.
Il est en proie à de l’insomnie. Complètement égaré, il se promène continuellement la nuit dans le dortoir, allant d’un lit à l’autre. Si l’on veut le maintenir couché, il brutalise les veilleuses et déchire les couvertures.
En 1902, l'enfant qui n’a plus un seul bon moment, mais n'avait été jusque-là qu’une cause de dérangement dans la classe, devient un véritable danger pour ses camarades. 11 les mord, et, pendant la première moitié de l’année, fait jusqu’à douze et quinze morsures par mois, de préférence à la tête, sans raison et sans prédilection marquée pour un enfant. Il le blesse au hasard et sans discernement.
Au mois de juillet, l'enfant, devenu de plus en plus dangereux et s’attaquant au personnel, est mis en cellule.
En 1903, l'enfant, qui avait été ramené à l’école, est de nouveau isolé en raison de sa violence.
En 1904 et 1905 les accès se multiplient. La déchéance est
RTS
complète. L'enfant de plus en plus égaré est redevenu calme. Il peut à peine se tenir debout, on est obligé pour ce motif de l’admettre à l’infirmerie.
Au mois de septembre, Rich. reste plongé dans une torpeur dont il est très difficile de le tirer. Il en est réduit aux seules fonctions de la vie végétative qui s'effectuent d’ailleurs normalement et il mange avec appétit. Le nombre des accès varie de quatre ou cinq à quinze ou vingt par jour. Cet état reste stationnaire pendant quelque temps puis l'enfant se met à dépérir. Il mange avec moins d’appéfit, maigrit, présente de la température vespérale.
En novembre, des escarres apparaissent, puis de la contracture des quatre membres.
L'amaigrissement se fait plus rapide, des râles humides apparaissent aux deux sommets.
En décembre, l'enfant est plongé dans une hébétude dont il est impossible de le tirer.
Il reste insensible aux questions qu’on lui pose, ne réagit plus en rien aux sollicitations extérieures. On est obligé de le faire manger. Gâteux, prostré et recroquevillé dans son lit, il est complètement isolé du monde extérieur.
La température a revêtu le type à grandes oscillations.
Le visage est cyanosé, les extrémités froides ; il existe une dyspnée légère et des tendances syncopales.
Enfin, le 19 décembre, au matin, le malade meurt dans une syncope .
OBSERVATION III (Loc. cit.).
Etat démentiel accompagné d'une agitation incessante en paroles et en actes, type de démence agitée.
Aar… Charles, entre à Bicêtre en 1902.
L'enfant à son arrivée est en bon état. Son physique est
MORE agréable. Le caractère bon et assez égal. L'intelligence est moyenne. L'enfant sait à peine lire, pas du tout écrire et compte jusque 50. Il est propre, s'habille et se déshabille seul. Jusqu'à trois et quatre accès par jour.
1902. Juin. — L'état de l'enfant ne s'améliore pas, il à des crises très fréquentes et tend vers la déchéance. Son caractère devient irritable. Il est entêté et veut qu’on réponde à ses questions qu’il répète jusqu’à ce qu’on lui ait donné satisfaction, sinon il se met en colère.
Décembre. — L'enfant devient de plus en plus désagréable et ne reste pas un moment sans causer. Il ne veut pas qu’on lui coupe la parole et s’écrie : « Tais-toi, écoutemoi » ; puis il débite sans interruption des phrases sans suite, exige une réponse : « Dis-moi oui, dis-moi oui ».
1903. Juin. — L'enfant ne reste pas une minute tranquille. I parle continuellement, interroge ceux qui l’entourent sur n'importe quel sujet, ne répond jamais à ce qu’on lui demande et répète continuellement : « Dis-moi oui ».
Décembre. — L'état de l'enfant ne s'améliore pas. Sa loquacité est une véritable fatigue pour son entourage. Il n’arrête pas de parler malgré toutes les observations qu'on lui fait. Il n’est cependant pas dépourvu d'intelligence, retient facilement ce qu’on lui dit, mais son instabilité gêne beaucoup son instruction. Sa tenue est mauvaise, il est toujours débraillé. ?
1905. Juin. — La déchéance de l’enfant s’est encore accentuée. Ses accès sont toujours aussi fréquents. Sa tenue est négligée, ii ramasse et mange tout ce qu’il trouve. Son bavardage est toujours aussi prononcé.
