CHAPITRE II

Anatomie pathologique et Pathogénie.

Dans ce chapitre, nous classerons suivant leur variété histologique, les tumeurs kystiques que l’on rencontre chez l’enfant et dont nous résumons plus loin les observations. Au cours de cette description, nous serons amené à dire quelques mots de la pathogénie et de l’origine de ces tumeurs. Enfin, nous verrons au point de vue anatomique quelles complications peut entraîner chez l’enfant le développement des kystes de l’oyaire.

D’après les cas que nous avons collationnés, nous décrirons chez l’enfant :

Le kyste dermoïde.

Le kyste proligère ou mucoïde.

Le kyste mixte.

Kystes dermoïdes.

Les kystes dermoïdes sont de beaucoup les plus fréquents parmi ceux que l’on rencontre chez les enfants.

La raison en est fort simple. Il suffit pour le comprendre de se rappeler la pathogénie de ces tumeurs. Nous ne voulons pas retracer ici, l’histoire complète des théories invoquées pour expliquer la formation des kystes dermoïdes. Disons cependant que la présence de ces kystes chez des enfants fort jeunes, dans l’histoire desquelles on ne retrouve aucune trace de viol et qui possèdent d’autre part un hymen intact, ruine complètement la théorie qui faisait du kyste dermoïde de l’ovaire le produit d’une grossesse extra -utérine. Aujourd’hui, son origine congénitale ne fait plus de doute. Ce point admis, comment expliquer la formation du kyste dermoïde ! L’ancienne théorie de diplogénèse par inclusion fœtale de Si -Hilaire ne peut expliquer la présence dans ses formations d’un nombre excessif de dents, .par exemple, ou encore la présence de parties ossifiées sans aucun rapport morphologique avec la structure d’un squelette plus ou moins dévié de son type primitif.

Deux théories peuvent être discutées. La première est celle de l’enclavepient ectodermique, due à Verneuil. Lannelongue (1) considère « les kystes dermoides comme dérivant des téguments cutanés de l’embryoh dont une partie, restée pour ainsi dire en arrière pendant le développement fœtal, se serait enclavée au sein des autres tissus et aurait par son accroissement ultérieur donné lieu à la formation du kyste. »

L’enclavement ainsi compris explique fort bien la production des kystes dermoïdes de la queue du sourcil, des dermoïdes du coccyx ou de la cornée qui se réduisent à la formation d’une poche kystique contenant un produit sébacé ou des organes d’origine ectodermique (dents et phanères) et dont au reste la paroi rappelle en tout point la structure de la peau. Mais il nous paraît difficile d’expliquer par le même procédé la formation de kystes dermoïdes contenant des tissus d’origine endodermique, par

(1) Traité des tumeurs congénitales (1886).

exemple, ou des débris présentant des vestiges authentiques de parties fœtales.

D’autre part, la présence des kystes dermoïdes au niveau de F ovaire devait pousser à chercher dans cet organe la cause de ces formations kystiques.

La théorie de la parthénogénèse due à Mathias Duval procède de cette idée. Son principe est le suivant : Un œuf peut subir en dehors de toute fécondation sexuelle un commencement de segmentation. Cette segmentation asexuée peut s’observer spontanément et naturellement ; c’est ce que nous observons chez les pucerons dont les femelles engendrent en dehors de toute fécondation, par simple viviparité, jusqu’à six générations successives. C’est un phénomène de même ordre que certains auteurs ont mis en évidence chez les oursins dont les œufs non fécondés peuvent se segmenter à la suite d’excitation d’ordre physique ou chimique. Ajoutons que dans ce dernier cas il est rare de voir cette segmentation évoluer complètement jusqu’à la formation d’un nouvel individu.

On peut donc admettre que chez les animaux élevés et chez la femme, en particulier, un phénomène analogue puisse se produire et aboutir à la formation de feuillets blastodermiques.

Le kyste dermoïde de l’enfant serait le résultat de ce pouvoir de segmentation de l’œuf non fécondé. Un ovule subit le phénomène de la parthénogénèse et arrive à la formation d’une ou plusieurs assises blastodermiques ; suivant le degré de ce développement, le dermoïde ovarien est constitué soit par le feuillet cutané seul ou prépondérant, ce qui est la grande majorité des cas, soit en même temps par des tissus issus du feuillet moyen, ou ce qui est rare du feuillet interne (Forgue).

