UNIVERSITÉ DE NANCY -- FACULTÉ DE MÉDECINE
Doyen : M. E. Meyer, O 34, I &ÿ.
Assesseur : E. SIMON, 24, [ &ÿ.
Doyen honoraire : M. KF. Gross, 0 %, 1 &ÿ.
Professeurs honoraires : MM. A. Nicoras, %, [ € ; A. PRENANT, Du (CR F, Gross, O $K, I 6x ; A. HerrGor, O. 36, I éÿ.
Professeurs.
Chimie médicale et Loxicologie. ..,... M. L. GARNIER, L&. HYHIÈRE 4 5 PEN er sect TON E. Macé, *€, 1 43 À Physiologie. MR RCA RES M E. MEYER, O 36, | à. Clinique médicale. ...:...... SEC M. E. SIMON, a, | > Histoire naturelle médicale ...:........ M. P. VüuiLLEMIN I éÿ Médeeine dégate, 4%. +402, . ue. st M. P. Parisor, Or, [ 6x. Clinique des maladies des enfants .... . M. P, HAUSHALTER. x, | &à Anatomie pathologique .. .......... ae M: L. Hocar, %, IL 6. Clinique-mrédicalé 2 ae NE MG ETIENNE, #£, | a. Clinique chirurgicale... .... issues, M ANASTEIN, 5 FÉ Clinique des maladies syphilitiques el
CHARS NT PR se 2 M L SPITLMANN, Xe, 1 €.
Clinique de chirurgie infantile et d'ortho-
DÉIER TERRE RER RER En M. R. FrœricH, %, | € Physique médicale. . DS RE PS a M. M. LamBerr, L £. Clinique obstétricale el Accouchements. . M. À. FRUHINSHOIZ. 4, | 5e. Histologie. ..... Re rt ANS M. R. Cocrix, 3%, | €. Anatomie descriptive .. ... —. . . .. M. M. Luce. 2e, l'Eÿ Clinique d'oto-rhino-laryngologie..: . M P. Jacques. ÿé, L €ÿ. Clinique des voies urinaires... .°.. M. P. ANnRé, ee, | 6. Glmique chirurgicales "MU nn M. G Michur, %, | &. Médecine opératoire. ..: 4. ,:, = "MN.
Fe DEUe M. L. RIGHON, %, 1 &, agrégé libre.
Pathologie internes Sn PRORREE M. L. RicHox,%, [ ép, agrégé libre. Accouchements (cours théorique). .. .. MS Rémy, I éÿ, agrégé libre. Clinique des maladies tuberculenses (1). M. M. Pernix, [ &ÿ, agrégé. Thérapeutique ns pee ds + : MM. Perrin, I €, agrégé. Clinique des maladies tuberculeuses (1). M. I. Parisor, O %, 1 @, agrégé, Pathologie expérimentale et pathologie
DÉNÉTAIEN RUES STE AA M. J. Parisor, O %, [ Éÿ, agrégé. Pathologie externe ... SUPREME LATE M. A. BiNet, [ gp, agrégé. Clinique médicale élémentaire (I ÉPRRS M. L. Caussapk A #8, agrévé. Clinique ophtalmologique. ............ M. P. JeaNpur1e, agrégé, À &. Clinique des maladies mentales . à M.R. LALANNE, I éÿ. Clinique chirurgicale élémentaire (se MMM BARTHÉLEMY, SA, I &3. Cours d'hydrologie 455 700 M. M. Prin, I. tÿ. Clinique d’électrothérapie. ...:...: M. N.
Agrégés en exercice
M. H. Roger, | 4j. M. J. Parisor, O €, I €. M. P. JEANDELIZK, A £>. M. A. Biner, I éÿ. M. C. FATRISE, À €. M L. CAUSSADE, À 4à. M. M. Péri, I &. M P. MarHieu, A &ÿ. M. M. BARTHÉLEMY, % Lt. M. G. Taray, x, I 'Eÿ. M. L. Jo, %, A. 4}.
RS en — Agrégés libres MM. Février, GO %, 14: G. Gross, %€, LE : L. RICHON, %, | €: S. RÉMY, Ixÿ: M. Busquer, LE.