Novembre. — L'enfant est de plus en plus agité. Il ne se contente pas de parler sans cesse, mais se sauve, court de tous côtés.
1906. Mai. — L'enfant est très abruti par ses accès et est
pp un peu moins agité. Il reste volontiers couché, n’a pas d’appétit.
Septembre. — L’agitation est revenue comme avant. L'enfant n’a pas un instant de repos. Il passe son temps à courir, à mendier de droite à gauche, s'adresse à toutes les personnes connues ou inconnues qu’il voit. En classe il est une cause de dérangement pour ses camarades. Sa tenue est tout à fait débraiïllée. Tendance à l’onanisme. L’agitation persiste la nuit, il cause tout haut, se lève, court et va déranger les autres enfants endormis, leur parle et s'ils ne répondent pas, insiste, disant sans cesse : « Dis-moi oui, dis oui à petit paletot » (sobriquet donné par ses camarades parce qu'il répétait sans cesse le mot).
La déchéance va donc en s’accentuant.
Décembre. — Etat actuel : L'instabilité physique est de plus en plus marquée. Lorsqu'on parle à l’enfant, il ne répond pas à la question qu'on lui pose, mais répète des mots sans suite ou des phrases stéréotypées avec une intonation chantante et un sourire, mais accompagnés de mouvements de la tête.
Si on ne le surveille pas, il court de tous côtés, fouille partout, s'empare de tout ce qu’il trouve.
Il est impossible d'appliquer son intelligence à quoi que ce soit,
OBSERVATION IV
Dour. — Th. Paris 1909.
Etat démentiel caractérisé par l'extrême lenteur de toutes les réactions, type de démence apathique.
Bar... Hippolyte. Entré à Bicêtre, le 5 juin 1895. Décédé
Etes
le 11 janvier 1905. Début de l’épilepsie à 9 ans 1/2 après une frayeur.
1896. — Tendance à la déchéance. Inégalité pupillaire. Pas de tremblement. Saït lire, écrire et faire les trois premières opérations.
1897. — Augmentation des accès.
1898. Janvier. — L'enfant s’affaiblit de plus en plus intellectuellement. Ne peut presque plus s'occuper en classe et ne sait pas retrouver sa place. Bon caractère.
Juin. — Travail de plus en plus mauvais. Caractère niais.
1899. Janvier. — Déchéance de plus en plus marquée. Tenue défectueuse.
Novembre. — Difficulté de marcher, de s'habiller, l’air hébété.
1900. Juin. — L'enfant parle de moins en moins et la
parole est parfois incompréhensible. Il peut à peine dire son nom et est incapable de l'écrire.
Décembre. — La déchéance s’accentue. L'enfant a constamment la bouche ouverte. L'écriture est à peu près nulle, le calcul nul depuis 1897.
1901. Mai. — Lecture courante de plus en plus difficile, l'enfant a de la peine à syllaber.
Juillet. — Légère amélioration quoique physionomie très hébétée.
1902. — L'enfant est tout à fait égaré. Son attitude est affaissée.
1903. — Il devient agité, se promène continuellement ; embarras de la parole.
1904. — L'enfant est devenu un véritable dément.
1905. 11 janvier. — Etat de mal. 60 accès. Coma. Mort.
Mar UE
OBSERVATION V (Loc. cit).
Garçon. Début 3 ans. Type de la forme aphasique.
Prou.. Roger, 4 ans. Entré à Bicêtre en mars 1906.
Est atteint depuis un an de crises d'épilepsie. Jusqu'à cette époque, l'enfant avait été tout à fait normal. Son intelligence était bien développée et il semblait plutôt avancé pour son âge au dire de la mère.
Il ne savait pas encore lire, mais comptait jusqu’à 10, chantait de petites chansons. Il parlait correctement, comprenait tout ce qu’on disait, faisait ses réflexions et se rendait même utile dans une certaine mesure à la maison. Il était d’un caractère facile, obéissant, affectueux. Début de l’épilepsie à trois ans, deuxième crise, huit jours après. Puis augmentation rapide des crises avec fréquents états de mal. En ce moment, l'intelligence de l'enfant a baissé et chose particulière, les périodes d'accès sont suivies d’une perte absolue de la parole. En même temps il est complètement égaré.