Ce que nous venons de dire de la pathogénie des kystes dermoïdes nous permettra d’être bref sur la structure de ces tumeurs.

Leur volume varie dans de grandes proportions. Il est

BRUN

à remarquer cependant que dans les observations que nous rapportons, elles, atteignent de grandes dimensions. Deux t'ois, Giraldès, à une époque où régnait la peur du péritoine, se voit la main forcée par des accidents de compressions pour des kystes atteignant l’ombilic. Le poids rapporté par cet auteur dépassait 3 kilos. A ce sujet, il est à remarquer que c’est au voisinage de la puberté que semblent se faire rapidement ces augmentations de volume.

Les kystes dermoïdes sont uniloculaires ou multiloculaires, et dans ces derniers cas la structure varie d’une loge à l’autre.

La surface interne des parois rappelle en général l’aspect de la peau ou plutôt celui d’une muqueuse.

La paroi est souvent calcifiée par places. En certaines, elle sert d’implantation à des produits d’origine ectodermique : poils, dents, etc.

La substance qui remplit ces kystes se présente souvent sous l’aspect dame bouillie blanche ou jaunâtre, homogène ou grumelleuse, et semblable à du riz cuit.

Il ne semble pas impossible que l’on puisse rencontrer chez l’enfant, dans le cas de kyste volumineux, des masses flottantes pouvant à la palpation fournir une sensation de ballottement des plus nettes.

Au point de vue de la structure, celle des cavités d etmoïdes rappelle le plus souvent celle du tégument externe : derme pouvant contenir des fibres musculaires lisses, des vaisseaux, papilles dans certains cas, enfin épiderme offrant ses caractères habituels et partiellement desquamé ; on y trouve également des annexes de la peau ; glandes sébacées très nombreuses, glandes sudoripares plus rares. 11 est commun d’y trouver des poils et des dents ; les on¬

gles sont rares.

Enfin, parmi nos observations et dans les différents ouvrages que nous avons consultés, nous n’avons jamais vu mentionné de substance nerveuse, ou de portions plus ou moins nettes d’estomac ou dé tube digestif, comme cela

peul se rencontrer chez la femme adulte. Disons égalemenl que nous n’avons pas trouvé de néoplasies malignes sarcomes, épithéliomas) greffées sur le kyste dermoïde, comme cela a été si souvent signalé chez des sujets plus Agés.

Ces deux faits : absence de tissu d’origine endodermique, absence de tissu néoplasique chez l’enfant, ne sont peut-être que le résultat du hasard, ou mieux la conséquence du petit nombre de faits observés, mais peut-être aussi en faudraitil chercher la cause dans l’âge peu avancé du sujet ?

Au point de vue du siège, ces tumeurs siègent indifféremment à droite ou à gauche, il n’est pas exceptionnel de voir des kystes dermoïdes de l’ovaire bilatéraux. Ces faits viennent encore soutenir la théorie de Mathias Duval sur la pârthénogénèse.

Cysto-Epithéliomes — Kystes mucoïdes Kystes proligères de l’ovaire.

Si nous nous basons sur l’ancienne division de Cruveilher, qui distinguait les kystes de l’ovaire en kystes uniloculaires, multiloculaires, aréolaires et kystes composés, nous voyons que nous n’avons rencontré chez la fillette que les formes les plus simples et, semble-t-il, les moins malignes de ces tumeurs : le cysto-épothéliome uni ou paucifoculaire et le cysto-épithéliome multiloculaire.

Disons de suite que ces kystes proligères de l’ovaire sont chez l’enfant beaucoup plus rares que chez la femme adulte. Malgré tout, ils peuvent apparaître dès l’enfance.

Deux de nos observations se rapportent à des 'enfants ayant l’une 4 ans, l’autre 4 ans et demi.

Aspect général. — L’aspect général de ces tumeurs est

analogue à celui que l’on observe chez la femme adulte. Nous en résumons rapidement ce qu’en dit Quénu ( 1) . Le kyste n’est jamais uniloculaire au vrai sens du mot, mais il existe une cavité énorme qui paraît unique. La paroi de cette cavité est d’épaisseur irrégulière ; par endroits amincie, elle ne forme qu’une membrane à surface interne et externe lisses, ailleurs elle présente à sa surface interne des sortes d’éperons, s’avançant dans la cavité centrale. Ces éperons sont des vestiges de cloisons que nous trouvons ailleurs plus complètes et limitant de véritables petits kystes qui siègent dans l’épaisseur de la paroi ; et les veines occupent surtout la partie moyenne de la paroi. Les veines, plus grosses que les artères, ont toujours un volume considérable. Les artères donnent naissance à des artérioles qui vont se ramifier en capillaires sons l’épithélium interne. Il existe encore des vaisseaux lymphatiques qui prennent naissance dans des lacunes lymphatiques et se dirigent vers le hile de la tumeur.

