DOCUMENTS BIBLIOGRAPHIQUES
Observation ; IV
© Wurmb (Thèse de Kid, 1903). Résumée par Lenormant,
L | | ; Revue d'orthopédie, 1905. ue | LAC es | É 1" IN 4 < Garçon de 18 ans, non nirachibique: présentant des exos-.
24 %: toses ostéogéniques multiples, héréditaires. Petite taille
E. (140 centimètres) et aspect général d’un enfant de 12 ans; LÉ diminution dé longueur des membres. OR ‘ ++ ACROSS 121 jambe droite, qui porte trois exostoses de plus que 5 4 gauche est plus courte de 15 millimètres: l’avant- bras
Le mesuré du sommet de l'olécrane à l'éxtrémité dn petit Ne 24 doigt est long de 38 centimètres à gauche, et de 36,5 à w À, droite; le cubitus gauche, qui à deux exostoses, est courbe on LE sa partie inférieure; le droit est rectiligne. 0
É : Observation V l v 2 LE ; mi } :
! VonKryger (Arch. f. kin. Chirurgie, 1898). Résumée par ; a 5 Ve Lenormant. Revue d’orthopédie, 1905. + RO
+ À F AN Piaf ET # x n
Fille de 15 ans, sans hérédité, ni rachitisme, pr étant 0 jé … depuis l’âge de 10 ans des exostoses multiples, siégeant M «sur 18 extrémités articulaires de presque tous de 08 Rens
artiges.
| Petite taille : 145 centimèt res ; le bord supérieur de la sym-
"# 58 ap | : L ‘as
. A | . = . ee Q < physe est à 71 centimètres du sol, c’est-à-dire au-dessous du milieu du corps.
D'une façon générale les os du côté droit sont plus courts
que ceux du côté gauche; la toi de Bessel-Hagen est confir-
mée au niveau des avant-bras, mais, aux membres inférieurs, les os le plus courts ne sont pas ceux.qui présentent le plus d’exostoses. |
Le radius et le cubitus droits présentent une courbure convexe én arrière et en dehors. Le radius droit a deux cen-. timètres de moins que le eubitus; il y a cependant une sub-
luxation de la tête radiale, due vraisemblablement à une volumineuse exostose siégeant immédiatement au-dessous de cette tête. |
Observation VI ?
Rubinstein (Berlin klin. Wochenschr.! 1891). Résumée je
Lenormant. Revue d'orthopédie, 1905. ;
Sujet de 18 ans, non rachitique. porteur d’exostoses ,
nombreuses. Le type général des troubles de croissance est.
celui décrit par Bessel- Hagen.
Petite taille : (151 centimètres): disproportion entre af longueur du tronc et des membres inférieurs (distance du pubis au sol : 71 centimètres; du pubis au vertex : 80 centimètres). Raccourcissement des:os de la jambe à droite (tibia : 33 centimètres à gauche; 31,5, à droite: PAR 32 centimètres à gauche et 29 à droite).
Raccourcissement du cubitus gauche qui ne mesure que . 19 centimètres, alors que le cubitus droit en a 23 et que les
deux radius sont égaux (21 centimètres); il en résulte une
forte incurvation du adius, une déviation de la main en.
