DEFINITION

Le kyste essentiel des os ou maladie de Mickulicz, syndrome dont la nature intime n’est pas encore connue, présente de nombreuses dénominations : kyste simple des os — ostéite fibro-kystique — ostéodystrophie juvénile de Mickulicz — et pour Policard, ostéo-fibrose vacuolaire.

Le mot kyste n’est, d’ailleurs, pas rigoureusement exact pour définir ces formations. Dans le kyste solitaire des os, il n’y à pas, semble-t-il, de membrane à proprement parler (Lecène et Lenormant, Bérard et Alamartine), et en tout cas le contenu n’est pas un produit de sécrétion des parois. Les kystes essentiels des os sont donc des pseudokystes.

En 1906, Mickulicz en donne la définition anatomoclinique suivante : « Maladie bénigne de la période de croissance, se localisant, sur les os longs des membres, en particulier au voisinage de l’épiphyse fertile, et caractérisée par une formation kystique solitaire avec lésion d’ostéite fibreuse. »

Roederer la complète « affection du squelette sans qu'une maladie générale ou une affection connue, précédente ou concomilante de l'organisme puisse en expliquer directement la pathogénie, sans signes surajoutés dans le tissu voisin et dont l’évolution est favorable, sans métastase et sans récidive ».

Le kyste essentiel des os doit donc être considéré comme une tumeur osseuse bénigne, ainsi que le témoigne la réfection osseuse rapide s'il y a fracture, l'absence habituelle de récidive après l’exérèse du kyste, l’absence de métastase, l'allure générale de l’évolution et la conservation parfaite de l’état général.

ETIOLOGIE

Le kyste essentiel des os est presque toujours unique. Il frappe des sujets généralement jeunes, de 5 à 15 ans, donc en pleine période de croissance, le sexe masculin serait plus atteint pour Forni. Remarquons que, dans nos cinq observatbions, 1l s’agit de garcons.

On peut aussi en observer chez l’adulte; mais dans ce cas, on se trouve en présence de kystes ayant évolué lentement depuis l’enfance, sans signes apparents nets, n’ayant donc pas permis un diagnostic précoce.

Le kyste essentiel des os se localise au niveau de la région métaphysaire des os longs, de préférence du côté de lépiphyse la plus fertile avec, selon Bordes, une prédilection suivant l’ordre de longueur des os : fémur, 35%; tibia, 22%; humérus, 16% (Sabrazès, Jeanneney, Mathey-Cornat).

PATHOGENIE

L'origine du kyste essentiel des os a donné lieu à de nombreuses théories :

19° La théorie néoplasique lui attribue, comme origine, la dégénérescence d’un foyer tumoral. La présence possible de myéloplaxes induit même quelques auteurs à considérer ces productions comme la phase de ouérison des tumeurs à cel-

lules géantes.

20 La théorie traumatique jouit d’une certaine faveur auprès des Américains et Sud-Américains. Ils pensent que le traumatisme est à l’origine d’un hématome intra-osseux, qui, ne se résorbant pas, et dans l'impossibilité de s’évacuer, provoque une sorte d’ostéite par irritation qui aboutit finalement au kyste.

30 La théorie infectieuse dont le principal argument est le développement de la lésion au niveau du bulbe de l'os (zone faible au point de vue de l'infection osseuse) a eu quelques parüsans. Mile Testoud pense à une inflammation chronique, en se basant sur des examens histologiques (non confirmés), montrant de la périostite chronique et de l’endovascularite de même nature. Cependant, l'évolution est toujours froide, sans signes inflammatoires et les ensemencements du liquide kystique recueilli sont toujours restés stériles (Sabrazès).

Rôle de la syphilis. — Pour Le Gac, elle crée la lésion élémentaire qui caractérise le kyste essentiel des os.

Mouchet à présenté un certain nombre de cas où « l’ostéite hbreuse coïncide avec l'hérédo-syphilis ».

Mais si, pour beaucoup d'auteurs, il y a certainement des lésions d’hérédo-syphilis d'apparence kystique, on n’a pas la preuve anatomique qu’il s’agit de lésions kystiques d’origine syphilitique.

Notons que, dans toutes nos observations où elles ont été recherchées, les réactions de B. W. se sont montrées négatives.

49 La théorie dystrophique est celle à laquelle on accorde aujourd’hui le plus de crédit. Elle accepte l’idée de la production d’une zone d’atrophie voisine d’un cartilage conjugal fertile, formant un foyer d’ostéite fibreuse, qui est à l’origine du kyste.