Mais la disposition réelle n’est pas aussi simple que nous venons de le dire. L’épithélium interne s’enfonce en doigt de gant dans l’ épaisseur des parois et des éperons du kyste, et les découpe de fines arborescences. Ces invaginations de l’épil hélium ont reçu le nom de formations tubulaires. Ces tubes, tapissés d’épithélium cylindrique, simulent les 'glandes de Lieberkülm occupant l’épaisseur de la muqueuse intestinale.

On voit qu’un point de vue histologique, le néoplasme est composé de deux éléments : un élément épithélial, un élément conjonctif. Sa physionomie est subordonnée à la prédominance de l’un ou de l’autre.

Mais il ne semble pas que chez l’enfant il puisse se former comme chez la femme adulte, dans l’épaisseur du stroma, des bourgeons épithéliaux pleins qui donnent à

(1) Quénu. Anat. Path. des kystes non dermoïdes de l’ovaire. Thèse de Paris, 1881.

la tumeur l’aspect du carcinome. C’est là une conclusion que nous tirons de nos observations, mais elle est loin, d’avoir une valeur absolue, étant donné le petit nombre' des kystes proligères observés chez l’enfant et aussi l’insuffisance presque constante des examens histologiques des auteurs. Au reste, nous savons que de l’examen microscopique d’une tumeur, on ne peut conclure d’une façon ferme à sa bénignité même quand tel est l’aspect du kyste uni ou paiieilocul'airc ; dans le kyste multiloculaire, la niasse entière est parcourue de cloisons ; pas de cavité centrale unique ; une multitude de kystes moins volumineux, mais de signification analogue.

Que ces cloisons augmentent de nombre et d’épaisseur, nous aurons le kyste aréolaire de la femme adulte ; que la surface externe se mette elle aussi à proliférer activement, et nous aurons le kyste prolifère végétant à marche souvent maligne. Ces deux formes, nous le répétons, n’ont pas été rencontrées par nous chez l’enfant.

Nous allons étudier maintenant la structure et le contenu des kvstes de l’ovaire.

Structure. — La paroi schématique d’un kyste de l’ovaire comprend une couche externe épithéliale, une couche moyenne fibreuse et une couche interne épithéliale.

L’épithélium qui tapisse la face externe des kystes est un épithélium cubique très différent de l’èndothélium plat péritonéal et analogue au contraire à l'épithélium que l’on trouve à la surface de l’ovaire. L’épithélium qui recouvre la face interne de la paroi du kyste est un épithélium cylindrique ; dans certains cas, on peut le voir diminuer de hauteur et former un épithélium cubique. 11 existe entre les deux couches précédentes une couche moyenne qui dans les kystes uniloculaires disparaît, dès qu’on s’éloigne de la base de la tumeur, et qui persiste dans les kystes multiloculaires. Les vaisseaux qui affectent une disposition hélicine .sont placés dans la couche moyenne fibreuse.

Le contenu. — Le liquide contenu dans les kystes ovariques provient à la fois de la sécrétion des épithéliums, de leur dégénérescence, de la transsudation du sérum et des hémorragies qui peuvent se produire à l’intérieur des cavités kystiques. Sa consistance est toujours légèrement sirupeuse. Sa quantité est en raison directe du volume du kyste.

On trouve dans le liquide quelques éléments figurés, cel-

Iules épithéliales dégénérées, leucocytes, hématies, etc, etc.

On a trouvé dans les liquides kystiques « des substances protéiques, des sels et de la graisse en quantité variable. »

Pathogénie et développement.

Selon toute vraisemblance les kystes se développent aux dépens des tubes de Pflüger. Pour Waldeyer, l’origine des cy st o-épithéi iom es se trouve dans les masses épithéliales arrondies ou allongées qui dans les jeunes ovaires sont les précurseurs du follicule de Graaf. Donc, ou bien la néoplasie est pour ainsi dire congénitale ou du moins apparaît chez les sujets encore jeunes, ou bien elle apparaît à l’occasion du développement tardif de tubes embryonnaires de l’ovaire. Par quel mécanisme ce tube de Pflüger va-t-il donner naissance à des kystes volumineux ? On admet que le tube épithélial primitif s’oblitère à son orifice et qu’il se produit en amont de cet obstacle un kyste par rétention. Sur ce kyste primaire se branchent des tubes qui donnent naissance à une série de kystes secondaires.

