A LUE

22 janvier 1913. — Depuis le 20, l'enfant a eu trois crises dont deux nocturnes et une diurne, chacune d’une durée de un quart d'heure.

Mutisme absolu, refus de nourriture. Stupeur, regard fixe et béat. LRO

24 janvier. — Crise diurne de dix minutes de durée, à la suite de laquelle le petit malade a conservé sa lucidité au contraire des crises précédentes.

12 février. — Etat presque normal, il joue, cause avec les autres enfants. Il comprend fort bien ce qu’on lui dit, y répond de même.

19 février. — N'a pas eu de crises depuis le 24 janvier, mais depuis hier il recommence à prier et ramasse de nouveau tout ce qui lui tombe sous la main.

19 mars 1913. — Pas de crises nouvelles. Il est très doux avec son entourage, il se promène toute la journée et chiffonne toujours.

Son état général est bon, il a même pris de l’'embonpoint depuis un mois. Tous les appareils que nouùs avons examinés sont normaux.

Les réflexes tendineux sont vifs. Babinski en flexion. Pas de trépidation épileptoïde.

Poids : 32 kil. 200.

Taille : 1 m. 38.

Dans ce second cas, il s’agit d’un garçon issu d’une famille de serofulo-tuberculeux, et chargé d’une lourde hérédité nerveuse (sa mère s’est suicidée ; un oncle maternel est simple d’esprit ; une tante maternelle est neurasthénique, une sœur a présenté des troubles psychiques qui ont nécessité son interne-

ment). Ce garçon, d’une intelligence moyenne jusqu’à 10 ans, doux, timide, présente à partir de cet âge de fréquentes crises épileptiques convulsives ; à 12 ans 1/2, il se lève brusquement une nuit, va à la chapelle où il demeure en prières jusqu’au matin ; dans la journée, il harcèle l’aumônier pour être confessé, pour communier ; si on ne l’en empêchait il passerait son temps à l’église ; il marmotte continuellement des prières, donne des bénédictions ; sa physionomie a complètement changé : elle a pris un facies perpétuellement souriant, béat, confit ; son caractère s’est modifié ; autrefois réservé, timide, plutôt silencieux, il est devenu loquace, il s’approche des personnes pour les bénir ou leur promettre des prières ; le son de sa voix est mielleux. Il conserve indéfiniment les attitudes, même les plus fatigantes qu’on lui imprime ; quelques-unes de ces attitudes réalisent l’aspect typique de l’extase. Cet état per: siste plus d’un an ; puis les crises convulsives deviennent de plus en plus prolongées et graves ; la déchéance mentale s’accentue, l’enfant présente par périodes des phases de stupeur profonde, suivant habituellement les crises, persistant quelquefois une semaine, ou des phases plus courtes d’exubérance, de gaîté, avec chants, rires, danses ; dans l’intervalle il offre l’aspect de la démence progressive. L’enfant a actuellement près de 15 ans ; il s’est peu développé physiquement ; la physionomie n’a plus actuellement le masque de béatitude qu’il portait, il y a un an encore. La catatonie persiste. Le malade n'offre aucun symptôme paralytique et spasmodique.

Le 97e

Il s’agit là chez un épileptique, d’un cas de démence à forme catatonique, avec, au début, la tendance délirante observée souvent dans la folie des dégénérés

(M. Haushalter. Société de Médecine de Nancy, 8 janvier 1913).

Symptomatologie.

Nous allons maintenant décrire successivement les modifications psychiques et physiques qui surviennent au cours de la démence épileptique, en nous appuyant sur les observations cliniques que nous -ons rapportées.

Modifications psychiques.

Du côté de l’attention.

Certains enfants ne font pas attention à ce qui se passe autour d’eux (obs. I), n’écoutent même pas quand on leur parle, ne répondent pas à ce qu’on leur demande (obs. IIT et V), ou bien ils semblent perdus quand on leur cause, restent inertes, muets, la bouche ouverte (obs. IV).

Tel autre ne s’applique plus à quoi que ce soit ; on a beau lui demander son nom, le presser de questions, il regarde vaguement, rien ne semble indiquer que la question a été comprise (obs. V).

Parfois le petit malade semble ne pas saisir ce qu’on veut de lui : il reste inerte, les yeux fixés sur

ET es

l’observateur, puis au bout de quelques minutes, la physionomie devient grimaçante, le front se plisse, les lèvres se pincent et la réponse arrive ; chaque mot est projeté, puis dit avec lenteur, et tout cela semble avoir nécessité un effort mental considérable (M. Haushalter, 1” cas).