I s'agirait de lésions dépendant de l’état endocrinien. Bien que l’on n'ait pas rapporté de lésions des glandes à sécrétion interne dans les kystes osseux, et que leur évolution n'ait pas été améliorée par l’opothérapie, pour Duchamp «il est fort probable que des troubles endocriniens et en particulier parathyroïdiens doivent jouer un rôle dans leur production ».

Ici, comme dans la maladie de Recklinghausen, on note des variations importantes de la calcémie. Dans nos observations où son dosage a été pratiqué, nous avons :

Observation n° 2, au moment de la fracture : 112 mgr. 0 /00.

Observation n°3, au moment de la fracture : 100 mgr. 0 /00.

Observation n°5 :lors de la première fracture : 120 mgr. 0 /00. après une poussée formidable au moment de la récidive (184 mer. 0 /00 sur deux dosages). L'hypercalcémie, toujours nette pendant l’évolution de la lésion, tend ensuite à se réduire (115 mgr. 0 /00 puis 112 mgr. 0 /00 et enfin 85 mer. 0 /00) en même temps que la guérison s'affirme. Zampa note une augmentation de la calcémie entre 14 et 18% et conclut que ce fait est en rapport avec une altération générale des échanges calcaires.

Doit-on considérer cette maladie de Mickulicz comme une forme localisée de la maladie de Recklinghausen ? En effet, outre ces variations de la calcémie, au point de vue histologique, il y à une lésion anatomique élémentaire : la transformation fibreuse de la moelle osseuse avec décalcification

mit

progressive (Lecène), lésion commune à des affections mal connues, mais «où l’on va en série de l’ostéite fibreuse d’un seul os à l’ostéomalacie généralisée » (Broca.)

Cependant au point de vue clinique, et c’est là l’essentiel, le kyste osseux solitaire et la maladie de Recklinghausen «s'opposent à la fois par leur symptomatologie, leur évolution, leur pronostic et leur traitement » (Mouchet). C’est ce qui permet de trancher la question et de séparer les deux affections, en pensant cependant que toutes deux sont sous la dépendance d’une altération du système endocrinien.

Pour le kyste essentiel, en plus des parathyroïdes, les autres glandes à sécrétion interne pourraient être troublées dans leur fonctionnement (thyroïde, thymus, hypophyse et ovaires chez la femme).

Mais tout ceci reste à l’état d’hypothèse. L’hypercalcémie semble le seul test humoral à retenir. Aucune altération anatomique glandulaire, aucun autre trouble endocrinien bien défini n’a jamais pu être mis en évidence d’une façon régulière.

SYMPTOMATOLOGIE

Elle est variable suivant que le kyste se présente sous la forme d’une fracture, d’une récidive de fracture, de phénomènes d’arthrite ou d’une tumeur.

19 Kyste essentiel des os se présentant sous la forme d’une fracture spontanée. — C’est Le cas Le plus fréquent.

Il existe toujours l’antécédent d’un traumatisme, généralement tout à fait minime, étonnant souvent le malade luimême quant à ses résultats. Dans notre observation n° I l'enfant s’est fracturé l’humérus gauche lors d’une chute banale, faite en s'amusant avec un camarade. D’après les dires du blessé, le choc n’a pas été violent et il est lui-même étonné que dans cette chute son bras se soit fracturé.

Dans l'observation n° 2 : en jouant dans une cour d'école, l’enfant glisse sur le gravier et tombe. La chute a été banale et il précise n’avoir rien heurté. Il en résulte cependant une fracture de l'extrémité inférieure du fémur droit.

Dans l'observation n° 3 : on a une fracture de l’humérus gauche, produite alors que l'enfant se suspendait simplement à une échelle. D'ailleurs chez ce même sujet, à des dates antérieures il avait dû se produire d’autres fractures. En effet, après avoir simplement lancé des pierres, l'enfant ressentait un craquement suivit d’une impotence fonctionnelle de quelques jours. Ce même fait se reproduisant à quatre ou cinq reprises.

Dans ce cas de fracture spontanée, on note alors de l’impotence fonctionnelle; la douleur, les ecchymoses, le gonflement et la déformation du membre pouvant être très modérés.

À la palpation on peut trouver une crépitation particulière avec impression de friction cartilagineuse. Le diagnostic de fracture s'impose alors, mais étant données les circonstances, on s'oriente vers celui d’une fracture pathologique que la radiographie confirmera.

