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des exontoses multiples et den lésions oneuses diverkes, Mais négligennt pour l'instant cos dernières, nous voulons surtout insister sur laspect global du malade, qui faisnit déjà nuspoctor à distance Le ons pathologique et rappelait grossièrement aspect d'une achondropinnie discrète,
Radiographie, — L'étude radiographique de tout le squelatte révèle de nombreuses lésions osseuses, les unes clusdiques, lex autres rares où exceptionnelles, ù
19 Topographie des lésions, — On peut dire que tous les os du squelette sont intéreunés, à l'exception des os du crâne, voûte et base, et du maxillaire inférieur,
Les clavieutes, le gril costal, les portions cervicales et lombaires de là colonne vertébrale, les petits Q des mains et den pieds sont atteints |
Les ox lonex présentent des exostoses siégeant principalement au nivean des épiphyses et Spécialement des épiphyses fertiles, Cependant quelques exostoses naissent en pleine diaphyse, en particulier sur les tm, + os de l'avant-bras, les humérus, ÿ $
Nous insisterons surtout sur les exostoses voluminenses ‘appendues aux apophyses transverses de LS et L* Ge. 2)
20 Diverses variétés d'erostoses. — Nous Signalerons rapidement les formes elaskiques, Ces exestases gent sur: tout «ur les os longs des membres, les clavieutes, les vertèbres lombaires; elles revêtent les aspeets typiques. Parfois, elles sont si abondantes et si eentinnes qu'elles ferment un véritable manchon eeux, imigulier, eR Chow fleur (extrémité supérieure du tibial. |
Signalons également de petites exestases siégeant avee prédilection sur les petits es, métaearpe, métatanse, RS langes, côtes. k |
Nous inniterons çur la présence d'exesteses énormes, mawives, d'une extrème opaeîté, développées <ur les benis des omoplates, Deux de ces tumeurs RPRRRÈRERÉ RPReR-
dues sur les bords spinal et axillaire du scapulum, réalisant de véritable pendulur OSSEIX.
39 Lésions ussocites du #lEMe 088042. — 4) On cons AE } ’ONs-
Fig, 3. Humérus droit d'aspect pseudo-kyslique.
Remarquer les exostoses scapulaires et costales.
tate sur les radiographies des avant-bras un radius cuvus bilatéral rappelant les courbures osseuses des rachifiques.
b) De plus il existe du côté gauche un raccourcissement notable du eubitus (2 centimètres).
ce) Nous signalerons spécialement l’aspect singulier de l'humérus droit; ce dernier, sensiblement normal dans sa moitié inférieure s'élargit dans sa moitié supérieure qui devient de plus en plus volumineuse à mesure qu’on se rapproche de la tête huméra!e. Les contours de l'os sont épaissis avec quelques saillies mousses et de grand rayon, l’ensemble rappelant la forme d’une massue; de plus, la partie centrale de l’os paraît éclaircie, et sur elle se détachent très nettement trois courbes superposées à concavité supérieure, comparables aux traînées que fait un doigt qui “écrase et étale dans la même direction une volumineuse tâche d'huile rejetant ainsi la plus grande quantité du liquide à la périphérie (fig, 3).
d) Nous signalerons les déformations des vertèbres lombaires. En particulier au niveau du corps de la 3e vertèbre lombaire, on constate une convexité nette des deux bords supérieur et inférieur. L'un des/angles inférieurs apparaît comme sectionné et de ce fait la vertèbreest en quelque sorte bancale, nettement plus haute d’un côté que de l’autre. | 6) Enfin, la elavicule droite et l’acromion ne s’articulent plus ensemble : la surface articulaire, en semelle de l’acromion, apparaît nettement dessinée et reste à plus de 1 cen- , timèêtre de l’extrémité externe de la elavicule.
Observation Il
Z..., 50 ans, comptable, entre à l'Hôtel-Dieu le 27 novembre 1926.
C'est pour des troubles mentaux qu'il nous à été donné
d'examiner ce FER dans DE service Spécial des agités où il est hospitalisé.
Le malade présentait en effet du tremblement, des troubles de la parole, un affaiblissement de la mémoire et tout un ensemble de signes qui permettaient de poser le diagnostic de paralysie générale au début.
Mais ce n’est pas ce qui nous intéresse particulièrement ici; ce malade présentait en plus des exostoses diverses :
Examen. — La jambe droite a été amputée à l’âge de 20 ans pour un sarcome (?).
À l'inspection, deux lésions osseuses apparaissent immédiatement au membre inférieur gauche.
