INTRODUCTION ET HISTORIQUE

Il est depuis longtemps admis que la peau peut être le siège de plaques gangréneuses multiples, survenant soit comme complications de certaines dermatoses (zona, impetigo, tuberculides ulcéreuses, abcès sous-cutanés, etc.), soit à titre d’épiphénomènes dus à des diathèses (syphilis, hystérie) ou à des maladies infectieuses (fièvres éruptives). Mais à côté de ces cas connus, de ces formes secondaires, se rencontrent d’autres gangrènes cutanées spontanément survenues, ou du moins chez lesquelles la cause première, très différemment appréciée,est assez obscure pour qu’on puisse les qualifier de primitives.

Nombre d'observations de tels cas ont déjà été publiées sous des titres très divers, mais toutes réunies par ces caractères essentiels de spontanéité, de multiplicité et de dissémination des plaques nécrotiques, quelles que soient les différences dans le mode d'apparition et dans les phénomènes concomitants. Les caractères de cette dermatose sont actuellement suffisamment précis pour que l’on puisse leur accorder une place dans le cadre noso-

pire logique des dermatoses, quitte à modifier cette place, si les recherches ultérieures font convaître l'agent microbien, la modification sanguine ou le trouble nutritif que l’on doit incriminer. Dans leur « Dermatologie », MM. Hallopeau et Leredde ont isolé ce type et sous le titre de € gangrène d’origine infectieuse primitive », ont réuni de nombreux cas delésions nécrotiques cutanées.

Mais contrairement à ces auteurs, il nous semble que l’on doive rejeter de ce cadre la gangrène spontanée et foudroyante de la verge (Fournier, Semaine Médicale, 1883), qui ne présente pas les caractères de multiplicité et de généralisation des autres formes. De plus, les essais de division nous paraissent encore prématurés. La division en forme aiguë et chronique est difficile à expliquer; l'affection procède par poussées aiguës et celles-ci, répétées pendant plusieurs années, en font une affection chronique. Enfin est-il bien nécessaire de créer des types différents suivant la forme symptomatique du début; que celui-ci soit érythème ou papule ou pustule, le fait essentiel n’en persiste pas moins qui est la nécrose, la nécrose disséminée sur tout le corps en plaques bien délimitées, spontanément survenues et iaissant une cicatrice indélébile.

Sans entrer dans les discussions pathologiques nous allons énumérer les noms et les travaux de ceux quise sont occupés de la question.

Cette forme a été observée et déjà signalée au commencement du XIX+ siècle. Isnard, dans une thèse de 1818 sur la gangrène de la bouche en dit

quelques mots. Richter, en 1838, parle de taches gangréneuses de la peau chez les nouveau-nés. Becquerel en 1843, décrit les accidents gangréneux cutanés, qui surviennent à la suite de vésicatoires. En 18592, Bouley et Caillaud publient, eux aussi, des observations. Mais, à cette époque, les études faites par Bretonneau et Trousseau sur la diphtérie, par Bergeron sur la stomatite ulcéro-membraneuse qu'ils avaient séparées de la gangrène, avaient appris aux médecins que certaines lésions, d'apparence gangréneuse, n'étaient pas gangréneuses.

Aussi Rillet et Barthez, émettent des doutes et n’admettent la gangrène que lorsqu'il y a sphacèle noir.

Plus tard, Bouchut publie une observation où il s’agit d'un enfant de 21 mois, qui présenta une gangrène à forme septicémique, à marche rapide. Il y avait des taches noires sur les fesses, les genoux, les avant-bras.

La fièvre était vive et l’enfant était atteint de pneumonie. Pour l’auteur, les lésions cutanées et pulmonaires, étaient dues à des embolies.

Oscar Simon (de Breslau)en 1879,a créé la dénomination de « gangrène multiple cachectique » de la peau. Il attribue la maladie à des thromboses marasmatiques. Il signale dans son mémoire, la coexistence de conjonctivites purulentes, avec les lésions gangréneuses.

Ces mêmes conjonctivites sont notées également dans le travail d'Eichhoff (Deuische Med. Wochenschr., 1880).

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De 1881 à 1886 paraissent de nombreuses observations, dues à Boeck, Sangster, Neumann, Kolb, Leloir, Atkinson, Bellamy, Makins, Hutchinson.

En 1886,Doutrelepont publie un mémoire remarquable « sur un cas de gangrène cutanée multiple ». Dans ce travail, il analyse la plupart des observations parues précédemment et tente de donner des caractères propres à cette affection.

La même année, Kopp publie un cas qu'il considère comme identique à celui de Doutrelepont.

