CHAPITRE IV

Diagnostic.

Le diagnostic des états démentiels exige de la part du médecin la plus grande attention. Il ne nous est pas possible de passer ici en revue toutes les maladies que ces états sont capables de simuler chez l’enfant,

mais nous devons au moins dire quelques mots sur le diagnostic différentiel des affections que l’on ren. contre le plus fréquemment et qui peuvent prêter le plus facilement à l’erreur.

Et tout d’abord sommes-nous en présence d’un état démentiel ? Tel est le premier point que le médecin doit chercher à résoudre.

Une affection à laquelle on ne tout d’abord pen: ser est l’idiotie.

On se trouve devant des enfants qui ne sont bons à rien. Non seulement ils ne peuvent marcher mais il leur est impossible de se tenir debout.

Ils ne font attention à rien de ce qui les entoure, ne reconnaissent personne, se contentent de se balancer sur leur chaise d’avant en arrière. Ils sont incapables

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de s’alimenter et sont gâteux. « Aucun d’eux n’a la moindre notion du monde extérieur, leur âme est une solitude isolée où rien ne vit, leur cerveau une table rase » (Hutinel). Ces êtres qui mènent cette vie purement végétative sont des idiots complets.

Mais voici un autre enfant qui, lui, peut se tenir debout, parfois même marcher. Il peut faire attention et dire quelques mots aux personnes qui l’entourent et qu’il reconnaît, essaye même quelque petit travail manuel. Mais, comme l’idiot complet, il est sujet aux tices incessants, comme lui il gâte, présente de la gloutonnerie et de la coprophagie, c’est l’idiot profond.

Nos déments précoces et épileptiques ont été normaux pendant plusieurs années, leur développement n’a été aucunement troublé et ils sont arrivés progressivement à l’état de diminution qui les caractérise ; les idiots, eux, ont toujours été tels, leur amoindrissement plus ou moins marqué des facultés intel- lectuelles et morales a toujours existé, cette anomalie est congénitale.

Enfin l’idiotie est fréquemment associée à certains arrêts de développement et à certaines malformations : microcéphalie, plagiocéphalie, des malformations de l’oreille ou de la voûte palatine, des malformations de la main : main courte et trapue, aux doigts boudinés, au pouce non opposable, ectromélie, polydactylie, malformations des organes génitaux.

Chez les déments primitifs on ne rencontre pas ces stigmates et chez les déments épileptiques on note surtout comme malformations, de l’asymétrie eraniofaciale.

Celui-ci présente des symptômes très atténués d’idiotie, c’est un imbécile ou un débile mental.

Au contraire de la démence qui est incurable et qui évolue progressivement vers la triste fin que nous lui connaissons, l’imbécillité, elle, constitue un état stable, pouvant sinon guérir, du moins s’améliorer. Certains imbéciles, en effet, bien que leur intelligence soit peu développée et leur activité très restreinte, peuvent apprendre à lire, à parler, à écrire, faire quelques progrès ; certains autres sont très agités, on ne peut rien obtenir d’eux ou ils sont tout au plus aptes à exécuter quelques petits travaux manuels.

Chez le débile mental, on découvre les mêmes tares dans une note plus basse. Il y à chez eux un défaut de développement des facultés intellectuelles, ce qui les différencie bien des déments primitifs et épileptiques chez lesquels il y a une diminution de l'intelligence.

L'enfant que nous examinons n’est pas un idiot, ce n’est pas non plus un imbécile, il présente bien tous les signes des états démentiels.

Serait-ce une démence post-vésanique ?

La démence post-vésanique est l’aboutissant de la plupart des formes d’aliénation mentale.

S’il existe chez les enfants quelques faits isolés d’aliénation mentale précoce, ainsi que l’a montré Conrade, ils sont très rares, et, dans ces cas, les accès délirants antérieurs expliqueraient l’éat mental consécutif.

