ANATOMIE PATHOLOGIQUE
L'examen anatomo-pathologique du kyste essentiel des os nous montre :
1° Macroscopiquement, un os tuméfié, soufflé, généralement suivant toutes ses dimensions. La paroi est faite de la corticale amincie, que le bistouri traverse aisément, son épaisseur variant de 1 /? à 1 /3 de mm. (Bordes). Cette corticale éclate cependant rarement, sauf dans les cas de fracture. Le périoste paraît intact à la plupart des observateurs.
La cavité kystique contient un liquide, habituellement séreux, pouvant être séro-hématique et même parfois franchement hématique. Exceptionnellement, au lieu de liquide, on peut trouver une masse de tissu fibreux, qui représenterait le stade de la formation des kystes Caux dépens de l’ostéite fibreuse » (Lecène). Policard et Phélip y ont même trouvé des masses de cholestérine.
La cavité kystique est limitée, du côté de l’article, par le cartilage de conjugaison conservé et du côté de la diaphyse, elle se termine généralement par du tissu médullaire compact.
L'existence d’une membrane propre a été discutée, pour Mouchet, Lecène, Lenormant, Bérard et Alamartine on ne trouve pas de membrane propre isolable, individualisée, limitant la cavité et la tapissant régulièrement. D’autres auteurs en décrivent, Schlange, Beck, Dor.
Sabrazès décrit une membrane fibreuse, qui doit être une condensation périphérique du tissu fibreux. En tout cas, les auteurs sont unanimes en ce qui concerne l’absence d’endothélium.
Le Corroller. À
20 Microscopiquement. — À l'examen histologique.
Le périoste, pour la plupart des auteurs, reste absolument sain.
La coque du kyste se compose schématiquement des trois couches suivantes (Lecène et Lenormant) :
a) La couche la plus interne, qui correspond à la cavité kystique est formée de tissu conjonctif, pauvre en noyau plus où moins vascularisé.
b) La couche moyenne, qui répond à la corticale osseuse altérée, est formée d’un système de travées osseuses nettement reconnaissables, séparées par des espaces médullaires élargis et remplis d’un tissu conjonclif ayant les mêmes caractères que le précédent. Les travées osseuses du voisinage sont parfois décalcifiées, elles sont entourées d’ostéoblastes et d’ostéoclastes plus ou moins abondants qui corrodent et usent les travées osseuses.
c) La couche exlerne qui répond au périoste est formée de tissu conjonctif dense qui se continue avec la musculaire environnante.
Enfin, la cavité kystique intra-osseuse n’est pas en réalité un vrai kyste, puisqu'il n’y a pas de revêtement interne endothélial, mais bien seulement un pseudo-kyste par ramollissement du tissu conjonctif, anormalement développé dans les espaces médullaires.
On peut aussi trouver, dans l'examen du kyste essentiel des os, deux éléments anormaux : du tissu chondroïde et des myéloplaxes.
Le tissu chondroïde (mis en évidence par Sabrazès et Mancini) étant donné son peu d'importance et l’inconstance de sa présence doit être interprété comme des débris persistants du carlilage jugal, et ne pas faire assimiler le kyste essentiel des os à un néoplasme, en pensant comme Virchow que le kyste serait le résultat de la désagrégation et de la fonte d’un enchondrome,
Ouant aux myéloplaxes, is ne doivent pas non plus donner un caractère de malignité à la tumeur, et on doit plutôt penser qu'ils ont ici un rôle phagocytaire.
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Les lésions histologiques essentielles du kyste sont donc :
19 La destruction du tissu osseux, qui ne montre aucune tendance à la régénération.
29 La transformation fibreuse de la moelle osseuse.
30 La formation de cavités kystiques.
Examen radiologique.
Il devra être pratiqué de facon systématique et à des intervalles de temps réguliers.
Il est un élément précieux au point de vue du diagnostic différentiel, pour juger du stade évolutif du kyste, pour suivre le malade après traitement et préciser la guérison.
Le kyste essentiel des os, et c’est là un point de haute raleur, a, en général, un aspect radiologique nettement différencié (Roederer).