20 Kyste essentiel des os se présentant sous la forme de fractures récidivantes. —— Ouelquefois les signes fonctionnels sont si pauvres que le malade ne va consulter que quatorze ou quinze jours après la fracture. Il peut, d’ailleurs, avoir présenté plusieurs fractures consécutives à des intervalles plus ou moins éloignés, et qui se sont consolidées sars qu'il s’en soit exactement rendu compte {obs. n° 3). On se trouve alors en présence d’un membre qui peut être correctement ou vicieusement consolidé, le cal osseux se formant souvent très rapidement. Cette guérison n’est alors le plus souvent qu'apparente, de nouvelles fractures ayant tendance à se reproduire par la suite.

30 Kyste essentiel des os se révélant par des phénomènes d’arthrite. — Ce cas se rencontre pour le kyste osseux localisé au niveau du col fémoral. Mais le point intéressant de cette localisation réside moins dans celte localisation particulière que dans les troubles qui semblent, dans une certaine mesure tout au moins, en être la conséquence.

Le kyste des os se caractérise avant tout par des signes discrets. Au niveau du col fémoral, sa symptomatologie est différente (Piquet). La douleur spontanée est généralement constante et c’est même l’apparition de phénomènes douloureux qui marque ici le début de la maladie.

Dans notre observation n°5, l'enfant a été hospitalisé parce qu'il boîte et souffre de la hanche et du genou.

Dans notre observation n° 4, l’enfant boîte et la station sur la jambe malade doit être douloureuse, car il se refuse obstinément à marcher.

Cette douleur, localisée à la hanche, est, en général, assez vive, pouvant même s’irradier vers la cuisse et le genou. Elle

dl 0 ——

augmente à la fatigue et a tendance à disparaître par le repos.

La douleur provoquée, inconstante, peut dans quelques cas être mise en évidence au niveau du col fémoral: on peut parfois aussi noter de l’atrophie musculaire.

Enfin, les mouvements de l'articulation de la hanche sont, très souvent plus ou moins limités : Obs. n° 5, l’enfant revenant pour une récidive se présente en attitude vicieuse de flexion, adduction, rotation interne. Observation n° 4 : Ja flexion est limitée à 1109, l’extension est très limitée de même que l’abduction et l’adduction.

Piquet pense à une affection différente du kyste essentiel classique. Cependant, il se demande si l’apparition de ces symptômes articulaires n’est pas due à la localisation de ces formations Kkystiques au voisinage de larticulation de la hanche. On pourrait alors admettre, dit-il, que les modifications de l’architecture osseuse à l’intérieur du col et de la tête fémorale ou du toit de l’acé"abulum, aient pu provoquer une déformation des surfaces articulaires. La douleur et la limitation des mouvements seraient alors la conséquence d’une mauvaise adaptation des surfaces articulaires entraînant la production d’une arthrite statique ou mécanique.

Dans ces cas, seule la radiographie permet de faire un diagnostic exact en nous donnant l’image caractéristique du kyste essentiel des os, dont la réalité ne fait pas de doute. Aussi cette symptomatologie particulière du kyste osseux, localisée au niveau du col fémoral et qui se présente surtout avec des signes d’arthrite nous paraît bien résulter de la situation intra-articulaire de la lésion.

Il se produira des phénomènes douloureux qui permettront de faire un diagnostic plus précoce (7 ans pour l’obs. n° 5, 4 ans pour l'observation n° 4) pour cette localisation que pour celle de l’humérus ou de l'extrémité inférieure du fémur où la lésion reste plus longtemps latente, parce qu'extra-articulaire. Notons qu'ilest cependant vraisemblable que les lésions débutent dans ces différents cas, à peu près à la même période.

49 Kyste essentiel des os se présentant sous la forme d'une tumeur. — Cest le cas le plus rare, car, généralement, il n’est pas diagnostiqué à ce stade de son évolution. Il se manifeste alors par l'apparition d’une tumeur, allant du volume d’une noix à celui d’une orange, à implantation osseuse, de consistance dure, uniforme, plus ou moins douloureuse.

Mais il sera généralement impossible de lapprécier sous l’épaisseur assez considérable des parties molles. En réalité ce sera le plus souvent la radiographie qui permettra de reconnaître l’existence de l’ostéite kystique.

[n'y a de crépitation et de fluctuation que si l’usure de la corticale est très importante. La peau est normale. On ne trouve pas de battement, ni de souffle.

C’est une tumeur bénigne sans métastases et sans ganglions.