PEN AE

De même la dyschontlroplasie est caractérisée par une persistance anormale du cartilage. La dyschondroplasie est une maladie de la période ostéogénique. Enfin, point important, les deux affections coexistent chez

les mêmes malades. Et Ollier concluait: « Il y a entre

la dyschondroplasie et les exostoses ostéogéniques une

différence de forme et de localisation mais non de nature. »

De même nous nous demandons s’il n’y a pas quel-

ques rapports entre l’achondroplasie et les exostoses

,. ostéogéniques.

Certains aspects radiographiques montrant les arrêts du développement osseux sont tout à fait comparables dans les deux affections. La déformation si curieuse de l’extrémité supérieure de l’humérus que nous avons appelée en massue se retrouve à peu de chose près sur les clichés radiographiques de certaines achondroplasies. La radiographie de l’épaule de Claudius, le malade de Pierre Marie montre un élargissement de la partie juxtaépiphysaire à l'extrémité supérieure de l’humérus alors que la partie inférieure était sensiblement normale.

Il n’est pas jusqu'aux exostoses qui ont ‘été également notées dans l’achondroplasie, en particulier par M. Souques qui a écrit in Nouveau trailé de médecine : « L'exa- « men radiographieque montre... que les os longs ont « leurs épiphyses hypertrophiées dans tous les sens, «avec productions ostéogéniques “exubérantes. »

Bertoletti considère le radius curvus et le raccourcissement du cubitus comme très fréquents dans l’a-

chondroplasie. Nous avons vu aux troubles du déve-

Leclercq 4 x

loppement que ces lésions étajent les plus typiques dans la maladie exostosique.

M. Souques cite également la brièveté du quatrième métacarpien considéré par E. Levi comme caractéristique de l’achondroplasie; ce que nie Chevallier qui l’a rencontrée dans d’autres affections etspécialement chez des sujets atteints d’exostoses ostéogéniques. Ne doit-on pas plutôt considérer cette déformation comme caractéristique et commune aux deux affections?

Nous avons pu relever (observation 7) un cas d’exostoses #ostéogéniques s’accompagnant d’une morphologie spéciale des mains, notée par Pierre Marie dans l’achondroplasie, caractérisée par la disposition en trident. Cette disposition est d’ailleurs signalée par Sainton, in Trailéde pathologie médicale d'E. Sergent, dans les exostoses ostéogéniques. ! | à

Le caractère héréditaire ou familial que l’on trouve si souvent dans la maladie des exostoses ostéogéniques se retrouve à l’achondroplasiedans 1 /5 des cas (Souques). L’achondroplasie est transmissible par hérédité et, à ce propos, Pierre Marie s’est même demandé si certaines races de nains dont parlent les historiens et les voyageurs ne seraient pas constituées par des peuplades d’achondroplasiques.

[ y a là, on le conçoit,un certain nombre de points communs qui méritent de retenir l'attention; sans doute Pindividualité clinique de ces trois groupes de maladies de. l’ostéogénèse :: achondroplasie, dyschondroplasie, exostoses ostéogéniques est indiscutable, Mais

aussi, leur parenté et partant leur mécanisme et leur

étiologie ne sont peut-{tre pastellement différents. Nous avons déjà vu que nous proposions, en complétant les remarques de M. Ombredanne, d'admettre dans le mécanisme des exostoses, quelque chose de plus qu’un simple trouble de l’agencement osseux. Il faut y ad- Joindre en partie l’atrophie, car le premier mécanisme

. ñ . L ne peut suffire à expliquer tout ce qu’on observe dans

les ecostoses : en particulier les troubles du dévelop-

‘pement osseux : c’est spécialement pour concevoir ces

derniers qu’il faut faire intervenir la notion d’atro-

phie, lésion si remarquable dans l’achondroplasie.