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et même dans le corps vitré, tantôt une atrophie blanche
du nerf optique. Même dans le cas de tumeur il est possible de voir se produire d'emblée une atrophie simple du nerf optique. On passe ensuite en revue, au point de vue fonctionnel, comme au point de vue des altérations organiques, les fosses nasales et surtout leurs dépendances périorbitaires (sinus frontal, sinus maxillaire, sinus sphénoïdal), la cavité buccale avec examen des dents de la màchoire inférieure et de la mâchoire supérieure, enfin les oreilles pour voir s'il n’y a point de suppuration chronique. »
L’exophtalmie est-elle la conséquence d’un traumatisme? Celui-ci peut en effet amener la propulsion de l'œil soit par un hématome, par de la thrombose de la veine ophtalmique et des sinus veineux de la base du crâne, soit par la rupture de la carotide interne dans le sinus caverneux, d'où une exophtalmie pulsatile. Les anamnestiques permettront d’ailleurs d’écarter d'emblée cette cause d'erreur surtout si le traumatisme est tout récent.
Par une étude attentive des signes locaux et généraux, on éliminera encore l’hématome spontané des enfants, l’'exophtalmie alternante, la phlébite primitive ou secondaire. Après ces éliminations successives, nous nous trouverons alors en présence des affections à allure de tumeur ou de tuméfaction permanente. Nous allons passer en revue les principales d’entre elles.
La buphlalmie a la cornée plus développée et plus bombée que le kyste hydatique ; les chambres sont agrandies ; l'iris tremble, la papille est profondément excavée. De plus, c’est une affection qui se manifeste dès la naissance ou dans les premières années.
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Le phlegmon de l'œil produit un gonflement et une ten-
sion du globe avec soulèvement et propulsion des paupières. Mais dans cette affection la marche est bien différente de celle du kyste. En quelques jours, le phlegmon arrive à son dernier degré au milieu de douleurs violentes avec une forte réaction locale et générale. Nous voyons cependant les diagnostics confondus par Ansianx en 1846. Carathéodori, en 1866, avait également porté le diagnostic de périostite phlegmoneuse.
- Dans la ténonite séreuse, l’exophtalmie est toujours très légère, il s’y ajoute un œdème de la conjonctive bulbaire qui forme autour de la cornée un bourrelet jaunâtre. Enfin l’évolution de la maladie est très rapide et diffère totalement de celle du kyste. Dans certains cas la ténonite séreuse peut coexister avec lui et elle n’est que le résultat de la présence de l’entozoaire, comme Meyer l’a observé chez son malade. Quant à la fénonite suppurée, son diagnostic peut être plus difficile au début, car les phénomènes douloureux sont plus marqués ; l'exophtalmie et la limitation des mouvements oculaires atteignent un degré très intense comme dans le kyste ; mais l’évolution et surtout la présence d’un abcès sous la conjonctive viendront trancher le diagnostic.
La méningocèle est une affection rare, congénitale, souvent bilatérale. Son siège fixe est la région orbitaire interne. Elle est assez souvent animée de battements ou de mouvements d'expansion ; elle est réductible avec symptômes immédiats de compression cérébrale. Le diagnostic ne semble pas délicat ; cependant Berlin insiste sur la possibilité d’une erreur de diagnostic et sur les dangers qu'elle
peut présenter. Il cite, en effet, des interventions suivies
de décès. Cette erreur peut être facile à commettre quand le kyste hydatique s’est propagé dans le crâne, car alors il fournit des symptômes de communication intra-crànienne: c'est ainsi que le kyste de Verdalles (1872) augmentait par les efforts et la toux et présentait des pulsations. Mais dans ces cas le kyste est toujours suppuré et les phénomènes graves tant locaux que généraux qui accompagnent cette suppuration mettront sur la voie du
diagnostic.
Dans les {umeurs du nerf optique, lexophtalmie est rapide et précoce et elle n’augmente presque plus quand elle est arrivée à un certain degré. De plus, la vision est abolie de suite, le globe oculaire conserve une grande mobilité. L’œil est propulsé en dehors et en bas comme dans
un coussinet œdémateux. Enfin, il n’y a pas de douleur.