Lorsque les crises s’espacent, la parole revient un peu, mais l’enfant ne peut prononcer que quelques mots souvent déformés.
Lorsqu'il arrive à rassembler les mots en une phrase, il ne peut s'exprimer qu’en plusieurs temps. Quand les accès reparaissent, la parole est de nouveau supprimée.
1906. Mars. — L'enfant vient de traverser une période de crises. Il ne parle plus et ne répond rien aux questions qui lui sont posées. En outre, il présente une instabilité physique extraordinaire, saute d'un meuble à l’autre, se roule à terre, cherche à s'emparer de tous les objets qui sont à sa portée. Les parents se rendent bien compte de cet état démentiel.
Espoir
Décembre. — L'instabilité physique de l'enfant a beaucoup diminué. Mais il reste égaré et exige une surveillance constante pour éviter qu’il ne se sauve. La parole est toujours supprimée. Pourtant ses accès ont disparu depuis plusieurs mois.
De temps en temps, il lui est arrivé de prononcer un ou deux mots, mais ce sont des faits isolés.
On a beau interroger l’enfant, lui demander son nom, le presser de questions, il ne répond pas, semble ne pas comprendre.
En dehors de cet état particulier, sa santé générale est très bonne.
OBSERVATION VI
CHASLIN. — Séméiologie et cliniques mentales.
Fille. Début à 13 ans. Démence paralytique et spasmodique. à Bas. V., entrée le 25 février 1903 à l'âge de 13 ans à la Salpêtrière. Cette enfant, assez intelligente d’après les renseignements, avait peu d'accès jusqu’en 1906 ; mais à partir de ce moment les accès augmentent et elle baisse ; elle avait aussi des crises simulées qualifiées hystériques, disparues rapidement. Elle a des troubles après les accès et tient parfois des propos bizarres. Elle baisse de plus en plus, elle ne sait plus parler ; à peine paraît-elle seulement comprendre ce qu'on lui dit ; elle a pu écrire son nom à peu près lisiblement et c'est tout. Les mouvements et la parole sont d'une extrême lenteur, ce qu’on avait déjà remarqué depuis de longs mois. Elle gâte fréquemment. Les accès et les vertiges sont d’une extraordinaire fré-
bi)
NDS
quence. Par moments, elle ne se tient plus sur ses jambes. Le 6 octobre 1910, après une série de crises (130 pendant le mois de septembre), elle reste couchée : on constate une paralysie flasque double des deux côtés ; la malade ne peut se tenir debout. Elle ne prononce pas un mot et ne semble rien comprendre. Hypotonie musculaire extrême des deux côtés : on peut rabattre le membre inférieur étendu jusqu'à faire toucher le visage par le tibia ; Babinski en éventail double net ; clonus du pied des deux côtés. Gâtisme.
Quelques jours après, la malade peut se lever ; ces signes s'atténuent notablement, mais elle reste incapable de revenir même au degré où je l’avais vue en janvier. Elle est en permanence sur le fauteuil percé, réduite à la vie végétative. Ses accès sont montés au nombre de 506 et les vertiges au moins à 825 pendant l’année 1910. Depuis, l'hypotonie est persistante et extrême.
OBSERVATIONS
recueillies dans le service de M. le Professeur Haushalter.
OBSERVATION I (Inédite).
Garçon. Première crise épileptique à l’ége de 3 ans. Normal jusqu’à l’âge de 7 ans ; à celte époque apparaissent quelques crises épileptiques et des modifications psychiques. Troubles de la parole. Nombreuses absences. Crises espacées puis rapprochées. Périodes d’agitation et de
dépression. Gâtisme pEueRe Type de démence paralytique et spasmodique.
André B.., âgé de 7 ans, entré à la Clinique des maladies des enfants, le 23 mars 1905.
DRE put
Antécédenis familiaux. — Grand-père paternel mort à 72 ans d’une affection stomacale.
Grand'mère paternelle, âgée de 70 ans, est bien portante.
Père, d'abord garçon de café, puis cafetier, habitant un village des Vosges, très nerveux et alcoolique, meurt à 32 ans.