LR M. H. Corrrarp, [ &ÿ, Secrétaire. | M. F. LAMBERT pes CiLeuLrs, ÿ, &,] &}, Secrétaire honoraire. RE an ne Si M
(1) Fondation de l'Université,
La Faculté a arrêlé que les opinions émises dans les dissertalions qui Lui sont présentées doivent être considérées comme Propres à leurs auteurs, et qu'elle n'entend ni les approuver ni les improuver.
À ma Femme, s En témoignage de mon profond amour,
l Le Ames deux Enfants.
A mes Parents,
Le Témoignage de filiale affection.
A la mémoire de mon frère tombé au champ d'honneur.
' ù BAT PURE de sr, LÉ AZTItES Frérés.
Fe À lous ceux qui me sont chers.
A mes Amis.
FU 4 Fo pre :
Ent, ’ © A ts FE 7 de NA D ONU E Lo fe FACE E LAN -d Por > PA RARE à Pe Pl AP A ae Ê pe 2 rat = D x <= Û » a sus L'URSS pe Dr Fr ï ’ " Pre CIE MTS
A mon Maître et Président de Thèse :
Monsieur le Professeur FrϾlich,
Professeur de Clinique chirurgicale infantile,
Chevalier de la Légion d'honneur.
À mes J'uges :
Monsieur le Professeur Frühinsholz
Professeur de Clinique obstélricale,
Chevalier de la Légion d'honneur.
Monsieur le Professeur agrégé Binet.
Monsieur le Professeur agrégé Fairize.
A tous mes Maîtres de la Facullé.
Introduction
L'an dernier le docteur X... envoyait à la Clinique de M. le Professeur FrRoELICH un bébé de 3 mois, avec le diagnostic de pied bot congénital. L'examen démontra qu'il s'agissait non pas d'une déformation banale du pied mais de la malformation décrite par les auteurs sous le nom de fracture intra-utérine de la jambe, diagnostic qui fut d’ailleurs confirmé par la radiographie.
M. le Professeur FRoœLICH nous fit ressortir [a fréquence relativement assez grande de cette malformation et les difficultés devant lesquelles se trouve un praticien non averti, au cours de la réduction. « Dans un certain nombre de cas, nous dit-il, le diagnostic de la lésion n'est pas porté, et la direction d’un traitement non adapté à pareille difformité peut être très préjudiciable à l'enfant.
En outre, indépendamment de l'intérêt philosophique que présente la pathogénie de cette affection, son étude permet de pouvoir répondre aux critiques éventuelles d’une clientèle portée souvent à incriminer la sage-femme ou le médecin qui à pratiqué l'accouchement.
Il faut malheureusement reconnaître que la plupart des théories pathogéniques laissent encore beaucoup de points dans l'obscurité ; mais ce qu’il est intéressant d’enregistrer, c’est l'amélioration des procédés opératoires mis en
GAS 7 ee
œuvre contre une affection aussi rebelle, aussi désespérante que celle-là. »
Aussi, sur les conseils de M. FRoELICH, avons-nous essayé de faire une étude d'ensemble sur les incurvations et pseudarthroses de la jambe et sur leur traitement ; voici le plan que nous avons adopté :
Après avoir brièvement exposé l'historique de la malformation, nous en étudions la symptomatologie ; nous étudions ensuite le diagnostic, le pronostic et l'anatomie pathologique, puis nous abordons le chapitre de la pathogénie. Nous passons enfin en revue les différents modes de traitement et nous .insistons surtout sur la greffe osseuse et les résultats que l’on est en droit d'attendre d'elle, en nous basant sur les conclusions des rapports présentés sur la question au XXX{ Congrès de Chirurgie (> octobre 1922).
Mais avant d'entreprendre ce travail, nous tenons à remercier nos maîtres de la Faculté de Médecine de Nancy d° l'intérêt qu'ils nous ont toujours porté.
Tout d'abord, nous tenons à remercier M. le Professeur FROELICH qui a eu l'amabilité de nous confier ce travail et dans le service duquel nous avons toujours trouvé le meilleur accueil, de lui-même et de son entourage.
M. le Professeur FRUHINSHOLZ à su par ses savantes et lumineuses leçons nous initier à la pratique si délicate de l'art des accouchements : qu'il soit assuré ici de: notre profonde gratitude.
Que M. le Professeur BINET soit assuré de notre reconnaissance : son enseignement clair et méthodique nous à permis d'acquérir les notions indispensables à la vie que nous allons commencer.