Au niveau de la région bulbaire de l'os, élargie, il se présente comme une zone claire, nettement limitée par une ligne opaque représentant la corticale amincie. Sauf dans les cas de fracture, cette corticale est rarement rompue.
La plage claire, d'aspect uniforme, peut cependant être divisée en plusieurs logettes par des cloisons de refend, lui donnant alors un aspect aréolaire.
Il n’y a pas de réaction périostique de voisinage. Le cartilage de conjugaison est normal, reste fertile et joue en quelque sorte le rôle de barrière quant à la propagation du kyste vers l’épiphyse.
Du côté de la diaphyse, c’est-à-dire au niveau du pôle inférieur du kyste, l'aspect selon Fèvre est différent, suivant le degré d’évolution de lPaffection.
Il distingue :
1° Une phase évolutive pathologique du kyste caractérisée par l’absence de barrière vers le canal médullaire. Ceci est un simple aspect radiologique, car, opératoirement, le kyste est parfaitement limité à son pôle inférieur, et la coque osseuse
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qu'il faut traverser pour ouvrir le canal médullaire est parfois très dure, alors qu’elle n’est pas apparente radiologiquement.
20 Une phase de stabilisation du kyste, marquée par l’existence d’une limite radiologique nette vers le canal médullaire, sous la forme d’un trait foncé noir réalisant l’aspect Cen fond de coquetier » (Ombredanne) très caractéristique.
30 Une phase d’accroissement mécanique et biologique du kyste, stabilisé dans sa forme, mais non dans ses dimensions, le kyste pouvant s’agrandir en suivant la croissance osseuse.
Au point de vue chirurgical, l'aspect radiologique du kyste ne doit pas influer sur la décision opératoire, et la technique opératoire elle-même n’a pas de raison d’être différente, mais le pronostic opératoire semble meilleur pour les interventions portant sur les kystes stabilisés.
Une fois le malade opéré, 1l sera nécessaire de faire des radiographies successives, car c’est sur leur interprétation que se base en grande partie l'affirmation de la guérison.
Au bout de quelques années, on ne trouve plus trace du matériel de greffe. Lors de la prise de cliché de contrôle, on peut voir un aspect lacunaire. Pour Lasserre, 1l ne s’agit certainement pas d’une récidive, tout au moins dans la plupart des cas, mais d’une ostéogenèse, quelque peu capricieuse, dont les causes nous échappent.
Notons enfin, que, comme dans beaucoup d’affections juxta-articulaires chez l'enfant, on observe une migration de la zone évidée et greffée dans les mois ou les années qui suivent l’intervention.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Nous l’étudierons :
19 Dans le cas d’une fracture pathologique. -— (Celle-ci a lieu pour le kyste osseux solitaire chez un adolescent. On élimine ainsi :
—- La métaslase cancéreuse à localisation généralement diaphysaire, qui nese voit généralement que chez des personnes âgées et où 1l existe un néoplasme déjà connu.
— La fracture tabétique, où, en plus de la notion de spécificité, les réflexes tendineux font défaut.
— Les fractures multiples dues :
— Au rachitisme de la petite enfance et accompagnées des stigmates évidents de cette affection.
— À la dysplasie périostale caractérisée par : la micromélie, le ramollissement très étendu de la voûte cranienne; syndrome constitué dès la naissance et rarement compatible avec une survie de plus de quelques mois.
— Ou encore à l’ostéo-psathyrose (maladie de Lobstem), affection dans laquelle les conjonctives sont colorées en bleu, la calcémie étant normale ou inférieure à la normale.
D’autres affections : tuberculose, syphilis, cstéomyélite
peuvent aussi donner lieu à des fractures pathologiques. Leur diagnostic sera discuté dans le cas suivant.
20 Dans le cas d'une tumeur kystique de l'os. a) Considérons d'abord les formations kysliques d'origine
infectieuse :
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— Le kyste hydatique osseux est très rare. Il suit une marche progressive et lentement envahissante.
Il serait alors nécessaire de dépister les signes cliniques de l’échinococcose avec ses réactions biologiques et examens de laboratoires caractéristiques. (Réactions de Casoni, de Weinberg, éosinophilie sanguine.)