D’autres fois, la bouche reste ouverte, les yeux dirigés vers le sol ; le sujet semble réfléchir, méditer profondément, on peut l’appeler, lui montrer un objet quelconque, il ne répond pas, ne regarde pas et reste sous le coup de sa torpeur intellectuelle, plongé dans une hébétude dont on ne peut le tirer, complètement isolé du monde extérieur (M. Haushalter, 1° cas, obs- IT, VI). RAA "44

Quelle que soit la physionomie du malade, qu ‘elle revête le masque de l’hébétude ou de la réflexion, on sent le vide des idées derrière le vide du regard.

Du côté de la mémoire.

La mémoire étant la condition indispensable de toute activité intellectuelle, nous ne nous ORRCE pas de la voir modifiée. ;

Elle est en effet presque toujours touchée, mais de façon inégale.

Tantôt elle a simplement subi une diminution générale, ou porte sur certains faits seulement. Tel enfant se rappelle bien de tout, retient ce qu’il a appris en classe, mais ne sait plus son nom et est incapable de retrouver sa place à l’école (obs. IV) ; chez d’autres, la mémoire se perd progressivement, et ils oublient

les notions qu’ils avaient acquises à l’école (obs. IT et M. Haushalter, 1°” cas). |

Nous notons aussi des troubles de la lecture et de l’écriture.

La lecture devient difficile ; l’enfant qui lisait couramment ne peut plus que syllaber (obs. IV). Les petits malades écrivent mal (obs. IT), et cette écriture peut revêtir des aspects variés. L'écriture n’est plus régulière comme normalement, elle est tremblée par suite de la-parésie de la main et de l’incertitude des mouvements, elle est appuyée par place et très irrégulière comme forme et comme direction. Certaines lettres sont répétées, et au fur et à mesure que l’affection avance, l’enfant trace très difficilement les lettres et dévient enfin incapable d’écrire quoi que ce soit (M. Haushalter, 1” cas et obs. IV).

Cette dissolution de l'écriture dans la démence épileptique des enfants ne s’accomplit pas suivant une progression constante, il y a des améliorations dues à la rémission dans la série des paroxysmes, mais ces améliorations ne sont que passagères. Lorsque l’état démentiel est très avancé, l’écriture est nulle.

Du côté de la volonté.

Les enfants sont sans initiative, remarquables par leur lenteur dans les actes qu’ils accomplissent ; paresseux, ils cherchent à en faire le minimum, « leur volonté pour le travail est paralysée ». Mais, fait curieux, même pour les jeux il en est de même ; ils ne jouent pas avec les autres enfants, se blottissent dans

un coin, marmottent, s’amusent avec un rien, un morceau de bois, des chiffons, des boutons, etc. (obs. I. M. Haushalter, 1° et 2° cas).

Telles sont les modifications de l’intelligence et de la volonté des petits déments épileptiques ; il nous faut maintenant voir la manière dont ils se comportent tout d’abord avec eux-mêmes, et ensuite, avec les personnes de l’entourage.

Manière d’être des enfants,

Envers eux-mêmes. — L'enfant qui se tenait toujours bien propre, bien soigné, se néglige (obs. IL), sa tenue est défectueuse, débraillée (obs. TITI et IV). Ayant tout d’abord de la difficulté à s’habiller, plus tard il n’y parvient pas seul (M. Haushalter, 1° cas, obs. IT). Il ne songe plus à ses soins de toilette et resterait tel si l’on ne s’occupait pas de lui. Il se tient très mal à table, mange malproprement, gloutonnement, avalant les aliments sans les mâcher, mangeant avec ses mains et enfin, plus tard, il ne peut plus se nourrir seul (obs. II, M. Haushalter, 1° et 2° cas).

Certains sont coprophages (M. Haushalter, 1° et 2° cas, obs. IT). i

Envers les autres. Leur caractère. — Le petit malade est un égoïste et un ingrat, il n’a aucune reconnaissance pour ce que l’on fait pour lui; son affectivité (quand elle existe, ce qui n’est pas le cas habituel), n’est conservée que vis-à-vis de sa famille.

Les uns, qui étaient gais, affectueux, deviennent irritables, méchants, brutaux (obs. IT, ITT, M. Haus-

EhoDNses

halter, 2° cas), parfois entrent dans de violentes colères, mordent leurs compagnons, s’attaquent aux infirmiers, brutalisent les veilleuses et déchirent leurs couvertures (obs. Il). Certains sont simplement désagréables, pleurnicheurs, entêtés (obs. I, V).

Le petit malade de M. Haushalter, 1” cas, perd ses sentiments affectifs vis-à-vis de sa mère, il devient volontaire, méchant, et éprouve un grand plaisir à faire souffrir les animaux.