Le grand-père maternel succombe à 68 ans à la suite d’une pneumonie, la grand'mère maternelle à 57 ans à la suite d’une affection vésicale.
Mère, 30 ans, pas nerveuse, toujours bien portante. Elle a eu deux enfants : un garçon âgé de 3 ans, en bonne santé et notre petit malade.
Antécédents personnels. — André B.…. est né à terme, à été nourri au sein jusqu’à sept mois ; il la marché à quinze mois, parla normalement. Jusqu’à l’âge de trois ans n’a rien présenté d’anormal.
Histoire de la maladie. — A l’âge de trois ans, pour la première fois, l'enfant a une crise caractérisée par une perte brusque de connaissance, chute, écume aux lèvres et convulsions.
Un an après, autre crise identique à la précédente. Depuis cette époque, d’autres crises semblables apparaissant de façon irrégulière se sont montrées fréquemment.
Depuis huit mois, l'intelligence de l'enfant qui était normale, s’est profondément modifiée. La mémoire se perd progressivement, il oublie ce qu'il a appris, ne parle presque plus.
11 à beaucoup de peine de dire son nom, traîne, fait une pause sur Chaque syllabe et dit An...dré.
Envers sa mère, il ne présente plus les mêmes sentiments affectifs, au contraire, son caractère est difficile, il est devenu têtu, méchant, il éprouve un grand plaisir à taquiner et faire souffrir les animaux.
A certains moments, l'enfant est très agité, à d’autres,
il pleure des heures entières sans que l’on en sache le motif.
Il mange gloutonnement et avale d’un trait les aliments sans les mâcher.
Le petit malade est devenu malpropre, ïl urine au lif,
bave continuellement.
Il ne peut plus s'habiller seul, la marche est devenue très difficile, lourde, maladroite et il trébuche facilement. Etat actuel (24 mars 1905).
Taille et développement physique normaux.
Les bosses frontales sont un peu saillantes, il n’y à pas de déformation des tibias.
Les incisives supérieures sont petites, écartées ; sur l’incisive latérale droite et gauche on aperçoit une petite encoche.
Petite érosion médiane sur la canine inférieure droite.
Le facies est stupide, inerte, la lèvre inférieure est pendante, bave continuelle.
Le malade marche à petits pas, maladroitement et quand, arrivé au bout de la salle, il veut retourner, il titube.
Les réflexes patellaires sont normaux et il n’y a pas de phénomène du pied.
Les pupilles sont égales et réagissent à la lumière et à accommodation.
Pendant l'examen, accès de pleurs sans motif.
La parole est lente, il traîne sur chaque syllabe.
ATOIRE
Quand on dit au petit malade d'écrire son nom, voici ce que l’on obtient :
On demande à l'enfant d'écrire a-b-c.
On lui demande de copier les lettres a-b-c.
On lui montre un soldat et il dit : « un âne » et immédiatement après, on lui présente des soldats et il s’écrie : « soldat ».
Un peu d’instabilité, de maladresse dans les mains, mais pas de tremblement, la tête est un peu branlante.
L'enfant conserve les attitudes qu’on lui donne ; tendance à l’automatisme.
27 mars. — Le petit malade a de courtes absences, semble perdu.
Quand on le fait compter, il dit 1, 2, 8, s'arrête subitement, semblant ne plus savoir puis au bout de quelques secondes il continue.
NT
Sur nos instances, voici comment il écrit son nom :
rt
4 avril. — L'enfant se trouvant sur la galerie est tombé brusquement sans connaissance et a perdu ses urines et ses matières.
Courtes absences dans la journée.
Le soir, à cinq heures, étant au lit, il a eu une nouvelie perte de connaïssance d’une durée de cinq minutes et en même temps il a perdu ses urines.
5 avril. — A son réveil et pendant toute la matinée, l’enfant était complètement hébété, voulait manger son café au lait avec le manche de sa cuiller.
Cette fois, en traçant les lettres, il arrête, semble perdu, ayant deux absences d'une durée chacune de dix secondes.
Qbraca Abrucr 10' 10"
Puis l'enfant est incapable de recopier les lettres a-b-c, ne parvient pas à tracer un signe quelconque.
La démarche est très lente, la parole est de plus en plus traînante.