M. le Professeur Farmize ne nous a ménagé ni son
Re /
temps ni ses conseils, soit au cours des travaux pratiques d'anatomie pathologique, soit à la salle d’autopsie : nous lui exprimons nos sentiments de plus vive gratitude.
Que tous nos maîtres de la Faculté de Médecine reçoivent ici nos remerciements pour leur enseignement si clair et si bienveillant.
Enfin, nous adressons nos meilleurs vœux à nos camarades de la Faculté et nous n'’oublierons pas les bons moments passés avec eux.
Historique
La littérature médicale de tous les âges enregistre des observations, plus.ou moins authentiques il est vrai, de la lésion que nous allons décrire ; mais les caractères des descriptions cliniques faites sur la question sont non seulement l’inexactitude et la confusion concernant l'interprétation étiologique et pathogénique des faits, mais la tendance à présenter comme relevant de la même cause une série de malformations en réalité complètement différentes.
C'est en effet sous l'appellation générique de fractures intra-utérines qu'ont été décrites pendant longtemps les incurvations et pseudarthroses congénitales de la jambe, les absences congénitales du péroné, certaines fractures obstétricales du membre inférieur et la plupart des troubles distrophiques du tissu osseux : or, ce titre de fracture intra-utérine ne convient guère, comme nous le verrons, à la véritable nature de la lésion qui nous intéresse et ne peut que favoriser la confusion avec les fractures intrautérines proprement dites qui sont tout autre chose.
Jusqu'au x1Ix° siècle, on ne trouve aucune étude sérieuse faite sur la question. Cependant HippocrATE en fait mention.
Au xvur siècle, HaTzokErR (1708) signale un cas de
fracture intra-utérine.
De Muyr en 1791 et EiseBeis en 1774 enregistrent plusieurs observations de rupture osseuse intra-utérine les différents auteurs de l’époque voient dans cette malformation l'effet d’une émotion violente chez la mère pendant la grossesse, le spectacle de quelque supplice par exemple.
Il faut arriver en 1813 pour trouver les premières observations vraiment scientifiques : CHAUSsIER dans le Bulletin de l'Académie de Médecine présente deux observalions : l’une concernant un enfant présentant 43 frac- Lures, un autre avec 112 fractures ; CRUVEILHER nia d’ailleurs la congénitalité de ces fractures, prétendant qu'il ne s'agissait que de lésions obstétricales.
Roux, au cours de son voyage en Angleterre en 1817, relate des cas de pseudarthroses opérés par des chirurgiens anglais.
TROUSSEAU consacre quelques lignes aux fractures rachitiques dans ses cliniques de l'Hôtel-Dieu.
Puis ce sont les observations de BÉRARD, de DEPAUL, de Küser en 1835, de GRAETzZER à Breslau en 1837.
L'importante monographie de GurLr sur les pseudarthroses, parue en 1862, groupe un certain nombre de difformités présentées comme des fractures intra-utérines. I exprime un doute à propos de la théorie traumatique : «est probable, dit-il, qu'un grave trauma soit susceptible d'occasionner un avortement plutôt que de produire une fracture du fœtus qui se trouve protégé dans l'utérus contre les chocs extérieurs. »
On accepte pour quelques cas l’origine obstétricale et une ébauche de classification s'établit avec les travaux de VON SASSEN en 1874 et de BRAUNE.
Peu à peu à la théorie lraumatique battue en brèche
surtout par SPILLMANN (1879) qui le premier fait mention de la théorie de l'arrêt de développement, se substitue une théorie pathogénique qui assimile la lésion à une véritable malformation.
En 1885 paraît la thèse d'Irnex, de Zurich, sur les pseudarthroses congénitales. La même année, BRINTON fait une étude complète sur la question et expose quelques observations personnelles.
En 188, la thèse de VizcoQ apporte quelque clarté à l’étiologie de cette difformité.
Büncexer, en 1890, au XIX° Congrès de Chirurgie, par!e de cette affection et la considère comme une fracture intrapartum acquise et mal consolidée ; ses explications en ce qui concerne la pathogénie ne s'appliquent qu'aux présentations du siège et sont tout à fait fantaisistes pour les autres présentations.
SPERLING, en 1892, repousse l'hypothèse traumatique et accuse les malformations de l’amnios et les anomalies du cordon.
La littérature anglaise et américaine s'intéresse à la question : en 1892, ArcY Power fait paraître une étude portant sur 72 cas de pseudarthroses provenant tant d'Angleterre que d'Amérique.
