FORME PRURIGINEUSE DE LA MALADIE DE HANSEN

En cherchant dans la littérature médicale des observations de formes anormales de lèpre, nous avons été

surpris de trouver trois cas de lèpre prurigineuse. Il s’agissait d’un prurigo ferox qui pendant longtemps avait égaré le diagnostic et que l’on a rapporté finalement à sa véritable cause, c’est-à-dire à la lèpre. La première observation, celle de notre Maître M. le Professeur Nicolas, est très intéressante, d’abord par le prurigo ferox qui domine la scène, ensuite par les divers diagnostics qui ont été successivement portés, enfin par le caractère anormal des manifestations cutanées que présente le malade. Les deux autres cas qui vont être cités ci-dessous, sont des formes de début, mais nous avons cru bon de les rapporter ici à la suite de l’observation de M. le Professeur Nicolas, car toutes les deux présentent un caractère commun avec le cas précédent, un prurigo du type ferox, très tenace, résistant à toute thérapeutique.

OBSERVATION XI (Par MM. NicoLas, LACASSAGNE, VACHEZ)

Il s'agit d’un homme de 27 ans, né à Constantine, et ayant habité l'Afrique du Nord jusqu'à ces derniers temps. On relève dans ses antécédents la variole à 8 ans, la typhoïde à 10 ans, du paludisme en 1913.

L'affection a débuté, il y a sept ans. Il est impossible d'en retrouver le mode de contagion.

Ce fut d'emblée une éruption papuleuse très prurigineuse, sans période maculeuse préalable. Elle avait débuté aux membres inférieurs, puis s'est généralisée. Telle est l'intensité du prurit, dès cette époque, que l’on crut d’abord à une gale et que le patient fut soumis à la frotte,

qui ne fit qu'envenimer et le prurit et les lésions cutanées elles-mêmes.

Ce diagnostic abandonné, celui de lichen fut porté, et pendant plusieurs années le malade fut soumis à des traitements successifs par l’auto-hémothérapie, les injections de lait, les peptones, les auto-vaccins avec les microbes de selles, sans qu'aucune de ces thérapeutiques put arrêter l’évolution de cette dermatose prurigineuse.

Entre temps, en 1924, le sujet présente un chancre syphilitique traité immédiatement par des injections de néo-salvarsan; ce médicament aggrave le prurit de telle façon qu’on lui substitue l’huile grise.

Il n'y a jamais eu d'accidents secondaires.

En 1927, le malade est envoyé à Paris, dans un service de dermatologie. Là, on pense à la maladie de Hansen, mais une série d'examens de laboratoire restent négatifs. De sorte que l’on pose le diagnostic de prurigo avec lichénification géante. Cinquante piqûres d’adrénaline sont alors pratiquées sans résultat.

C'est le 4 octobre 1927 qu'il entre à la clinique dermatologique de l’Antiquaille. On constate alors :

Un prurit féroce, violent, généralisé, ayant résisté à toutes les médications, s'exagérant par crises.

Une éruption généralisée, formée d'éléments multiples : papules, nodules fibreux durs, gros éléments lichénifiés centrés par une pustule qui, lorsqu'elle se vide, laisse une cupule nécrotique, puis une cicatrice. Ces lésions, très” abondantes, se voient à la face où il existe une coloration bronzée des téguments et des troubles trophiques marqués, alopécie des sourcils et des cils, au cuir chevelu, où l’on remarque, outre ces lésions, une alopécie en clairière, fait assez rare dans la maladie de Hansen, aux oreilles, aux membres supérieurs, avec troubles trophiques des doigts et des ongles; aux membres inférieurs, avec troubles trophiques des orteils.

Des lésions multiples et très douloureuses de la bouche

gênent la mastication et la déglutition, sur la face interne des joues, les lèvres, les amygdales, ulcérations multiples de la langue.

Un coryza persistant muco-purulent.

Des adénopathies volumineuses non douloureuses, inguinales, cervicales, axillaires.

Peu de troubles nerveux. Il n'existe aucun névrome. Ce n'est que récemment que viennent d’apparaître des troubles très discrets de la sensibilité à la chaleur, au niveau des mains et des pieds, ainsi que des secousses muscu- ‘laires au niveau du membre inférieur gauche, avec trépidation épileptoïde des deux pieds sans clonus rotulien.

L'examen somatique est négatif.