Les absences se rapprochent de plus en plus.
11 avril. — A eu deux crises la nuit,
EP
A la demande réitérée qui lui est faite d'écrire son nom, il fait un grand effort, trace une lettre et aussitôt il a une
absence.
Gi ee ‘abreuct
L'enfant mange avec ses mains, ne se sert plus de la cuiller.
Il y a de l’incontinence nocturne des matières.
La parole est excessivement traînante, la salivation est intense, la marche est devenue presque impossible. Les absences sont nombreuses.
L'enfant quitte l'hôpital, le 15 avril 1905.
Sur la demande de la mère, M. le Professeur Haushalter le fait entrer à l'Hospice J.-B. Thiéry, à Maxéville, le 3 août 1909. |
Voyons rapidement ce qui s’est passé dans l’histoire du petit malade du 15 avril 1905 au 3 août 1909.
Le malade a eu des crises se montrant à intervalles espacés d’abord (deux mois) et plus rapprochés ensuite.
Il en avait jusqu’à quinze dans les 24 heures, apparaissant aussi bien la nuit que le jour.
Quelques jours avant leur apparition, le caractère devenait mauvais, l'enfant montrait de l’entêtement et refusait d’obéir à ce que lui disait sa mère. La crise terminée, la connaissance revenue, le petit malade (qui n’a jamais cessé de marcher) avait de la difficulté à se tenir debout et en marchant, il projetait les jambes en avant à la façon d'un ataxique, la parole par contre était plus facile.
Dans ses « bonnes périodes », dit la mère, l’enfant allait à l’école mais les progrès étaient nuls ; aussi l’instituteur ne s’occupait plus de lui et le gardait en classe uniquement pour rendre service à la mère.
AE, ie
Depuis six mois, la parole est devenue de plus en plus défectueuse, presque incompréhensible et le malade bave continuellement.
Etat actuel (10 novembre 1909).
Depuis son entrée, l'enfant a eu plusieurs crises (perte de connaissance, chute, écume à la bouche).
Certains jours, il refuse de manger. Il comprend bien les questions qu’on lui pose, mais n’y répond que très lentement.
La parole est bredouillée et tremblante.
Quand on lui demande de compter et qu'on lui dit£ et 2 font 4, entendant le mot quatre, il dit aussitôt : quatre et quatre huit, ceci très lentement.
Il ne parle pas avec les autres enfants.
La marche est maladroite, lourde. Il n’existe pas de tremblement dans les doigts, ni dans la langue.
Le facies est inerte, la bouche entr'ouverte laisse écouler une bave continuelle. Il y a de l’incontinence nocturne des urines et des matières.
24 novembre. — Depuis le 12, il a eu chaque jour plusieurs crises d’une assez longue durée, il ne mange plus seul. Si on lui demande quelque chose, il ne répond pas. Si on lui dit : « Es-tu gentil ? », il regarde d'un air hébété, et, en insistant, on arrive à lui faire décrocher (avec une lenteur remarquable du reste), « quand je dors ». En même temps, la face est grimaçante.
Un peu de tendance catatonique.
Au même moment, la pendule sonne dix heures, on lui montre l'horloge, mais il reste inerte pendant plusieurs secondes, puis se met à compter, très, très lentement jusqu’à dix. Si on lui demande à nouveau de compter jusqu'à dix, il commence aussitôt, avec la même lenteur, s'arrête à cinq, a une absence de trois à quatre secondes,
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recommence à compter jusqu'à cinq et cela plusieurs fois de suite.
2 février 1910. — Depuis le 23 janvier, l'enfant a eu chaque soir une crise d'une durée de dix à douze minutes suivie de cinq accès subintrants. Le petit malade ne peut manger seul, et il faut lui mettre les aliments dans la bouche.
Assis sur sa chaise, il se balance continuellement.
Crises presque quotidiennes du 9 février au 18 mars.
19 mars. — A 6 heures. du soir, cinq accès à la suite desquels l’enfant était en proie à une très violente agitation. 1® juin. — La sœur a surpris l'enfant mangeant ses
matières dans son vase de nuit ; le facies est beaucoup plus stupide, le regard est vague, terne.