Serait-ce un état démentiel dû à une lésion localisée ou diffuse ?

Les tumeurs cérébrales, dont les gros tubercules du

cerveau importent le plus en pratique, sont souvent très bien tolérées, mais, petit à petit, surviennent des troubles psychiques. Le petit malade ne joue plus, reste hébété, prostré, indiftérent à tout ce qui se passe autour de lui ; sa mémoire, l’attention diminuent, puis se perdent ; on n’obtient pas de réponse quand on lui cause. Jusqu'ici nous pourrions hésiter quelque peu, mais sont là pour nous guider, les signes d’hypertension cérébrale, la céphalalgie localisée persistante, rebelle à tous les traitements, les vomissements sans efforts, sans rapports chronologiques avec les périodes de digestion ; la stase papillaire à l’ophtalmoscope, et, en plus, les signes particuliers en rapport avec leur localisation.

Nous ne confondrons pas non plus les états démentiels qui font l’objet de ce travail avec certaines méningo-encéphalites chroniques causées par la localisation méningée de la tuberculose ou de l’une des multiples infections de l’enfance et dont voici un exemple recueilli dans le service de M. le Professeur Haushalter. (Thiry, th. Nancy.)

L... A..., 8 ans, présente depuis plusieurs mois des signes de tuberculose pulmonaire et de volumineuses adénites tuberculeuses des ganglions du cou. Il entre au service, puis au bout de quelque temps, devient triste, taciturne, maussade, gémissant et refusant de répondre aux questions qu'on lui pose. Il reste dans son lit, étranger à ce qui se passe autour de lui, indifférent même quand sa mère vient le visiter. Pas de signes oculo-pupillaires, pas de vomissements, ni de constipation, qui auraient pu faire penser à une méningite tuberculeuse. Cet état mélancolique dure pendant quatre mois, allant sans cesse en s’accen-

— A7 — tuant, puis surviennent des idées délirantes. Le malade dit : « Il faut faire aller boire la vache et le veau », « j'ai une miche qui contenait du fromage blanc et de la moutarde ». Malgré sa faiblesse, il se lève, se perd dans la salle.

Les symptômes d’une polynévrite généralisée se manifestent (douleurs dans les masses musculaires, atrophie musculaire, contracture des extrémités). Le malade se cachectise et meurt dans le marasme. Pendant le dernier mois se sont produites quatre à cinq crises épileptiformes en tout semblables à celles du mal comitial.

Une affection à laquelle nous devrons penser c’est

la méningo-encéphalite diffuse. Dans la paralysie générale infantile en effet, ce sont les modifications du caractère et de l’intelligence qui marquent le début de la maladie. Certains deviennent jaloux, cruels, sont sujets à des véritables entêtements morbides, à de violentes colères, d’autres, comme un petit malade de M. le Professeur Haushalter, restent indifférents à la mort de leur père et n’en ressentent aucun chagrin, eux qui, auparavant, étaient tendres et sensibles. . On constate chez ces enfants un effacement progressif de l’attention et de la mémoire. Ils deviennent paresseux, leur activité physique s’affaiblit, les jeux ne les intéressent plus, les facultés sont graduellement abolies. L’égarement s’accentue de plus en plus, bientôt la parole devient impossible ; immobilisés au lit par suite des troubles moteurs, le gâtisme survenant, la marche vers la cachexie terminale se fait rapidement.

Dans ces cas les symptômes ocuio-pupillaires seront à considérer. On peut rencontrer il est vrai de l’iné-

galité pupillaire, de la mydriase dans les deux affections, mais le signe d’Argyll-Robertson est propre à la paralysie générale. De plus la ponction lombaire montrant dans la paralysie générale une lymphocytose rachidienne rendra de grands services dans l’établissement du diagnostic.

Nous venons de voir les affections qui pouvaient simuler les états démentiels primitifs et épileptiques. Nous allons maintenant étudier le diagnostic de la démence primitive plus spécialement et nous dirons en quoi elle diffère de la démence épileptique.