Kystes mixtes.

Nous donnons ce nom de kyste mixte à une tumeur dont ta masse entière est le résultat d’une combinaison des deux processus précédents. Le kyste est formé de deux parties, l’une est analogue au kyste dermoïde, l’autre, résultat d’une •prolifération Pflügérienne, réalisé le kyste proligère de l’ovaire.

D’après ce que nous avons dit des tumeurs dermoïdes, il est facile de comprendre que le kyste d’origine ectodermique ou parthénogénétique, congénital, est le premier en date, l’adénome ovarien s’est greffé ensuite sur la lésion déjà existante.

La première idée qui vient immédiatement à l’esprit est la suivante : c’est le dermoïde qui, par sa présence, a entraîné la prolifération de l’épithélium germinatif. Il est, en effet, fort possible qu'il en soit ainsi. Nous avons vu tout à l’heure que le kyste proligère prenait probablement naissance dès la première enfance du sujet. Or Je kyste dermoïde est une lésion congénitale ; dès le début, il a pu irriter le tissu ovarien, entraver la formation des vésicules de Graaf, semer le désordre dans les tubes germinatifs et amener la formation des cavités kystiques proligères.

Au point de vue de la structure, nous ne reprendrons pas ce qui a été dit plus haut, et d’où il est facile de déduire la constitution de la tumeur mixte à la fois dermoïde et mucoïde. , ,

Ces tumeurs mixtes, assez fréquentes chez la femme, sont rares chez l’enfant ; nous n’en avons rencontré qu’un cas sur dix observations.

Connexions

- Lésions concomitantes Complications.

Pédicule. — Le pédicule des kystes ovariques présente une longueur et une épaisseur variables. Dans un certain nombre de cas, révolution des kystes les conduit à s’enclaver, à s’infiltrer dans le ligament large. Dans ces conditions, les kystes n’ont plus de pédicule isolable. C’est dans ces cas que la tumeur contracte avec les tissus ambiants des adhérences vasculaires très intimes. Cependant il est à noter que chez l’enfant cette inclusion intra -ligamentaire semble rare ; les kystes possèdent un long pédicule, d’où la tendance à la torsion.

Les Rapports avec la paroi abdominale sont les mêmes chez l’enfant que chez la femme adulte.

La présence d'un kyste de Vouaire chez une enfant, ne semble pas avoir de répercussion sur l’utérus ou les annexes du côté opposé. Dans la plupart des observations, nous voyons que le • développement de ces organes était en rapport avec l’âge des malades.

La vessie peut subir diverses modifications, du fait de la présence du kyste. Elle peut être comprimée sur le pubis, elle peul donner naissance à des adhérences. L’urèthre luimême peut être soumis à des compressions. Une des malades de Giraldès présentait un phénomène de cet ordre.

L'intestin grêle est déplacé et refoulé en haut, le gros intestin, dans ses portions pelviennes, peut avoir sa lumière, diminuée ou mieux obstruée. C’était la cause de l’occlusion que l’on retrouve dans une observation que nous rapportons plus loin.

La torsion du pédicule semble être un phénomène fréquent chez l’enfant. Cet accident survient indifféremment

sur le kyste dermoïde ou sur le kyste proligère. Elle est caractérisée par la rotation de la tumeur autour de son pédicule. Les causes déterminantes immédiates sont probablement variables. O11 a accusé le traumatisme de l'abdomen, les mouvements brusques de la part du sujet, les .alternatives de variété et de replétion des cavités viscérales voisines de la tumeur ; le développement irrégulier de la cavité déplaçant son centre de gravité, etc., etc.

Les désordres anatomiques engendrés par la torsion des kystes résultent des troubles circulatoires profonds subis par le néoplasme. Les veines du pédicule sont les premières comprimées. Dès lors la circulation de retour étant

supprimée, et l’apport de sang artériel continuant à se faire, on peul observer des phénomènes congestifs intenses ou même des hémorragies mortelles. Si la torsion est plus serrée, ou observe ou bien le sphacèle des parois kystiques ou bien la rupture du pédicule au-dessus du lieu de torsion.