Le kyste dermoïde est assez fréquent dans l'orbite ; il s'accompagne souvent d’autres malformations : ainsi le malade de Valude (1889) était porteur également d'un bec-de-lièvre. Les kystes dermoïdes sont congénitaux, mais ils se développent le plus souvent assez tard et ils ne sont reconnus qu'à l'adolescence, au moment où les kystes hydatiques ont leur maximum de fréquence. Les dermoïdes siègent également dans les parties antérieures de l’orbite ; ils semblent cependant affectionner l’angle interne. Leur siège est superficiel ; ils revêtent une forme arrondie, sont mobiles, gros comme une noix ; quelquefois ils envoient des prolongements au fond, de l'orbite. Mais contrairement aux hydatiques, ils se développent lentement et graduellement sans altération de la santé générale et sans réaction locale bien vive.
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Les kystes séreux, les angiomes de l'orbite ne s’accompagnent d’aucune réaction.
Les mucocèles fronto-orbitaires où maxillo-orbitaires seront différenciées par l'examen des cavités des sinus, l'hyperostose naso-orbitaire (Rollet), la rareté des douleurs, la conservation des mouvements et l'intégrité de la vision.
L’exophtalmie de la maladie de Basedow sera aisément distinguée par sa bilatéralité, la tuméfaction du corps thyroïde, l’éréthisme cardiaque, la tachycardie et les modilications de l’état mental. La suppuration qui peut aider à distinguer le kyste hydatique de certaines affections telles que la méningocèle rend au contraire le diagnostic très difficile avec le cancer de l’orbite. Car, avec la suppuration, les parois du kyste sont devenues dures, épaissies et tellement distendues que la fluctuation a complètement disparu. D’ailleure le cancer peut se ramollir aussi par place et donner cette sensation de fluctuation. Dans le sarcome de l’orbile, comme dans le kyste hydatique suppuré, l'œil et la conjonctive sont repoussés, injectés, variqueux, couverts d’un exsudat muqueux ou purulent. L’usure et la déformation des parois orbitaires, la cachexie cancéreuse elle-même ne sont pas des signes bien caractéristiques du cancer. Les kystes hydatiques volumineux agissent sur les os qu'ils arrivent à perforer ; les souffrances occasionnées par la compression des organes orbitaires, l’affaiblissement du malade, son anémie, tous les symptômes graves, sont communs aux deux affections.
Aussi est-on frappé en parcourant les observations de kystes à échinocoque de l'orbite, du nombre considérable d'erreurs que les analogies de symptômes avec le sarcome
ont fait commettre (Brunswic). Dans quelques cas même
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les erreurs furént d'autant plus funestes que l’on pratiqua l’énucléation de l'œil et au cours de l'opération la véritable cause de la tumeur apparut. Barabaschew, Mascowzewa et Panas pratiquèrent l’énucléation de l'œil pour des kystes ‘ hydatiques non diagnostiqués.
Le diagnostic entre le kyste à cysticerque et l'hydatique n'a pas d'importance, puisque la conduite à tenir sera la
même dans l’un ou l’autre cas.
Pour résumer ce diagnostic clinique, nous ne pouvons mieux faire que rapporter ici la magistrale observation du professeur Lagrange, concernant un kyste hydatique rétro-
bulbaire extirpé avec conservation de l'œil.
Mme X.., de Saint-Sever (Landes), se présenta à mon observation une première fois en novembre 1903. Cette malade âgée de 67 ans, assez vigoureuse, un peu rhumatisante, n’a dans son passé pathologique rien d’important qu’une entérite assez grave, dont elle a été atteinte en 1902 et qui avait complètement disparue, lorsqu'en juin 1903, elle commença à ressentir les premiers phénomènes oculaires qui l’amènent auprès de moi. A cette époque, elle observa un peu de diminution de la vue à droite et presqu'aussitôt son œil commença à devenir saillant ; puis apparurent des douleurs d’abord légères, ensuite de plus en plus fortes qui s’affirmèrent pendant que l’exophtalmie augmentait et que la vue diminuait.
Le 25 novembre 1903, au moment de mes premiers examens, j'ai constaté une exophtalmie de 5 millimètres presque directe, mais un peu en dehors et en bas, une acuité visuelle d'un quart et des douleurs modérées siégeant à la base de l'orbite, au-dessus de l'œil. Il existe de chaque côté un astigmatisme de 2.50. ;
Le 15 décembre, je revis la malade, elle présentait les mêmes désordres à un degré plus accusé. L'’acuité était tombée à un huitième, l'examen ophtalmoscopique montrait des lésions peu accentuées de la papille, seulement un peu de stase, et les douleurs siégeant surtout au-dessus de l'œil avaient leur maximum au niveau de la poulie du grand oblique ; la pression au niveau des points d'émergence des trijumeaux était
indolore ; la percussion du squelette ne révélait aucune douleur et la température locale ne paraissait pas plus élevée du côté droit que du côté gauche.