Dans la démence primitive, ce sont, comme on l’a vu précédemment, les signes de diminution psychique qui marquent presque toujours le début de la maladie. On se trouve en présence d’un enfant jusqu'alors intelligent. dont le caractère commence à changer. Il devient apathique, n’est plus ‘affectueux, manifeste une indifférence émotionnelle progressive, de l’inertie intellectuelle, ou bien il est désagréable, somnolent et se plaint de douleurs de tête. Il est des cas où ces symptômes seront confondus avec des phénomènes de croissance et peut-être parfois soupçonnera-t-on le début d’une méningite tuberculeuse.

En pratique, ce qu’il faut bien savoir, c’est qu’il existe une période prédémentielle dans laquelle l’enfant fait montre d’un caractère et de tendances qui peuvent faire craindre pour l’avenir. Nous nous méfierons de ces enfants dont l’intelligence (pas tou- Jours, mais souvent) est au-dessus de la moyenne et qui semblent plus préoccupés de ce qui se passe en dedans d’eux-mêmes que des bruits du dehors. Ils

sont fort maladroits de leurs mains et sont inaptes aux besognes simples. Ils ne savent pas s’adapter aux nécessités de la vie de famille, échappent à toute règle et toute réglementation. S'ils sont irritables dans leur famille, ils se montrent aimables avec les étrangers. Quand nous rencontrerons ce genre d’enfants nous ne craindrons pas de les considérer comme malades. :

La démence précoce au début ne transparaît pas de prime abord, il faut savoir la rechercher afin de pouvoir s’occuper de ces êtres à affaiblissement mental spécial qui constituent un terrain fertile pour la germination des délits et des crimes.

Nous avons vu précédemment les signes caracté. ristiques de la paralysie générale infantile et des tumeurs cérébrales qui peuvent prêter confusion à cette période du début. II faudra songer aussi à l’hystérie. L'’hystérie infantile, quoiqu’on l’ait mis en doute, n’est pas une affection rare. Il y a certains cas où les troubles psychiques dominent et peuvent rendre le diagnostic très délicat avec la démence primitive, telle cette observation provenant du service de M. le Professeur Haushalter (Kaler, th. Nancy).

La petite Blanche V...., âgée de 10 ans 1/2, est l’aînée de dix enfants. Elle a eu à l’âge d'un an des convulsions dont il lui reste du strabisme interne de l’œil gauche. Depuis trois ans seulement son caractère est changé. Un jour elle part de la maison sous prétexte et ne revient pas. Elle est ramenée par un agent de police qui la trouve dans la rue, assise sur le trottoir. Un matin on la trouve assise auprès d'un cimetière ; elle avait passé la nuit dehors malgré un violent orage. Ces escapades se reproduisent plusieurs fois par mois ; à la suite, elle demeure indifférente et ne témoi-

gne aucun regret. Elle n’apprend rien à l’école, il est impossible de fixer son attention. Elle n’obéit pas du tout, elle bat quelquefois ses frères et sœurs ; elle pleure et rit à quelques secondes d'intervalle.

Bien qu'elle ne vole pas dans les magasins, elle cache chez elle du pain, du sucre, tout ce qu’elle trouve ; surprise en flagrant délit elle nie complètement et accuse ses frères et sœurs.

Elle n’a peur de rien. Elle monte souvent debout sur la fenêtre et un jour même, elle est montée sur la fenêtre d'un appartement au troisième étage avec sa petite sœur dans les bras.

Pendant son séjour à l'Hôpital, on constate qu'elle est très intelligente, mais entêtée. Elle ne fait que ce qui lui plaît, elle furette partout, taquine ses petites camarades, descend à califourchon la rampe d’un escalier, se roule dans le sable de la cour, essaye à tout instant d'échapper à la surveillance de la sœur et de l'infirmière, si bien qu'on est obligé de la rendre à sa famille huit jours après.