Ceux-ci mendient de droite à gauche, s’adressant à tout le monde sans distinction ; ceux-là fouillent rartout, s’emparant de tout ce qui est à leur portée (obs. ILL et obs. V), remplissent leurs poches d’objets les plus divers : morceaux de chiffons, lacets de souliers, épingles, billes, morceaux de bois, objets qu’ils conservent avec un soin jaloux (M. Haushalter, 2° ças).

Nous avons rencontré l’onanisme deux fois (obs. I et III).

Comme autre trait du caractère des déments épileptiques, Doury mentionne l’esprit de contradiction. Ils prennent le contre-pied de tout ce qu’on dit. Enfin, ils sont presque toujours portés à mentir. Tantôt leur mensonge est provoqué lorsqu'ils sont pris en faute ou qu’ils veulent garder indûment quelque chose dont ils se sont emparés. D’autres fois leur méchanceté instinctive est à l’origine de ce mensonge.

Nous venons d'étudier les modifications psychiques survenues chez les enfants atteints de démence épileptique, nous allons maintenant voir quelles sont les modifications physiques que nous avons pu constater.

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Modifications physiques.

Aspect du malade. Son attitude. — Certains enfants qui, avant l’apparition de la maladie, se tenaient bien-droits, sont maintenant inclinés, le corps fortement penché à gauche, la main étendue, la marche est lourde (obs. I). ’

D’autres se tiennent très mal à table et éprouvent une grande difficulté à marcher (obs. IT, IV).

Chez le malade de M. Haushalter, 1° cas, on s’aperçoit qu’il avance à petits pas, le corps penché en avant, le pas hésitant, les pieds semblent avoir du mal de se détacher du sol, puis, avec les progrès de la maladie, il se tient debout avec peine et projette ses jambes à la façon d’un ataxique. Enfin, la station debout devient impossible, on est obligé de le prendre sous les bras, et il en arrive ainsi graduellement au confinement au lit.

D’autres fois, et c’est le cas du petit malade de M. Haushalter, 2° cas, la démarche a peu d’amplitude, il semble soudé, il avance en faisant des petits pas, paraissant marcher tout d’une pièce.

Sa physionomie. — Les uns ont l’expression peu intelligente, le regard vague (M. Haushalter, 2° cas), regardent avec un sourire niaïs (obs. I et III). Les autres, au facies hébété, stupide, inerte, la lèvre inférieure pendante, ont la bouche constamment ouverte, laissant écouler un filet de bave (obs. IV, M. Hanshalter, 1" cas).

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Très souvent on note des éroubles pupillaires. Parfois elles sont égales (M. Haushalter, 1° et 2° cas), quelquefois elles sont dilatées (obs. I) ou inégales (obs. IV), réagissent mal ou bien à la lumière et à l’accommodation (obs. I, M. Haushalter, 1° et 2° cas).

Les troubles de la parole.

Les uns paraissent éprouver de la fatigue lorsqu'ils parlent (obs. I), les autres, au contraire, sont tellement loquaces qu’ils ennuient l’entourage, répétant sans cesse des mots sans suite ou des phrases stéréotypées avec intonation chantante (obs. III).

D’autres fois l’enfant ne peut s’exprimer qu’en plusieurs temps (obs. V.) ou bien la parole s’embarrasse tellement qu’elle devient incompréhensible (obs. IV).

Chez le petit malade de M. Haushalter, 1” cas, la parle est hésitante, le mot traîne avec répétition de syllabes, achoppement, puis se termine en une brusque explosion, ressemblant beaucoup à celle de la paralysie générale. Puis, avec les progrès de l’affection, la parole devient de plus en plus défectueuse, bredouillée, tremblante et presque incompréhensible.

Nous avons noté également de la lenteur dans le parler chez le sujet de M. Haushalter, 2° cas, qui, outre cette lenteur, cause très doucement comme s’il était sous le coup d’une excessive timidité.

Les réflexes.

Voici ce que nous avons constaté :

M. Haushalter, 1” cas.

Réflexes patellaires normaux, pas de phénomène du pied à l’entrée. À nos derniers examens de décembre 1912 à mars 1913 : |

Exagération très nette des réflexes rotuliens.

Babinski en extension.

Trépidation épileptoïde à droite.

M. Haushalter, 2° cas.

Exagération des réflexes rotuliens.

Babinski en flexion.

Pas de trépidation épileptoïde.

Observation VI.

Exagération des réflexes rotuliens.

Babinski en extension.

Trépidation épileptoïde des deux côtés.