Du 23 novembre au 14 décembre. — Le petit malade a eu trois crises de durée assez longue, avec des alternatives d’agitation et de dépression. L'enfant est immobilisé dans son lit, les membres inférieurs contracturés.
10 mai 1911. — Crises très rares depuis décembre. L’enfant demeure indifférent à tout ce qui se passe autour de lui.
Depuis le 15 mai, les crises se sont montrées très fréquentes, surtout la nuit, apparaissant à une heure d’intervalle.
7 juin 1911. — A 11 heures 1/2 du soir, forte crise suivie d'un état comateux, sueurs froides, pouls imperceptible : durée deux heures.
Puis état d’'agitation très intense qui fut calmé par une injection de morphine.
Les crises s’espacent jusqu’au 12 décembre.
20 décembre. — Depuis huit jours, crises de deux heures environ toutes les nuits avec état de stupeur dans l’intervalle.
7 février 1912. — Poids : 27 k. 500 ; taille : 1 m. 48.
Le petit malade semble moins hébété, il paraît avoir repris une vague intelligence, il répond assez bien aux questions et est capable de nommer le jour de la semaine et les suivants. |
Depuis un mois, par moments, il se frotte les mains l’une contre l’autre, cette manie s'accompagne de rires explosifs courts, successifs.
1* mai 1912. — Depuis le 7 février, série d'accès, périodes d’agitation et de dépression.
Actuellement, l'enfant, qui est très pâle, est couché raide, les membres contracturés, il a refusé toute nourriture depuis huit jours.
Du 8 au 25 mai. — Crises nocturnes très fréquentes.
1913. Janvier. — Depuis juin, l'enfant, qui n’a eu que quelques crises, est beaucoup plus calme. Il rit constamment, se frotte les mains l'une contre l’autre, se caresse le sommet du crâne, il semble être heureux de son triste sort, puis subitement, la physionomie change, elle devient inquiète ; il reste immobile, appuyé contre son oreiller, les yeux fixés sur un point, toujours le même, la bouche entr'ouverte laissant écouler un filet de salive. On croirait à le voir concentré sur lui-même qu'il vient de se rendre compte de sa triste situation.
12 février 1913. — Depuis le 29 janvier, l'enfant a eu six crises espacées, une trois jours de suite ; période de dépression pendant les cinq jours consécutifs, puis trois autres crises nocturnes. Le 11 février, a de nouveau mangé ses excréments.
L'enfant est dans un état d’abrutissement complet.
20 mars 1913. — A eu huit crises espacées depuis le 18 février. Le facies de l'enfant est moins inerte.
Il y à dix-huit moïs que le malade est immobilisé au lit.
que
I1 ne peut plus se tenir debout. Les contractures des membres inférieurs sont-très marquées, le malade est raide dans son lit. Ses pieds raidis sont déviés. Babinski en extension. Légère trépidation épileptoïde à droite. Les réflexes tendineux sont très marqués. On note une hypersensibilité très vive au tact.
Malgré cette immobilité au lit, l'enfant a bon appétit, son état général est bon, il pèse 29 k. 250.
L'examen des appareils respiratoire et circulatoire nous a permis de constater qu'ils étaïent normaux.
Aucun signe de puberté.
Dans ce premier cas, il s’agit d’un enfant intelligent et normal jusqu’à l’âge de 7 ans ; à partir de cet âge il présente quelques crises épileptiques et son intelligence baisse rapidement ; à 9 ans, il est étiqueté en raison de la démence progressive et des troubles de la parole, paralysie générale infantile à forme démentielle ; mais depuis cette époque les crises épileptiques, et surtout les absences se multiplient, la démarche devient lourde, un peu spasmodique, la parole est lente, scandée, la face grimaçante ; la démence fait de grands progrès ; actuellement le sujet, âgé de près de 15 ans, est immobilisé au lit, dans le gâtisme profond, la taille et l’aspect du corps sont restés ceux d’un enfant ; il s’agit là de la forme de démence épileptique, dite par Voisin, paralytique et spasmodique. (M. Haushalter. Société de Médecine de Nancy, 8 janvier 1913.)
OBSERVATION II (Inédite).