À la période d’état nous avons à nous occuper du diagnostic des formes catatonique, hébéphrénique, paranoïde.

Comme nous l’avons vu plus haut, ce qui caractérise la forme catatonique c’est un état de stupeur entrecoupé de crises d’agitation accompagnée de négativisme, de suggestibilité et de stéréotypies.

La valeur séméiologique de la stupeur est grande, en face de la stupeur on doit toujours penser à la démence précoce, surtout s’il y a en même temps du négativisme et des attitudes bizarres. De même quand on constate des stéréotypies, qui sont toujours le signe d’un affaiblissement intellectuel, elles sont tel-

lement fréquentes dans la démence primitive qu’il faut toujours penser à cette affection.

Les stéréotypies de l’idiot sont, il est vrai, très semblables à celles du catatonique, mais les commémoratifs, les signes physiques, l’état intellectuel dans l’idiotie empêcheront l’erreur.

La stupeur catatonique pourrait être confondue avec la stupeur mélancolique, épileptique et celle de la paralysie générale.

Dans la stupeur mélancolique où la physionomie du petit malade exprime une concentration douloureuse, il y a absence de catalepsie, de négativisme et de stéréotypies.

La stupeur épileptique se montre après une crise, elle dure de quelques minutes à quelques heures, on y rencontre les stéréotypies, les attitudes cataleptiques, le négativisme (M. Haushalter, 2° cas), mais la notion de la durée et les commémoratifs sont là pour nous guider.

Quant à la stupeur de la paralysie générale, les signes que nous avons énumérés plus haut et l’examen du liquide céphalo-rachidien permettront de ne pas commettre d’erreur.

Nous ne confondrons pas l’agitation de la forme catatonique avec l’agitation des idiots, car, chez ces derniers, les antécédents, la constatation des malformations physiques diverses et des stigmates de dégénérescence seront là pour établir notre diagnostic.

L’agitation catatonique peut encore simuler un accès de confusion mentale : mouvements désordonnés, langage incohérent, réactions impulsives. Mais

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dans l’agitation catatonique, les réactions atteignent les limites extrêmes de l’automatisme et il y a conservation relative de la lucidité.

Les conceptions délirantes, absurdes, polymorphes, sans tendance à la systématisation de la forme hébéphrénique ne seront pas attribuées à la manie aiguë, aux psychoses toxi-infectieuses ou aux états délirants de la paralysie générale. Ces derniers sont exceptionnels, de plus les antécédents et les signes propres à cette affection nous permettront de les éliminer.

Les psychoses toxi-infectieuses revêtent parfois l’aspect de délires incohérents, ils sont d’autant plus difficiles à écarter qu’ils peuvent s’associer à la démence précoce.

Dans les cas de manie aiguë avec délire nous avons en plus de la loquacité, de l’agitation incessante, de l’incohérence et de la surexcitation, de plus, chez le maniaque, les idées se pressent les unes sur les autres, son vocabulaire est très riche d’expressions et d'images.

Quant à la forme paranoïde, elle est rare chez l’enfant, et elle doit surtout être différenciée des délires plus ou moins systématisés que l’on observe chez les débiles, qui sont plus mobiles, moins absurdes et dans lesquels les sentiments affectifs ne sont pas aussi complètement anéantis (Hutinel).

Quels sont maintenant les caractères distinctifs permettant de différencier nettement les états démentiels épileptiques des états démentiels primitifs ?