De plus, la radiographie montre un aspect polykystique en grappe de raisins.
— L'abcès de Brodie : il se localise de préférence dans la métaphyse de l’os. L'évolution est torpide, mais douloureuse. Il est intéressant de considérer l’âge du malade, car on le rencontre communément chez lPadulte.
L'examen radiographique montre un espace clair, ovale ou circulaire, avec des limites précises, dues à la condensation du tissu osseux périphérique. On peut aussi observer de la périostite. Ces signes d’irritation inflammatoire sont absents dans le kyste osseux solitaire.
— L'ostéomyélite chronique d'emblée. Il existe ici des phénomènes douloureux, et une hyperleucocytose très marquée.
Radiologiquement, on note une zone claire, irrégulière, avec de l’os condensé, montrant une forte réaction périostique.
— La périostite albumineuse de Poncet et Dor : Evolue chez les adolescents dans les mêmes régions que le kyste essentiel. Mais ici, il y a de la douleur, et une fluctuation rapide. La ponction ramène un liquide filant.
— La syphilis : l’os qu'elle frappe présente une surface régulière avec des hyperostoses à contours irréguliers; le périoste est considérablement épaissi. C’est surtout dans la syphilis héréditaire qu'elle peut donner des lésions rappelant celles de Postéite kystique essentielle. Cependant, il ne s’agit pas d’une cavité unique, mais d’un aspect spongieux polykystique assez particulier comme l’a signalé Mouchet.
— La tuberculose : se localise généralement à la région épiphysaire qui est douloureuse. I y a tendance à l’atrophie
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musculaire et à l'invasion des tissus voisins. De plus, on note la présence d'une adénopathie satellite.
La radiographie montre une cavité mal délimitée avec tendance à la décalcification.
b) Eludions maintenant le diagnostic des tumeurs osseuses. — Elles offrent un intérêt particulier. Le diagnostic sera aidé par l’examen anatomopathologique des biopsies.
— Le sarcome osseux se présente comme une tumeur irrégulière.
La peau qui le recouvre est œdématiée avec une circulation veineuse Collatérale abondante et la température locale est augmentée.
Ce sarcome osseux a une marche rapidement progressive avec douleur intense à exacerbation nocturne. La tumeur tend à envahir les tissus voisins, et on peut mettre en évidence une crépitation parcheminée.
La radiographie de cette tumeur maligne montre une destruction de la corticale qui peut prendre un aspect en cratère de volcan. L'’os es£ soufflé, avec disparition de sa structure, et la région atteinte peut avoir la transparence des parties molles, simulant même une perte de substance. La réaction périostique est importante.
—— Le chondrome : est composé de tissu cartilagineux banal où anormal. Il peut subir dans son centre une transformation kystique et prendre alors, bien que moins transparent, l’image radiologique du kyste osseux solitaire.
— La tumeur à myéloplaxes : elle se caractérise par son évolution lente, ne donnant pas de métastase.
Elle est peu douloureuse et n’altère pas l’état général. D’après ces signes, le cadre paraît comparable à celui du kyste essentiel des os. Si nous rappelons la présence fréquente de myéloplaxes dans le kyste osseux, la similitude parait plus grande.
Le diagnostic différentiel se basera sur le fait que les tumeurs à myéloplaxes survenant généralement entre 15 et 30 ans,
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débutent toujours dans l'os épiphysaire, au-dessus du cartilage de conjugaison et non au-dessous. Le bulbe osseux peut être envahi secondairement, mais il a fallu auparavant la destruction du cartilage conjugal, celui-ci étant toujours respecté dans le kyste essentiel.
Radiologiquement, l’image n’est pas une cavité unique, mais à un aspect polykystique. La déformation osseuse est plus prononcée, la corticale est inégale et peut être interrompue. Il existerait aussi, souvent, une réaction périostique dans le voisinage de la tumeur.
— L'’ostéite fibreuse non kystique. Elle aurait à l'examen radiographique des limites moins nettes et serait moins transparente que le kyste osseux solitaire. « C’est tout ce que l’on peut dire » (Mouchet). Aussi beaucoup d'auteurs la considèrent-1ils comme le stade de début du kyste essentiel des os.