Ce sont les examens de laboratoire pratiqués dans le service qui ont permis d'affirmer le diagnostic de lèpre, qui avait été posé cliniquement. En effet, si l'examen du mucus nasal est demeuré négatif, au contraire l'examen direct du pus des pustules, ainsi que la biopsie ont montré de nombreux bacilles de Hansen, qui signent sans conteste le diagnostic clinique porté,

OBSERVATION XII (Pedro L. BALINA)

X..., âgé de 25 ans, Argentin, marié, est un malade que je connais déjà depuis dix ans. Le 26 décembre 1923 il vient me consulter pour une tache insensible de la fesse, qu'il avait remarquée depuis déjà deux mois.

Le malade avait, dans son passé, présenté des symptômes d'’asthénie, et postérieurement s'était installé un prurigo du type ferox, généralisé, qui sévissait avec une intensité extraordinaire, se produisant à époque, accentué par des lésions d’eczéma et de lichénification surajoutée. Tous les traitements jusqu'ici employés n'avaient eu aucun

effet. La maladie faisait, depuis plusieurs années, horriblement souffrir le malade.

Le dégât des ongles, par grattage, avait amené la disparition de ces derniers et la formation de cors sur la peau des articulations interphalangiennes.

Lorsque le malade vint me consulter, son prurigo le laissait un moment tranquille, et c'était pour l’agrandissement progressif de la tache au'il venait me consulter. En examinant le malade, je trouvais, sur la fesse droite, une tache érythémateuse qui avait déjà une extension comme deux paumes de main, à contours bien délimités.

Cette tache était insensible à la douleur et à la chaleur. Il n'existait pas, sur tout le tégument, d’autres lésions de même nature. Aucune lésion des muqueuses, ni hypertrophie des nerfs à la palpation. Je portais le diagnostic de lèpre maculo-anesthésique à lésion unique.

Le malade fut soumis à un traitement énergique par injections intra-musculaires d’éther éthylique d'huile de Chalmoogra. La tache érythémateuse disparut, ne laissant qu'une seule dischromie et une insensibilité aux deux modes.

Le prurigo fut, lui aussi, favorablement influencé par le traitement.

Le malade n'a, depuis, présenté aucun autre symptôme lépreux.

OBSERVATION XIII (GOUGEROT-CARTEAUD)

La malade n° 110-226 est une jeune négresse de la Guadeloupe, âgée de 6 ans. Elle nous a été amenée le 26 décembre 1931 pour confirmer ou infirmer le diagnostic de lèpre.

Cette fillette, d'apparence très bien portante, a eu, en

octobre 1930, de petits nodules violacés sur la joue gauche et à la face interne des cuisses. Malgré des examens négatifs du mucus nasal, on a soumis cette enfant à un traitement par des éthers chaulmoogriques.

À notre premier examen (septembre 1931), on constate sur la joue gauche de petits nodules violacés de 4 à 5 millimètres de diamètre et, sur le corps et les quatre membres, de nombreux petits nodules de prurigo avec trace de grattage. Mais il n'existait ni anesthésie, ni troubles de la sensibilité thermique, ni troubles de la réflectivité, ni anomalies des nerfs cubitaux, ni coryza.

Nous adressons cette malade au service d'’oto-rhinolaryngologie en vue de pratiquer une biopsie de la muqueuse nasale. Mais cette dernière, apparaissant entièrement saine, on nous renvoie la malade sans faire de biopsie.

À notre expresse demande, M. le Docteur Halphen fait cette biopsie, qui montre à l'examen microscopique de nombreux bacilles de Hansen.

3° [La maladie de Hansen peut présenter, dans ses manifestations cutanées, un très grand polymorphisme ; en effet, elle est capable de revêtir l’aspect clinique d’autres dermatoses ; ce sont ces formes qui par excellence égarent le diagnostic, et sans la mise en œuvre de façon systématique et complète de tous les procédés de la laboratoire, la lèpre reste méconnue. Nous allons passer en revue un certain nombre d'observations qui nous fourniront l'occasion d'envisager les principaux syndromes dermatologiques, derrière lesquels se dissimule le plus souvent la maladie de Hansen.

À) Lèpre vitiligineuse : En 1923, à la II|° Confé-

rence internationale de la lèpre, MM. Jeanselme, Paul

Blum et Edmond Terris avaient attiré l'attention sur les dyschromies lépreuses qui peuvent simuler à s’y méprendre le vitiligo et parfois les syphilides pigmentaires. Nous ne prétendons pas apporter quelque document nouveau en citant dans notre travail une observation de vitiligo typique chez un lépreux, rapportée par M. Gougerot à la Société de Dermatologie de Paris, du 10 juillet 1930, mais nous voulons seulement insiter sur ce fait que la lèpre peut parfois soulever le diagnostic de vitiligo.