Il y avait depuis quelques jours du chémosis et comme un travail inflammatoire qui me parut d’une grande importance pour le diagnostic.
L’exploration de la région orbitaire ne permet de sentir nulle part la présence d’un néoplasme et nous nous trouvons en face d'un diagnostic à faire, tel qu’il se présente dans les cas d’exophtalmie, sans tumeur apparente. Tout d’abord il est bien évident qu'il y à une exophtalmie véritable ; exophtalmie irréductible et la première question à résoudre consiste à chercher la cause de l’exophtalmie.
Ce n'est pas une affection de Basedow, car l'affection est unilatérale et la malade ne présente aucun des signes du goître exophtalmique. Il paraît certain qu'il existe une tumeur, dans le sens large du mot tumeur, une collection quelconque liquide, sanguine, ou un néoplasme à proprement parler ; mais avant de préciser la nature de ce néoplasme, nous devons nous demander quel est son siège.
Nous avons de bonnes données pour résoudre la partie de
la question dans la variété de l’exophtalmie, l’état ophtalmoscopique et l’acuité visuelle: L’exophtalmie est presque directe, l'acuité visuelle à été intéressée dès les premiers jours de l'affection ; ces deux signes nous font penser à une tumeur du nerf optique, mais les désordres ophtalmoscopiques sont peu accusés, la papille est presque normale, la diminution de l'acuité visuelle doit dès lors être mise sur le compte de la compression du nerf et non de sa destruction par un néoplasme.
L'exophtalmie directe, l'acuité d'un huitième, les légers troubles vasculaires cadrent bien avec l'hypothèse d'un néoplasme siégeant dans l’entonnoir musculaire, près du nerf optique et comme il y a de l’exophtalmie un peu en dehors et en bas et que la douleur à la pression est surtout accusée à la partie supéro-interne du globe oculaire, nous sommes amenés à conclure que la tumeur siège entre le nerf optique et le droit interne et supérieur.
Ceci dit sur la question de siège, nous arrivons à la question de la nature du néoplasme.
Nous pouvons avoir affaire à une tumeur bénigne ou à une tumeur maligne. L'hypothèse d’une tumeur maligne est soutenable ; nous la rejetons parce qu'elle a contre elle trois
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faits, tous très importants : 1° la conservation de la santé générale ; 2° l'apparition d'accidents inflammatoires qui manquent tout à fait dans l’évolution des néoplasmes orbitaires et, 3° l'intégrité du squelette, les tumeurs mlignes étant périostiques ou osseuses dans la grande majorité des cas.
Nous devons alors nous rejeter sur les tumeurs bénignes et nous demander s'il s’agit d’un fibrome, d’une tumeur vascülaire ou d’un kyste.
Il ne s’agit pas d’un fibrome, parce qu'une pareille affection a une marche très lente et qu'ici tout est venu en six mois ; il ne s’agit pas non plus d’une tumeur vasculaire ; l’angiome n’est pas une tumeur qui survient à 67 ans et il n’y à chez notre malade aucun des signes de l’exophtalmie pulsatile ; ce n’est pas non plus une de ces tumeurs veineuses que nous désignons sous le nom de varicocèle orbitaire, car ces tumeurs, qui se développent lentement, présentent cette particularité d'entraîner une exophtalmie réductible, quelquefois même une exophtalmie et une énophtalmie intermittentes, de plus elles ne s’accompagnent ni de chémosis, ni d'accidents inflammatoires d'aucune sorte.