Iauneck en 1896 groupe 92 cas parus jusqu'alors.
En 1898 Saint-Cyr, dans sa thèse, étudie et analyse la plupart des travaux parus.
Dès lors, les observations se multiplient : Krrmissox et SAINTON en 1898 admettent la possibilité d’un arrêt de développement.
CHaARET en 1900 publie dans sa thèse 41 cas de pseudarthroses chez l'enfant, où le trauma qui a paru les
provoquer a été insignifiant ou inexistant.
Puis nous trouvons les travaux de HENNING en 1900, ceux de REICHEL et la thèse de Scuirr en 1904.
Avec ces auteurs s'affirme la théorie de l'arrêt de développement.
Les travaux faits à ce moment sur l’achondroplasie, l’ostéomalacie, le rachitisme congénital et les autres dystrophies osseuses donnent bien à la pseudarthrose congénitale un caractère d'entité tératologique indiscutable.
Enfin au cours de ces dernières années les publications de Nové-Josserann, de Broca, de M. FroLIcH donnent un regain de nouveauté au sujet et exposent les principes du traitement moderne des pseudarthroses congénitales.
Symptomatologie
Les principaux symptômes que l’on relève au cours de l'examen des incurvations et pseudarthroses du tibia sont les suivants
1° Courbure ;
Pseudarthrose ;
3° Atrophie et raccourcissement ; h° Cicatrice ;
Symptômes secondaires.
Notons que dans la généralité des cas un seul membre est atteint ; cependant des exemples de bilatéralité de la lésion existent (Observation VIT.
Lo]
1° Courbure. — L'enfant présente à la jambe une déformation angulaire, siégeant à l'union du tiers moyen et du tiers inférieur du tibia et intéressant les deux os au même niveau généralement : cette courbure, sans mobilité anormale, a son sommet dirigé le plus souvent en avant et légèrement en dehors. Mais la convexité au leu d'être antéro-externe peut être antéro-interne et même postérieure (Observations Let VIT : l’état des muscles et leur degré de rétractilité influent évidemment
beaucoup sur la variabilité du sens de l’incurvation,
L'importance de l'inflexion est plus ou moins considérable selon les cas, mais elle croit généralement avec l'âge de l'enfant : l'affection en effet souvent peu prononcée à la naissance s'aggrave quand l'enfant commence à marcher. Cette atténuation des symptômes du début rend le diagnostic rétrospectif souvent difficile ; la malformation passe parfois inaperçue aux yeux des parents et ne présente de signes bien caractérisés qu'au cours du développement ultérieur du membre.
La palpation permet de sentir facilement linflexion tibiale : à ce niveau, l'os ne paraît pas en général augmenté de volume ; quant au péroné, il est souvent difficile à délimiter en raison de sa minceur qui rend l'exploration difficile ; cependant la malléole péronière est toujours sentic. |
Quelle est l’évolution de cette incurvation ? Nous avons vu qu'elle avait tendance à croître dans les premières années de la vie. Elle peut persister des mois et même des années dans un état à peu près stationnaire, mais dans un grand nombre de cas la courbure se complique d'une pseudarthrose sous l'influence d'un traumatisme parfois léger, d'une tentative de réduction brusque ou d'une ostéotomie intempestive, la déformation étant prise pour une lésion rachitique (Observation IX).
>° Pseudarthrose. — Elle peut être constituée à la naissance : elle est alors la signification d'un arrêt de développement très prononcé du tissu osseux, Mais le plus souvent on n'est appelé à le constater que plus tardivement, encore est-il difficile de savoir si elle existait à la naissance ; elle est alors le résultat d'un trauma léger ou d'une erreur chirurgicale,
CENT CEE
Les signes physiques de la pseudarthrose n'ont rien ici de bien spécial : on constate la mobilité anormale soit par l'appui sur le sol, soit par les mouvements communiqués. Cette mobilité est parfois très étendue, rendant le pied presque ballant ; d'autres fois elle est tellement limitée, la pseudarthrose est si serrée, que la marche est possible dans des conditions à peu près convenables.
Comme la courbure, la pseudarthrose siège au niveau de l’union du tiers moyen et du tiers inférieur du membre ; son angle a son sommet dirigé tantôt en avant, tantôt en arrière, tantôt du côté externe ou interne, elle porte sur les deux os et est généralement indolore.