En 1887, Crocker (Medico-Chirurg. Transact.) signale la fréquence de ces accidents chez les enfants au-dessous de 3 ans. La même année, en France, Pineau (Union Méd. 1887), s'occupe de ce sujet.

En Allemagne Ranke. dans un travail publié dans le Jahrbuch fur Kinderheilkunde (1887), sous le titre de « Zur Aetiologie und pathologischer Anatomie des nomatœsen Brandes », rapportait à côté de plusieurs cas de gangrène de la bouche et de la vulve une observation intéressante de gangrène multiple de la peau.

En 1888, Demme (Fortschr.der Medicin.) publie un travail sur l'érythème noueux,avec purpura suivide gangrène multiple de la peau, dans lequel il pose la question de l'origine infectieuse de cette maladie; il découvre même un microbe spécifique.

La même année, Martin de Gimard dans sa thése surle purpura infectieux, rapporte plusieurs observations de purpura gangréneux et cite uneobservation intéressante de Rehner sur le même sujet.

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De 1890 à 1894 paraissent les travaux de Rothmann, Renaut, Bayet, Quinquaud, Hébra, Singer. Tous ces auteurs s'occupent surtout, d'établir l’étiologie de la maladie qu’ils rapportent à des causes très diverses.

En 1894, Hallopeau et. Le Damany dansles Annales de Dermatologie, font une étude extrêmement intéressante d’une malade présentant des lésions multiples qui, dans leur ensemble ne paraissent pas pouvoir être rattachées à aucun type connu. Dans leur « Dermatologie », Hallopeau et Leredde réunissent de nombreuses observations de lésions nécrotiques cutanées, et en font un type spécial, sous le titre de « gangrène d'origine infectieuse primitive. »

Eufin. Janovski et Mourek, dans les Archives fur Dermatologie und syphilis de 1896, publient trois nouvelles observations, très détaillées, de gangrène multiple de la peau, et firent des conclusions très importantes au point de vue étiologique et anatomopathologique.

SYMPTOMATOLOGIE

Les prodromes sont rares. Cependant, chez notre malade, la première éruption fut précédée de céphalée intense et accompagnée de fièvre, phénoménes qui réapparurent chaque fois, avec ou sans adénite concominante, si bien que le malade prévoyait fort

bien la poussée.

Le mode de début est des plus Se Dies MM. Hallopeau et Leredde, se fondant sur les différences de forme, distinguent dans les gangrènes primitives les formes érythémato-bulleuses, papuleuses et pustuleuses.

La lecture des observations nous montre une bien plus grande variabilité. On a signalé comme lésion pré-gangréneuse : des macules rouges (Rothmann), u e hypérémie localisée {Doutrelepont), du purpura (Pemme), des plaques d’érythème polymorphe (Simon, Hutinel), de l’urticaire (Neumann, Renaut), des bulles (Eischoff) des vésicules (César Boeck), des papules (Hallopeau, Janovsky et Mourek, Carle), des pustules (Roller).

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Et de ceci découle l’inutilité d’une division basée sur ces prémisses. Morphologiquement, rien ne peut faire soupçonner d’après l'aspect des premiers boutons, leur évolution future. Signalons donc seulement leur polymorphisme et la fréquence un peu plus grande de la forme papuleuse, pour nous attacher surtout aux phénomènes qui vont suivre.

Erythème, vésicule ou papule, la poussée éruptive est constituée par de ‘minimes éléments, indolents et non prurigineux souvent survenus à l’insu même du malade. Dés lors, à la même période et sur un même individu, ces éléments vont évoluer très diversement.

Ou bien ils avortent. L’efflorescence première, quelle qu’elle soit, se couvre d’une croûte légère, micacée, psoriasiforme, qui tombe au premier lavage, sans laisser de traces (Janovski et Mourek), ou qui, au contraire, marque sa place par une pigmentation rouge localisée, lentement décolorée,mais persistant pendant des mois.

Ou bien, la lésion persiste et s'étend, suinte et s’'érode si elle est vésiculeuse, s’infiltre, si elle est papuleuse, s’ulcère si elle est pustuleuse ; si bien qu'au bout d'une quinzaine de jours, une croûte se constitue lamelleuse, épaisse, jaunâtre, infiltrée, presque echtyÿmateuse et très adhérente.

Sous ce couvercle arraché, on trouve une ulcération peu profonde, à bords infiltrés et irréguliers, à fond putrilagineux, émettant un pus verdâtre et. mal lié. Bien pansée, la plaie se déterge,bourgeonne et se comble en une huitaine de jours, laissant tou-