La première siégeant au tiers inférieur de la cuisse sur la partie externe du fémur, ronde, dure, absolument indolente est de la grosseur d’un abricot.
La deuxième un peu moins grosse que la précédente à les mêmes caractères d’indolence et de dureté et siège en dessous de la tubérosité antérieure du tibia sur la face interne.
Ces deux tumeurs font corps avec l'os sous-jacent et soulèvent les téguments à leur niveau (la peau est saine, sans modifications, mobile sur les téguments).
Aux membres supérieurs, les mouvements paraissent un peu gênés : les mouvements de pronation et de supination semblent incomplets des deux côtés; on note également une légère limitation des mouvements de l’articulation scapulohumérale. x
Il existe une diminution évidente de la force musculaire.
La palpation révèle : Sur le bord externe, à la partie inférieure de l’omoplate droite, une petite nodosité grosse comme un pois. Sous le bord interne de l’omoplate gauche on retrouve trois ou quatre exostoses de la même grosseur. L'examen du reste du squelette ne montre qu’une petite exostose de la face antérieure du sternum et un épaississement des côtes en certains endroits.
CFD LE
L'examen viscéral ne révèle rien d'anormal.
L'histoire antérieure du malade est assez vague étant donné son affaiblissement intellectuel.
Cependant, interrogé sur la date d'apparition des deux exostoses du membre inférieur il précise que c’est à l’âge de 2 ans qu'elles seraient apparues et il n'aurait jamais été gêné par elles.
Marié, sa ferme est morte à Ste-Anne où elle serait entrée immédiatement après la mort de son fils, tué à la guerre.
Il a eu aussi trois filles âgées actuellemént de 21, 19 et 17 ans, bien portantes.
Sa mère âgée de 72 ans vit encore.
/ Aucun membre de sa famille n’est atteint de cette affection.
L'étude radiographique du squelette nous a révélé des exostoses qui n'avaient pas été décelées par l'examen : les.os des membres sont tous intéressés; par contre, les radiographies du crâne et de la colonne vertébrale n’ont montré aucune lésion. l ?
Au membre inférieur les exostoses volumineuses revétent les formes classiques en champignon sur la partie inférieure du fémur et en porte-manteau renversé à la partie Supérieure du tibia. |
Aux membres supérieurs les deux RE de l’'avant- ST présentent des. ‘exostoses peu volumineuses; en ce qui
- concerne les lésions associées du système osseux, signalons l’incurvation des radius qui se retrouve des deux côtés. Les cubitus ne sont pas raccourcis.
Notre attention a été per RO Rue attirée sur l'aspect des humérus :.
À peu près normaux dans leur moitié inférieure les deux os vont Ss’élargissant dans leur moitié supérieure comme S'ils étaient soufflés; rappelant la forme d'une massue. En certains endroits, on note des espaces plus clairs.
A frois travers de doigts de l'extrémité supérieure de
l’humérus droit se détachent deux courbes. formant un
OT
mérus gauche où la courbe revêt vaguement la forme d’un gros hameçon (fig. 4).
En somme il s’agit d’un malade porteur de plusieurs exostoses, non héréditaires, survenues certainement dès la première enfance et présentant les aspects habituels des exostoses ostéogéniques.
Le point particulier &e l’histoire clinique est cette intervention pratiquée à 20 ans pour sarcome du genou. Nous n'avons pu malheureusement trouver de renseignements précis que ceux qui nous étaient fournis par le sujet.
Nous en sommes donc réduits aux hypothèses, mais le -fait nous paraît valoir la peine de les discuter :
On peut se demander s’il s'agissait bien d’un sarcome; le fait est possible, l’association du sarcome x os à été signalée. TE
Peut-être s’agissait-il d’un chondrome hyalin développé sur une exostose ostéogénique de l'extrémité inférieure du fémur comme dans le cas de Lenormant et Lecène.
Une affection intercurrente comme une pyoarthropathie aiguë à peut- -être nécessité l'intervention.
Nous ne pensons pas qu'il y ait eu, à ce moment, erreur de diagnostic de la part du chirurgien qui a examiné et opéré cet homme et qu'il ait confondu un manchon périostique exostosique avec une tumeur sarcomateuse.
Observation HIT
(Nous remercions vivement M. le D' Colombier qui a bien voulu nous communiquer les radiographies sw les observations de ce malade).
G... Louis, âgé de 32 ans, restaurateur, vient consulter" à l’Hôtel-Dieu pour des exostoses généralisées.
C’est dans la deuxième enfance, vers l'âge de 7 ans que le malade à remarqué une augmentation de volume de la
mr
jambe droite due à une exostose de la tubérosité antérieure du tibia.
