DOCUMENTS PERSONNELS
Observation I
(MM. F. Rathery et Julien Marie, nov. 1926 Bulletins et Mémoires de la Société médicale des Hôpitaux).
P..., 33 ans, cuisinier, est hospitalisé dans le service spécial des agités; c’est en effet à l'occasion d’une ‘crise de delirium tremens qu'il nous à été donné d'examiner cet homme. ;
': À la Simple inspection, on remarque immédiatement la morphologie spéciale du sujet et la présence d'exubérances osseuses.
L'aspect du malade apparaît particulier à cause de la petitesse de la taille, de la brièveté des membres inférieurs, du volume relativement disproportionné de la tête et de la face. Cependant l’ensemble n’est pas aussi disgracieux que dans l’achondroplasie : la tête est grosse maïs carrée, le front droit, le nez rectiligné nettement en retrait au niveau de sa racine, mais sans qu'on puisse parler d’ensellure; la bouche très large; les oreilles petites; la dentition de très mauvaise qualité, les membres supérieurs sont d’une longueur telle, qu'en position debout, l'extrémité digitale est un peu au-dessous de l'union du tiers supérieur et du tiers moyen de la cuisse (fie. 1).
La taille est de 1 m. 46.
La longueur du tronc est de51 centimètres, la longueur des membres inférieurs de 66 centimètres, celle des membres supérieurs de 56 centimètres, toutefois, le bras gauche
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est plus long que le droit (1 cent. 5). L'indice radio-huméral est de 72; l'indice tibio-fémoral de 84. Les mains sont petites, un peu carrées; les formes du corps sont arrondies, les membres potelés, le ventre un peu globuleux, les fesses saillantes, la colonne lombaire en lordose.
Certaines’ lésions osseuses apparaissent manifestement
à la simple inspection, mais elles ne constituent qu'une.
* infime partie des exostoses révélées par la radiographie systématique du squelette. . |
Aux membres inférieurs, on aperçoit une saillie de la
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malléole interne et on note un aspect anguleux du contour de l’articulation du genou.
Aux membres supérieurs, l’aftention est immédiatement attirée par une saillie de l'extrémité inférieure du radius gauche et par la courbure des avant-bras surtout marquée à droite.
Enfin une masse, volumineuse comme une orange, soulève : les téguments de l’espace interscapule-vertébral, dàroit elle suit les déplacements de l'omopläte. Sa dureté est : extrême, son indolence absolue. Nous dirons immédiatement, pour ne plus y revenir, que toutes les lésions osseuses, extrêmement nombreuses comme l’ont montré les radiographies, ne s’'accompagnaient ici d'aucun trouble fonctionnel : ni douleur, ni limitation des mouvements de tel ou tel article, ni diminution de souplesse de tel ou tel segment vertébral. : ”
L'examen viscéral était complètement négatif; nous insisterons simplement : ; Ka
19 Sur le développement sensiblement normal des o rganes génitaux. Le système pileux pubien est assez fourni mais les poils axillaires sont peu nombreux. La queue du sourcil est peu marquée; -
20 Sur le développement psychique nettement arriéré de notre malade : il sait à peine lire, écrire, COPA D IG ne sait pas faire une soustraction.
30 Sur quelques recherches de laboratoire.
La teneur du sang total en acide urique atteignait 0 gr. 115 par litre, :
La cholestérinémie n’était que ‘de 0 gr. 54 par litre,
La réaction de Bordet-Wassermans dans le sérum sanguin était négative.
L'histoire antérieure du malade est difficile à préciser étant donné sa faiblesse d'esprit et les variations de ses récits. ‘ À rare
NDS.
A l’âge de 2 ou 3 ans, il aurait commencé à marcher et à parler; il s’est aperçu à la suite d'une chute vers l'âge de 12 ans que son poignet droit présentait une déformation. Il fut réformé à cause de sa petite taille.
A l’âge de 21 ans, il aurait présenté une crise de rhumatisme qui aurait été traitée par le salicylate de soude.
Fig. ?. — Exostoses vertébrales lombaires.
Remarquer les déformations de la 3° vertèbre lombaire.
L'année suivanté une nouveile crise douloureuse l’aurait
immobilisé pendant un mois.
Enfin le malade affirme qu'aucun membre de sa famille ne présente d'affection comparable à la sienne. La taille de son père était élevée; celle de sa mère, moyenne.
‘En somme, il s’agit d’un homme de 33 ans,présentant,"
d'une part, une morphologie spéciale avec nanisme, briè-
veté surtout marquée des membres inférieurs, inégalité de longueur des membres supérieurs, lordose, tête volumi-
neuse, carrée avec racine nasale en retrait; d'autre part,
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Leclercq
