LA MALFORMATION CARDIAQUE CONGÉNITALE OU DYS- TROPHIE VALVULAIRE

Celle-ci est due le plus souvent à des anomalies du cloisonnement des chambres cardiaques et vasculaires. |

On sait que primitivement il existe à l’union du bulbus cordis et du tronc artériel quatre bourrelets. distaux dont un antérieur, un postérieur et deux latéraux, ce sont les quatre valvules artérielles primitives ; et de chaque côté du bulbus cordis, deux bourrelets proximaux. Ceux-ci en se rejoignant sur la. ligne médiane et en s’unissant en haut avec le septum artériel forment une cloison longitudinale qui, en séparant en deux compartiments le tronc artériel et la région infundibulaire, divise en leur milieu les deux valvules primitives latérales. Ainsi au lieu d’un seul orifice artériel muni de quatre valves, nous avons maintenant les deux orifices aortique et pulmonaire pourvus chacun de leurs trois valvules sigmoïdes. S'il se produit un trouble dans le cloisonnement des quatre bourrelets distaux ou si parmi ces derniers se forme un bourgeon surnuméraire ou qu'au contraire l’un d’entre eux ne se développe pas du tout, ou qu'imparfaitement, il existe alors soit une aorte quadricuspide, soit un orifice bicuspide, ou malformé et insuffisant.

Comme cause de ce vice de conformation on a voulu invoquer le rôle soit de l’hérédité similaire qui n’est pas prouvé et ne se rencontre pratiquement jamais, soit de l’hérédo-syphilis. Cette dernière étiolo-

gie ne semble pas fréquemment en cause. Parmi les cas que nous avons cités dans les seules observations

de Giraud et Raybaud ayant trait à un anévrysme

congénital de l’aorte avec insuffisance aortique et de Lian, Marchal et Abaza (insuffisance aortique et sténose isthmique), une hérédo-syphilis peut être incriminée. Enfin dans les cas de maladie de Roger, la valve qui surplombe l’orifice de communication interventriculaire pourrait être rendue insuffisante du fait de la malformation voisine. Nous allons voir cependant qu’il faut le plus souvent dans ces cas qu’un facteur d’ordre inflammatoire intervienne.

Il. — Les facteurs qui la révèlent cliniquement.

Dans la plupart des cas il semble que les malformations que l’on observe au niveau de l’orifice aortique ne réalisent pas à elles seules une insuffisance, ou du moins, si elles en créent une, elle est si minime qu’on ne peut la déceler par l’examen physique, mis à part les cas où un diaphragme se substitue à l’appareil valvulaire. Il faut le plus souvent, pour qu’elle acquière une certaine importance clinique, qu’entrent en jeu divers facteurs de révélation.

Ce sont l’hypertension au niveau de l’orifice aortique, qu’elle soit secondaire à une sténose isthmique et de ce fait même congénitale ou qu’elle soit acquise, et surtout les remaniements inflammatoires des malformations elles-mêmes.