Garçon. Début à 11 ans par des crises nettement épileptiques et des modifications psychiques. Crises fréquentes surtout nocturnes. Etat de stupeur consécutif très marqué. Phénomènes catatoniques. Périodes d’agitation et de dépression, loquacité et mutisme. Négativisme. Manifestations mystiques intermittentes. Hérédité nerveuse très lourde. Type de démence catatonique.
Henri R.., âgé de 12 ans 1/2 à son entrée à l'Hospice J.-B. Thiéry, de Maxéville, le 17 juin 1908.
Antécédents familiaux. — Père, employé de chemin de fer, mort à 39 ans à la suite d’une pleurésie.
La grand'mère maternelle est encore très nerveuse.
Après la mort de son mari, elle quitta plusieurs fois son domicile pour aller se réfugier dans les bois.
Une tante maternelle est neurasthénique.
Un oncle maternel est simple d'esprit.
La mère est morte à 45 ans et à la suite de chagrins s’est noyée il y a quatre ans. Etait scrofuleuse.
Elle à eu quatre grossesses. Pas de fausses couches.
Un garçon mort à 20 ans consécutivement à un mal de Pott.
Deux garçons vivants, bien portants et intelligents.
Une fille qui a 21 ans, mariée, autrefois très intelligente, elle a eu récemment des troubles mentaux suffisamment marqués pour nécessiter son internement.
Antécédents personnels. — Né à terme, nourri au sein, à marché à seize mois.
Il a parlé normalement. Jusqu'à onze ans, il était intelligent, très docile, allait à l’école, savait très bien lire et écrire et obtenait toujours les meilleures notes.
PNR
Histoire de la maladie. — A l’âge de 11 ans, on s’aperçut tout d’abord d’un changement de caractère de l'enfant. Il était difficile, méchant et avait des crises (cri, chute, convulsions, écume, morsure de la langue) qui se montraient rarement le jour mais très fréquemment la nuit.
Etat actuel (20 juin 1908).
Taille et développement physique normaux, pas d’altérations dentaires. La physionomie est peu intelligente, le regard est vague. Les mouvements des membres supérieurs sont normaux, quant à la marche, elle ne présente rien de spécial.
Les réflexes patellaires ne sont pas exagérés, il n'y a pas de phénomène du pied.
Les pupilles sont égales et réagissent à la lumière et à l’accommodation.
Il n’a pas eu de crises depuis son entrée.
1908. Novembre. — Depuis septembre, crises nocturnes très fréquentes. Rares accès diurnes. Longues périodes intercalaires de mutisme.
1909. — Même état. Crises. Alternatives d’agitation (se lève subitement la nuit, se débat, on est obligé de l’attacher), consécutive à des crises à apparition irrégulière et de dépression.
23 mars 1910. — Depuis trois jours, on note certaines modifications psychiques. L'enfant a eu un accès de somnambulisme, s’est levé au milieu de la nuit pour aller à la chapelle ; il prie toute la journée, donne des bénédictions. Pendant la visite, il dit qu'il priera pour les médecins. Il veut se confesser et communier.
Actuellement, il est très loquace.
1910. Juin. — Depuis la fin du mois de mai, l’enfant reste dans le mutisme.
La face est figée, on note un état cataleptoïde très marqué.
L'enfant conserve toutes les attitudes qu'on lui donne.
1910. Novembre. — À eu depuis juillet des crises survenant tous les trois jours environ.
15 février 1911. — Le 7 février, le malade à eu une crise très forte, il s’est déshabillé dans la cour et il a voulu s’enfuir.
Mai. — Depuis mars, plus de crises. Actuellement, le facies est inerte ; l'enfant ne joue pas avec les autres malades, il se blottit dans un coin, marmotte et prie pendant de longues heures. Cet état mystique dure jusqu’au mois de septembre.
1911. Novembre. — Depuis septembre, le petit malade n’a plus présenté de manifestations mystiques, mais par contre, il est en déchéance intellectuelle ; il ne reconnaît pas sa sœur, il ne peut plus s'habiller seul, il reste affalé sur une chaise.
De plus, il est devenu très difficile, méchant.
Il à une crise environ tous les huit jours, avant et après laquelle il se trouve dans un état d’abrutissement complet.
7 février 1919. — Depuis quatre mois, incontinence des matières.
Il y à quinze jours, la sœur l’a surpris au moment où il mangeait ses matières. Il a perdu toute spontanéité, il reste immobile, l'air béat. Il garde toutes les attitudes qu'on lui donne.