Quant à la sensibilité, elle est diminuée d’une façon générale.

La marche de l’affection est irrégulière et variable comme rapidité.

Nous avons vu que l’activité intellectuelle disparaît la première tandis que l’état physique se maintient. Au moment des accès, le malade n’est plus bon à rien, mais si les crises s’espacent l’état psychique et physique peut s’améliorer. Maïs, au fur et à mesure que l’affection progresse, les troubles fonctionnels vont peu à peu s’aggraver, le malade entre dans le gâtisme. D’abord exclusivement nocturne ow diurne,

Leo

l’incontinence des urines et des matières est diurne et nocturne en dehors des accès (M. Haushalter, 1” cas).

Confiné au lit, réduit à une vie purement végétative, l’enfant mange avec moins d’appétit, l’amaigrissement se fait de plus en plus rapide ; on note de la contracture des quatre membres et des escarres, des râles humides apparaissent aux sommets. Le malade est là dans une torpeur dont on ne peut le faire sortir, il ne réagit plus aux sollicitations extérieures, prostré, recroquevillé dans son lit.

On constate l’apparition de la fièvre, la température revêt le type à grandes oscillations. Le visage est cyanosé, les extrémités froides, il existe de la dyspnée et le malade meurt dans une syncope.

La cachexie tuberculeuse emporte habituellement

le dément épileptique, la tuberculose trouve un terrain favorable à son développement sur ces malades confinés au lit. Pourtant il n’en est pas toujours ainsi, et le petit malade de M. Haushalter, 1* cas, immobilisé au lit depuis dix-huit mois, ne présente rien à l’auscultation et conserve un état général relativement bon.

La démence épileptique peut encore se terminer subitement dans un état de mal (obs. IV) ou au cours d’une maladie intercurrente (fièvre typhoïde, pneumohie, Doury).

Quant à la durée de l’affection, elle est variable, mais elle est toujours assez longue.

Bien que l’on ait cité des cas qui évoluent rapide-

AV hr

ment en deux ou trois ans, en général elle met huit à dix ans pour franchir son cours.

Voyons du reste les observations :

Observation I: 8 ans.

Observation II : 9 ans.

Observation IV : 10 ans.

Il y a déjà huit ans et cinq ans que dure la maladie

pour les sujets de M. Haushalter, 1” et 2° cas.

Les formes cliniques.

Nous avons essayé dans les pages qui précèdent de montrer que ce qui caractérise la démence épileptique chez l’enfant, c’est l’affaiblissement de l’activité psychique et physique.

Mais l’étude des observations nous a permis de constater que les modifications que nous avons décrites ne surviennent pas toutes chez tous les malades, toujours au même moment, selon un ordre bien défini, mais, bien au contraire, sont irrégulières dans leur apparition et leur marche.

En résumé, ce qu’il faut bien savoir, c’est que chaque malade ne renferme pas en lui toute la démence épileptique. Chez les uns ce sont les troubles psychiques qui dominent, chez les autres ce sont les troubles physiques, autant d’aspects variés, autrement dit, il n’y à pas wn dément épileptique mais des déments épileptiques.

Voici un enfant qui ne peut se rendre utile en quoi que ce soit, qui est incapable de raisonner et qui ne

PT

peut rester en place. Se mouvoir est pour lui un besoin impérieux, il faut qu’il coure continuellement, il va d’une personne à l’autre, fait des gestes et fouille partout, cet enfant réalise le type de la démence agitée (obs. IIT).

Chez un autre, ce qui frappe c’est la lenteur extrême de toutes les réactions, la paresse intellectuelle et physique, l’indifférence émotionnelle, c’est de la démence apathique. Maïs à cette apathie peut faire suite un état d’agitation (obs. IV).

Il peut arriver que les malades présentent des troubles de la parole ou restent confinés dans un mutisme absolu. Cette forme aphasique est peu fréquente.

J. Voisin a étudié une forme spéciale, La démence paralytique et spasmodique.

Elle est rare, mais comme cet auteur le fait remarquer, le tableau clinique présenté par ces malades est des plus particuliers et des plus troublants pour les médecins qui n’ont pas eu l’occasion de voir de tels sujets.