OBSERVATION XIV (MM. GouGEROT, RaGu, J. WEIL)

Ce malade, n° 884, âgé de 29 ans, sans antécédents notables, est un Portugais qui a séjourné au Brésil plus de douze ans auparavant.

On constate, à l'examen, deux ordres de symptômes : ymp

1° Lésions de lèpre, dite nerveuse, des taches et anneaux érythémato-pigmentés et érythémateux avec, souvent, achromie centrale, notamment sur la face externe des deux bras et simulant un owitiligo typique; sur les flancs, les achromies ont un caractère ‘très particulier, une dépigmentation péri-pilaire sur un tégument généralement pigmenté. On note une hypoesthésie nette des régions vitiligineuses, sans troubles thermo-analgésiques ; il y a eu chôûte de la queue du sourcil droit, les nerfs cubitaux sont normaux;

2° Une seule lésion de lèpre tuberculeuse à la face antérieure de l’avant-bras gauche existe depuis dix ans, enchassé dans la peau, un nodule dur et saïllant de dimen-

ee, Lee

sions d'un gros pois, anesthésique, histologiquement riche en cellules lépreuses et en bacilles de Hansen. Mucus nasal: présence de bacilles de Hansen.

B) Au cours de nos recherches bibliographiques, nous n’avons pu trouver qu’une seule observation de lèpre ayant présenté à son début et au cours de son évolution un aspect télangiectasique. À côté des manifestations lépreuses habituelles existaient des télangiectasies très caractérisées disséminées sur tout le corps ; nous nous faisons un devoir de la rapporter ici,

OBSERVATION XV (Pedro L. BALINA)

N. N.., âgée de 23 ans, célibataire, maîtresse d’école depuis déjà six ans, née à Buenos-Ayres, où elle a vécu tout le temps, sauf pendant quelques mois où elle vin: en Europe. En octobre 1918, elle eut une grippe qui lui fit perdre 8 kilogs et la laissa affaiblie. En février 1919, brusquement, sans aucune cause apparente, la jambe droite devint rouge et s’enfla, depuis la malléole jusqu’au genoux. Ce processus, peu douloureux, dura une semaine, et quand il eut disparu, la jeune fille remarqua des taches rosées disséminées sur la jambe. Quelques mo's après, après un état télangiectasique identique, des taches rosées apparurent sur 1a jambe opposée.

En septembre 1920, la malade alla en consultati n de rhirologie pour une obstruction du nez et une ausmentation de la sécrétion nasale. Elle fut soumise à des lavages endonasaux et prit de l'iodure. En juillet 1921, la figure enfla durant quelques jours ; ensuite la maiace nota que son visage restait anormalement rosé, ainsi que l’ap-

En -

parition de télangiectasies. Dans la suite, le nez augmenta de volume et la sécrétion nasale disparut complètement. Elle eut aussi des épistaxis. Un an après, elle aperçut des taches sur les avant-bras, puis elle vint un jour à la consultation pour les lésions qu'elle présentait aux jambes. Notre attention fut attirée par l'énorme quantité de télangiectasies qui se trouvaient sur ses jambes. Comme nous proposions un examen général, la malade s'y refusa, disant qu'elle reviendrait le lendemain, ce qu'elle ne fit pas. Un an passa, puis un otorhinolaryngologiste nous adressa la malade pour faire le diagnostic étiologique d’une perforation du cartilage de la cloison.

Tout de suite notre attention est attirée par la teinte rosée du visage, qui présente de nombreuses télangiectasies. Le nez est déformé, aplati dans son tiers inférieur ; la déformation est surtout accentuée du côté gauche. Le faciès n’est pas léonin. Les sclérotiques paraissent rosées ; on voit de nombreux vaisseaux qui sillonnent les conjonctives. La muqeuse muco-linguale est saine. Nombreuses télangiectasies sur les oreilles. Les sourcils sont réduits aux deux tiers par une alopécie de la queue des sourcils. Pas de ganglions.

Thorax: Télangiectasies autour de la fourchette sternale, taches rosées sur les seins.

Pas de ganglions inguinaux.

Membres supérieurs : Sur les épaules, les bras, les avant-bras et les mains, l’on voit des taches disséminées de teinte variable, pas plus grosses en général qu’une pièce de Î0 centavos, d’une coloration allant du rouge violet au rouge vif et rose amarante. On constate aussi les mêmes télangiectasies que sur le visage. Mains uniformément violettes, infiltrées; poignets hypertrophiés. Les cubitaux sont gros.

Sensibilité : Abolition de la sensibilité à la chaleur et à la douleur sur le bord cubital des avant-bras; l’anesthésie à la chaleur est absolue.