En dehors du caractère de l’épileptique et de la notion de l’accès qui est la signature de la démence

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épileptique, l’évolution de la démence précoce est assez spéciale pour empêcher la confusion. Sans doute, comme le fait remarquer Doury, on peut assister à une évolution progressive, sans épisodes critiques, comme dans certains cas de catatonie. Mais dans les deux autres formes, après l’invasion progressive, on voit survenir un accès de confusion aiguë aboutissant à la démence définitive, ou de nombreux épisodes aigus avec marche progressive et lente vers la démence. L’histoire de la maladie assure le diagnostic. En son absence et en face de l’état démentiel définitif, la persistance des stéréotypies, même à cet état avancé, sera la marque certaine de la démence précoce. 4

Le diagnostic de démence épileptique posé, il sera facile par l’examen des symptômes présentés par les petits malades d’en déterminer la forme et le degré.

En résumé, c’est l’étude attentive des antécédents des enfants malades, celle du début de l’affection, mais plus encore celle de la marche de la maladie qui permettront de différencier les états démentiels primitifs et épileptiques des autres affections qui pourraient en imposer pour eux.

Pronostic.

Le pronostic des états démentiels primitifs est tou- Jours sombre puisque l’état démentiel complet en est invariablement le terme final.

Cette affection n’est pas par elle-même mortelle, mais elle peut le devenir par les complications qu’elle entraîne parfois et dont la plus redoutable est la tuberculose qui frappe volontiers ces malades déprimés.

La forme catatonique serait moins fatalement progressive que la forme hébéphrénique et celle-ci moins sévère que la forme paranoïde.

L’embonpoint sans amélioration des signes psychiques serait d’un mauvais pronostic.

Quant à la démence épileptique, elle est, ainsi que le fait remarquer Doury, subordonnée au degré d’intégrité des centres encéphaliques dont l’appréciation est cliniquement impossible.

En général, il y a peu de chances pour que la maladie puisse rétrocéder mais, suivant le nombre et la durée des rémissions, la terminaison fatale peut être reculée de dix ou quinze ans après le début de l’état démentiel.

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Traitement.

Le traitement sera prophylactique et symptomatique.

Traitement prophylactique.

Il est bien certain qu’il ne dépend pas de nous de modifier l’hérédité nerveuse, mais ce que nous pourrons faire c’est de recommander aux parents dont les enfants sont prédisposés de surveiller de très près l’éducation morale et physique. À ces enfants surchargés de tares héréditaires ou qui présentent des irrégularités dans leur développement mental on évitera tout travail un peu fatiguant, toute excitation cérébrale et le surmenage quelqu’il soit.

Traitement symptomatique.

Chez les déments précoces, l’agitation hébéphrénique et catatonique sera combattue par le maintien au lit, les bains tièdes et par les calmants (bromures, trional).

Le négativisme peut entraîner à sa suite des amyotrophies, des raideurs articulaires. On les diminuera en soumettant chaque jour l’organe atteint à des mouvements de flexion et d’extension.

Contre les états dépressifs on prescrira la caféine, la noix vomique.

Lorsque le malade est entré dans la période d’affaiblissement psychique, on l’occupera à quelques petits travaux manuels.

Se basant sur la pathogénie qui considère la démence primitive comme la résultante d’actions toxiques diverses liées à des troubles de l’appareil régulateur de la nutrition, on a voulu traiter l’affection par l’opothérapie (hypophysine, surrénaline, extraits splénique, thymique) principes qui participent à la régularisation du trophisme général (Pascal). Bien que les résultats soient peu nets, on essayera systématiquement ce traitement, en surveillant, bien entendu de très près, les petits malades afin que cette médication très active ne produise pas d’accidents.

Chez les déments épileptiques, on cherchera à obtenir la suspension des crises convulsives par le traitement bromuré.

Pour lutter contre la dépression générale de l’organisme on prescrira des toniques, l’air et des stimulants. | #4

On donnera des purgatifs légers fréquents qui, en même temps qu’ils préviennent les congestions cérébrales, agissent encore en combattant les stases intestinales, cause d’auto-intoxication. |

Quand, dans les états démentiels primitifs et épileptiques la démence sera trop avancée, les petits malades sont simplement à surveiller, comme on l’a dit, ainsi que de pauvres espèces animales.