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dedans et l’existence, entre la tête du cubitus et la première #
rangée du carpe, d’une dépression où l’on DEne enfoncer le doigt. re
Observation VIT Ù à,
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Halipré et A. Hébert, Normandie médicale, mars 1908. do 1°LeF. + 45 ans, forgeron, est de petite taille : 1 m. 53, te + À
mais bien Hnsié comme l'exige sa profession. PRET ne
il répond avec précision aux questions. Ce qui frappe à pre- a mière vue en dehors de la petite taille du sujet, c’est le vo-
| lume de la tête qui est globuleuse, et les petites dns 3 ne:
des bras, surtout du bras gauche. À ce sujet, il dit qu'il a toujours eu le bras gauche plus petit et que cela ne l’a jamais entravé dans son travail pas plus d’ailleurs que « les nombreuses bosses » que présentent les os des membres: Les IEEE
Son père est atteint de la même affection. Sur neuf en-. F de ‘f fants dont quatre sont vivants (un fils et {rois filles), le ” fils est atteint des mêmes déformations osseuses. :
A l'examen on constate de nombreuses saillies adhérant, Es au squelette, siégeant le plus souvent au voisinage du car- SR tilage diarthrodial; ces ostéomes sont nombreux au niveau eo de l'épaule et du poignet, et au niveau ‘du genou. | A. Lesradiographies montrent nettement ces malformations, : elles mettent aussi en évidence l'arrêt du développement
. du cubitus gauche, et à droite, arrêt du développement qui explique,en partie tout au moins, les petites dimensions + AP de l’avañt-bras. ke
Sonia bé Pie à À Midi Es Y « ed À d ) + 1 ï À: f ; #1] * CE À à PTS L SA LE
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. À gauche, le radius s’est incurvé en dedans de telle façon
que son extrémité inférieure passe sous l'extrémité inférieu- "
re du eubitus. Les rapports de la tête du radius avec le Carpe S'en trouvent sen-iblement modifiés comme le montre
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la radiographie. N
La main gauche et la main droite présentent dés défor- -. mations. Si l’on excepte le radins gauche, les os longs des membres ne présentent pas de courbures. L'axe général du membre n’est pas modifié, Iln'y a rien qui rappelle le tronc des rachiviques.
Le tube n x'offré aucune anomalie appréciable. Le dde ‘: oppement est normal, il n’y à aucune courbure anormale ‘ dela colonne vertébrale. Aucune trace de rachitisme du côté k des côtes ou des cartilages costaux.
à Le crâne est développé et globuleux.
Rien à signaler en dehors des malformations déjà notées. #24
Ogive palatine normale. Dents bien implantées, de volume normal. Oreilles bien ourlées, lobule nettement déta-
1 Ne ché. Vue, ouïe, odorat normaux. Aucun stigmate d'héré- | do-syphilis. Développement normal des organes génitaux. à La radiographie montre que certaines des exostoses | pa- ©
-raissent constituées par un tissu compact, alors que d'au-
de issu spongieux.
MS 20 Le père du sujet précédent présentait des malfo- +. Mer mations osseuses. Rs est le Fu mernre de sa famille (as
blé lésions.
Il sait que son me était & une taille me “dessous de, ue.
1% pès la naissance, la. qu aurait remarqué que l'enfant. « € avait un os qui faisait une petite bosse à l'avant- bas
gauche, ainsi qu'au niveau des jambes ».
"ut Il n’a jamais été malade; d’aspect,vigoureux, intelligent. & La croissance s’est faite régulièrement. À À Taillè : 1 m. 36.
Avant-bras gauche : Ainsi que le père, il: présente un A arrêt de développement de Favant-bras gauche. L'extré- + Ré mité inférieure du Ccubitus est à deux travers de doigt au- To
dessus du carpe. Le radius s’est incurvé en dedans, disposi-
% E Rare idèntique à celle nbtètse chez F pére, oh existe en. RE. À contre une Mao en dehors et en ANtIGré de la tête du ra- M5 … dius, luxation sur l'origine de laquélle on ne fournit aucune 2 indication et qui est probablement contemporaine du. dé- RS ve!oppement. : | AT ATEULTE L LP Main FR Courte, ee petite que la main droite. Les AR doigts peuvent se juxtaposer normalement. SAT “# Ag: Main droite : Disposition des doigts en trident; l'index, SA LC : Je médius et l’annulaire se touchent; l’auriculaire s’écarte | au niveau des deux dernières phalanges. En li «Membres inférieurs : présentent, principalement. au Di-. ‘veau des genoux, des tumeurs osseuses, A) Aucune malformation n’est appréciable sur la colonne ver- | tébrale ou les os du bassin. 14