Restent les kystes. S'agit-il d'un kyste congénital, dermoïde, non ; ce n’est pas là une affection qui apparaisse dans la vieillesse ; d’ailleurs quand les signes qu'elle provoque apparaissent longtemps après la naissance, ils ont ceci de particulier, c'est qu'ils viennent lentement et s’affirment pendant des années. D'élimination en élimination, nous en arrivons à l’hypothèse d’un kyste à entozoaires, d'un kyste hydatique. Tout s'accorde avec cette manière de voir, rien ne s'oppose à la localisation d’un kyste hydatique dans l'entonnoir musculaire; au contraire, nous savons que les muscles sont un lieu d’élection pour les kystes ; Denonvillers a depuis longtemps insisté sur ce fait ; le kyste hydatique est une tumeur bénigne qui se développe assez vite et rien de plus naturel que d'admettre son évolution en six mois ; son développement en comprimant le nerf optique en altère la conductibilité et trouble la vision, sans entraîner les gros désordres ophtalmoscopiques qui suivent rapidement les néoplasmes du nerf optique ; enfin, et je dirais enfin et surtout, au cours de l’évolution des kystes hydatiques, apparaissent souvent des désordres inflammatoires, comme ceux que nous avons avec soin signalés dans l'exposé de l'observation. Ajoutons encore que notre malade, qui habite la campagne, a fait sa compagnie ordinaire d’un
chien qu'elle affectionne, qui vit avec elle et c'est là encore une circonstance étiologique qui a son poids et son prix.
C'est au diagnostic du kyste hydatique de l’entonnoir musculaire placé entre le nerf optique et le droit interne et supérieur que nous nous arrêtons. L'opération pratiquée le lendemain confirma le diagnostic (Lagrange, Gazette hebdomadaire des Sciences médicales de Bordeaux, 1904).
En général, le diagnostic clinique à lui seul est presque toujours insuffisant à établir un diagnostic ferme, il faut alors avoir recours aux procédés de laboratoire qui seuls peuvent donner la certitude de la présence de l’échinocoque. La radiographie ne semble pas devoir aider ici le
diagnostic, car son emploi n’a jamais été signalé.
DIAGNOSTIC DE LABORATOIRE. — Et tout d’abord, nous parlerons de la ponction qui permet d'examiner le liquide au triple point de vue physique, chimique et microscopique, à condition qu'elle soit faite avec toute l’asepsie désirable et immédiatement avant d'entreprendre l’intervention.
En dehors du sang, on peut retirer par la seringue de Pravaz trois sortes de liquides ayant chacun leurs caracières propres. Il peut y avoir du liquide céphalo-rachidien si l’on se trouve en présence d’une méningocèle, du liquide simplement séreux si c’est un kyste de cette nature, ou enfin du liquide hydatique.
L'examen du liquide ponctionné donne le critérium le plus sûr du diagnostic.
Le liquide céphalo-rachidien à une réaction alcaline et une densité de 1005. Il est riche en carbonates et fait effervescence par l'addition d’une goutte d'acide. Il contient un peu d’albumine, des chlorures, mais pas d'éléments
figurés.
Le liquide des kystes séreux est albumineux et présente un grand nombre de cellules épithéliales surtout cylindriques. Il contient des cristaux de cholestérine, des acides gras et des goutelettes d'huile, s’il s’agit d'un kyste dermoîïde. Il sera aisé à identifier.
Le liquide hydatique recueilli sera centrifugé et l’on gardera le culot pour l’examen microscopique. Nous ne reviendrons pas sur les caractères physiques de ce liquide que nous avons déjà énumérés. On se livrera alors à la recherche de l’albumine, des chlorures et du sucre. Il est classique de dire qu'il n’y a jamais d’albumine dans un liquide hydatique normal. Gabrielidès et nombre d'auteurs ont montré que si le chauffage simple était insuffisant à déceler sa présence, l'acide nitrique et le Tanré la mettait en évidence : « donc, lorsqu'il s’agit de différencier le liquide d’un kyste hydatique avec celui d’une hydro-méningocèle par la constatation ou non de l’albumine, cette recherche n'a pas la valeur qu'on lui attribue. » Peut-être des recherches nouvelles montreront-elles des caractères différentiels dans l’examen de la sérine et de la globuline qui composent l’albumine de ces deux liquides, hydatique et céphalo-rachidien (Gabrielidès).
Les kystes hydatiques contiennent en abondance des chlorures, mais le liquide céphalo-rachidien aussi (5 grammes par litre). Dans les deux liquides existe du glucose en quantité plus ou moins marquée.
L'examen chimique est donc à peu près impuissant à faire le diagnostic différentiel de ces liquides, l'examen microscopique des culots va se charger de trancher la question. Un liquide rachidien normal ne contient pas
d'éléments cellulaires tandis que dans l’autre on arrivera