L'histoire antérieure de cet homme est la suivante à l’âge de 13 ans, crise de rhumatisme articulaire aigu durant deux mois, soignée par le salicylate de soude. Le malade commence à apprendre le métier de cordonnier et c’est à ce moment qu'il remarque l'augmentation progressive de deux exostoses situées au niveau des parties postéro-internes des plateaux tibiaux.
Puis apparaissent deux tuméfactions du tiers. inférieur des deux cuisses dont le volume augmente progressivement.
En 1917, c’est-à-dire à l’âge de 22 ans, autre crise de rhumatisme articulaire aigu. | . Interrogé sur le mode de production de ces exostoses, le malade.fait remarquer que c'était souvent à la suite d’un traumatisme un peu violent qu’elles apparaissaient.
L'examen du sujet révèle : |
1° Une exostose bilatérale au niveau du tiers inférieur de la cuisse du volume d’une orange, absolument indolore et faisant Corps avec l'os, sensiblement plus volumineuse à gauche. A
29 Une exostose bilatérale partant de la région des condyles fémoraux, remontant vers la cuisse sur une longueur de huit à neuf centimètres,
30 À gauche une exostose du plateau interne du tibia au-dessus de laquelle se trouve une autre exostose, celle-ci bilatérale et de la grosseur d’une noix. Et sur le péroné
gauche, une exostose au niveau du col. Le tibia droit semble augmenté de volume.
40 Au niveau de l’articulation tibio-tarsienne droite on constate une augmentation de volume très sensible de la malléole interne qui serait consécutive à une luxation datant de l’âge de 7 ans.
Aux membres supérieurs :
1° Rien au bras droit.
20 À gauche, on note une augmentation de volume de Ia partie postérieure de l’apophyse coronoïde du cubitus. On trouve une exostose de la taille d’une noiïsette au niveau de la face antérieure de l’extrémité inférieure du radius.
À fa partie dorsale et interne dela première phalange de l'index et de l’annulaire on note également deux petites exostoses. |
A l'examen du cœur :
Souffle systolique de la pointe se propageant vers l’aisselle. Tension artérielle au Vaquez : maxima : 12; mininima : 7.
L'examen des autres organes est complètement négatif. Pas d’abolition des réflexes, les pupilles réagissent bien à la lumière et à l’accommodation.Laréaction de Bordet-Wassermann dans le sérum sanguin à été négative.
L’interrogatoire au sujet des autres membres de sa famille à fourni des renseignements intéressants :
La mère du malade aurait présenté une exostose au niveau de la région axillaire gauche.
Cet homme a deux frères aînés qui ne présentent aucune lésion. Sa sœur est atteinte d’exostoses, mais le malade ne peut en préciser le siège: elle a eu 4 enfants : l’aîné présente des exostoses généralisées et le troisième serait atteint également.
\ Nous avons pu avoir des renseignements sur la fille du malade. Celle-ci âgée de 7 ans présente :
Une exostose au niveau de la tête du péroné gauche, deux petites exostoses sur l’omoplate gauche et deux autres bilatérales et symétriques au niveau d'un des derniers espaces intercostaux. .
La radiographie des membres inférieurs a été pratiquée : les exostoses révélées par la palpation se retrouvent sur la radiographie.
MON ass
Sur le fémur de grosses exostoses en forme de champignon et des plus grêles en forme de clou prennent naissance sur la partie inférieure de l’os et remontent vers la cuisse.
Sur le tibia, elles rappellent la forme d’une apophyse coronnide dont le bec se dirige vers le bas.
Le péroné gauche est soudé au tibia au niveau de l’articulation péronéo-tibiale supérieure sur une longueur de cinq centimètres. Les deux os sont réunis par du tissu osseux de transparence inégale : plus claire en certains endroits, plus sombre ailleurs.
Au niveau de l'articulation péronéo-tibiale inférieure droite la malléole péronière est soudée au tibia par une exostose, il en résulte un épaississement des deux os.
La radiographie de la main montre sur les phalanges les petites exostoses signalées à l’examen.
En somme les exostoses sont apparues chez ce malade dans la seconde enfance.
Le point intéressant de son observation est le caractère
héréditaire et familial de l'affection.
: La maladie ne semble pas avoir frappé spécialement le sexe masculin comme certains auteurs l’ont signalé dans leurs observations : en effet, la mère du sujet était atteinte d’exostoses. Les deux frères du malade sont restés indemnes tandis que sa sœur était atteinte. Enfin la fille de cet homme présente à son tour des exostoses,