T'antôt, en effet, ils sont au lit, incapables de mouvements, les membres raidis, contracturés, les jambes fléchies sur les cuisses, les cuisses sur le bassin, les mains sur les avant-bras, les avant-bras sur les bras, les bras accolés au tronc, le moindre contact exagère cette contracture et on ne peut parvenir à étendre les membres qu'après un certain temps et qu'après avoir vaincu la résistance de la contracture. On peut même observer la formation d’escarres. Les réflexes tendineux sont très exagérés. Le Babinski est fortement en extension. Les malades n’ont pas l’air de comprendre

ce qu’on leur dit et peuvent à peine avec effort faire les mouvements des lèvres comme s’ils voulaient parler. Si on les observe avec attention, on les voit tout d’un coup pâlir ou rester les yeux fixes (M. Haushalter, 1° cas), ou présenter de petits mouvements ou de rotation ou de flexion de la tête.

Tantôt, au contraire, ces enfants seront debout, pourront marcher d’une manière sautillante, répondre aux questions par phrases hachées avec peine, avec projection des lèvres.

Mais, à la longue, le malade ne pourra plus marcher, le séjour au lit sera indéfini, les contractures s’aggravent, si on veut asseoir l’enfant, on a beaucoup de mal, ses pieds raidis, déviés, n’atteignent pas le sol. Le Babinski est constant, on note une trépidation épileptoïde très nette et une exagération marquée des réflexes tendineux.

Telles sont les différentes formes cliniques de la démence épileptique infantile.

Etiologie.

La démence épileptique est presque toujours la terminaison habituelle de l’épilepsie convulsive et vertigineuse ; les accès sériels et les états de mal sont les plus grands facteurs de cette démence.

Mais il n’y a pas toujours de rapport entre la démence et la forme de l’épilepsie ou son intensité. Si certains enfants chez qui les accès se montrent souvent entrent rapidement dans un état démentiel accusé, il en est d’autres qui, malgré la fréquence de leurs accès, se développent de corps et d’esprit, poursuivent profitablement leur éducation et parviennent à l’adolescence dans des conditions à peu près identiques d’intelligence et de force à celles de leurs camarades exempts d’infirmité.

Quoi qu’il en soit, il est un fait certain, qu'Esquirol avait déjà noté, c’est qu’en général l’épilepsie vertigineuse conduit plus rapidement et plus sûrement à la démence.

Chez les enfants, lorsque les vertiges apparaissent, ils surviennent tous les jours et plusieurs fois par

Jour ; à certains moments, ils ne sont séparés les uns des autres que par quelques minutes d’intervalle et sont suivis, ainsi que les observations rapportées nous le montrent, d’un état de torpeur, d’engourdissement intellectuel qui ne permettent pas à l’enfant de fournir l'effort, si faible soit-il, que réclame tout acte physique ou intellectuel.

Lorsqu'une série d’accès survient, fait remarquer Doury, elle laisse l’enfant très amoindri, mais il peut par la suite, réparer cette diminution passagère ; le vertige ne lui en laisse pas le temps ; il le rend impuissant à restaurer ses facultés perdues et le conduit de diminution en diminution jusqu’à la démence complète.

La démence épileptique survient aussi bien chez les garçons que chez les filles ; quant à la date de son apparition, elle est variable suivant les enfants, il n’y a aucune règle précise à ce sujet.

Le terrain. — Au point de vue de l’état intellectuel des petits malades, nous avons constaté que :

Six fois l’enfant était intelligent,

Deux fois l’enfant était peu intelligent.

Quant au développement physique, 1l était normal dans tous les cas.

On a pu relever à la base de la démence épileptique, la fièvre typhoïde, la rougeole, la diphtérie, la croissance exagérée, les troubles gastro-intestinaux, les frayeurs, mais il convient de ne pas leur attribuer l'importance que certains auteurs ont voulu leur donner.

Occupons-nous maintenant d’un facteur dont l’importance est plus grande dans l’étiologie de la démence épileptique, nous voulons dire : l’hérédité.

L'hérédité. — Le père du petit malade de M. Haushalter, 1° cas, est très nerveux et de plus il est alcoolique.

Les antécédents héréditaires du petit malade de M. Haushalter, 2° cas, sont à considérer aussi.

En effet, nous trouvons : une grand’mère maternelle très nerveuse, une tante maternelle neurasthénique, un oncle maternel simple d’esprit, une sœur internée pour troubles mentaux. Quant à la mère de notre malade, après des chagrins, elle s’est suicidée.

Dans un autre cas, nous avons noté que le père est somnambule et très nerveux et la mère également très nerveuse, se met en colère et s’emporte facilement.

Une autre fois, le père de l’enfant est coléreux et lui-même épileptique, la mère migraineuse. Quatre trères du petit malade sont morts de convulsions.

Ici, comme pour la démence primitive, on pourra nous objecter qu’on ne trouve parfois aucune hérédité dans les antécédents des malades, nous donnons les mêmes raisons que celles que nous avons apportées pour la démence précoce.