Déjà avant la marche, l'angle est plus accentué que celui de la coudure : sous l'influence de la marche il arrive à angle droit et, le pied se plaçant en talus, l'extrémité inférieure du fragment supérieur peut alors toucher la face dorsale du pied. Cette position secondaire du pied habituellement en talus contraste avec l'équinisme Île plus souvent persistant de l'absence du péroné.
Les autres symptômes que nous allons énumérer (cicatrice, atrophie, etc.) existent naturellement ici comme dans les cas de coudure simple, mais les troubles fonctionnels y sont plus prononcés et sont subordonnés à la mobilité du fragment inférieur.
‘3° Alrophie el racvourcissement. — Le raccourcissement du membre est signalé dans presque toutes les obsérvations, il atteint généralement tous les segments de la jambe : fémur, tibia, péroné et pied. Souvent faible à la naïssance, il peut dans certains cas bénins rester peu accentué ; dans d'autres, la diminution de longueur devient considérable.
HT ie
La valeur moyenne du raccourcissement est de 2 à 3 cm. réparlis sur tous les segments de la jambe ; cependant, nous voyons dans une observation de M. FRoELICH le raccourcissement total de la jambe mesurer 10 em. dont 7 pour la jambe et 3 pour la cuisse, Dans l’observation IX, la jambe gauche était raccourcie de > em, à l’âge de 4 ans ; à 11 ans elle présentait un raccourcissement total de 11 cm. dont 9 cm. dus à la jambe. Souvent en effet le raccourcissen.ent s'accentue au fur et à mesure que l'enfant grandit.
Le raccourcissement ne porte pas toujours d’une façon égale sur le tibia et sur le péroné. M. Froszicx a vu le péroné raccourci de 1 cm. alors que le tibia était raccourci de 1 em. et demi.
Le fémur participe généralement au raccourcissement total du membre, mais il faut signaler la possibilité d'un allongement compensateur de cet os : le fait a été signalé par Kirmisson ; il a été également signalé par Rricuer dans deux observations où le fémur était allongé de 1/2 cm. dans un cas el de 1 em. 1/2 dans un autre. Le fait a été également signalé par OLLIER.
Le pied est souvent raccourci et présente parfois des malformations concomitantes ou des altérations secondaires que nous étudierons tout à l'heure.
Indépendamment du raccourcissement, l'observateur est frappé du degré d'atrophie souvent considérable dont sont atteints le segment inférieur et le pied principalement. Cette atrophie est très variable d'intensité: elle passe inaperçue dans certains cas, mais dans d'autres les lésions s'accusent davantage et l’on arrive ainsi par une gradation insensible à des cas où les membres atrophiés
ne représentent plus que de véritables moignons : ces exemples d’atrophie extrême sont d’ailleurs très rares. Les troubles trophiques portent sur tous les tissus de la région et intéressent souvent la cuisse, mais en général ils sont plus prononcés à la jambe. On conçoit que cette atrophie présente une importance capitale au point de vue surtout du pronostic fonctionnel et du traitement.
4° Cicatrice. — Au sommet de la courbure, on observe presque toujours une cicatrice cutanée, linéaire ou en coup d’ongle, quelquefois déprimée en eul-de-sac. « C’est une dépression tantôt arrondie en entonnoir, tantôt linéaire, tantôt étoilée » (Gaswe). Dans une observation, elle est remplacée par une forte induration de la peau donnant la sensation d'un durillon sans trace cicatricielle.
La plupart des auteurs s'accordent pour reconnaître que la cicatrice est adhérente au sommet de l’angle ou tout au moins que la peau est moins mobile à son niveau. La longueur de la cicatrice varie de 1 em. à 1 em. 1/2. Mais elle peut être plus considérable.
Il est des cas où cette cicatrice n'existe pas (Observation ID). Nous avons essayé d'en donner l'explication dans le chapitre de la pathogénie. Au contraire, dans une observation publiée par Gasne, la cicatrice était double, l’une siégeait à la place normale sur l'angle tibial, l'autre correspondait à l’angle d'inflexion du péroné.
1° Symptômes secondaires. — Le pied est souvent normal et comme attitude et comme structure, mais assez souvent on note à la naissance un équinisme direct qui se modifiera dans la suite pour devenir varus équin et même talus quand l'enfant aura marché, position en somme compensatrice de l'inflexion tibiale. La réduction