Depuis le 15 janvier, chaque nuit à trois jours d’intervalle, il à une crise d’une durée de cinq minutes.
Le 29 janvier, on le surprit nu dans les cabinets, tenant dans ses mains ses matières fécales.
Aujourd’hui, ses mains sont froides et bleues. La sensibilité est diminuée, et, au niveau de l’avant-bras gauche, il ne perçoit pas les piqûres.
14 février 1912. — Dans la journée du 13, il s’est montré très gai, il jouait avec les autres enfants, riait, dansait, chantait.
Ne pie
Le soir, au réfectoire, subitement il s’est levé, et est resté debout immobile pendant cinq minutes, le regard fixe, tenant son gobelet à la main, puis il s’est rassis, ne se doutant pas de ce qu’il venait de faire, et continua à manger.
A 8 heures du soir, série de crises se montrant toutes les heures. Une autre crise, aujourd’hui matin, 14 février, à la suite de laquelle il est resté deux heures sans connaissance.
Au moment de la visite, il est affaissé, ne reconnaît personne, ne prononce pas une parole ; le facies est hébété, le regard dirigé vers le sol.
16 février. — Crises tous les quarts d'heure du 15 février à onze heures du matin jusqu’au 16 février à six heures du matin. Est resté dans un état comateux pendant trois heures.
Il à repris connaissance peu à peu. Au moment où nous le voyons, il ne parle pas, mais répond « oui » en faisant un signe de tête quand on lui demande s’il va mieux.
Nouvelles crises à six heures et à sept heures et demie du soir, avec consécutivement état d’abrutissement complet.
Il est dans son lit, prostré, les yeux mi-clos, la bouche entr'ouverte, ne parlant pas, ne comprenant rien de ce qu'on lui dit. La déglutition est très difficile.
18 février. — De six heures du soir à dix heures du matin, cinq crises de quelques minutes de durée, sans ‘perte de connaissance après.
Il reconnaît très bien en effet son frère, sa sœur et sa tante et répond par signes à leurs questions.
28 février. — Il se lève pour la première fois. Son état s’est amélioré, il n’a plus eu de crises ; il mange seul, cause avec ses petits compagnons, joue. Cet état reste stationnaire jusqu’au 13 mars.
13 mars. — A eu une forte crise dans la nuit dernière.
Re
Aujourd'hui, il marche sans arrêter, toute la journée, ne dit pas un mot, ramasse tout ce qu’il trouve, ses poches sont remplies des objets les plus divers. Le facies est abruti.
Par moments il va dans un coin et se met à prier.
Les symptômes catatoniques augmentent.
8 mai. — Depuis le 6, accès de gaîté ; l'enfant chante et il récite un monologue qu’il a appris il y a quatre ans et qu’il n'avait jamais répété depuis cette époque. II va et vient, marche, court. Cette excitation dure jusqu’au 22 mai. Ce jour-là et subitement du reste, il présente des symptômes tout à fait opposés : facies stupide, mutisme absolu, refus de se nourrir.
15 novembre 1912. — Depuis le mois d’août, accès subintrants jour et nuit à trois reprises. Consécutivement à ces crises, l'enfant était sous le coup d’une agitation très vive ; de plus, il était devenu méchant, se mettait en colère, injuriait le personnel et battait les autres enfants.
Dans la journée du 11 novembre, il a eu vingt crises.
Il a refusé toute nourriture, restait les dents serrés aussitôt que la sœur tentait de lui ouvir la bouche.
Lui ayant demandé de se coucher, alors qu'il était assis, il n’a pas voulu et est resté sur son séant ; lui disant alors immédiatement après de rester assis, il se couchait brusquement et me regardait fixement avec un sourire niais.
Du 7 au 11 décembre. — Trois crises diurnes suivies d’un état comateux de une heure de durée.
11 décembre. — L'enfant est couché dans son lit. Mutisme. Eclats de rire nombreux.
8 janvier 1913. — L'enfant est levé de nouveau, il n’a plus eu de crises depuis le 22 décembre, date à laquelle il en a eu deux. Il reste assis sur une chaise toute la journée dans la même position. Etat de stupeur.
