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Dans notre première observation, les phénomènes cutanés sont au premier plan et c’est pour réclamer le secours de la chirurgie esthétique que le malade consulte dans le service. :

Cliniquement le reste de l'organisme semble indemne et pourtant la radiographie dévoilera des lésions pulmonaires et osseuses qui seraient sans doute resté ignorées sans les investigations radiologiques systématiques auxquelles ces malades doivent être soumis; c'est bien là une preuve de la torpidité de cette maladie capricieuse qui peut rester silencieuse pendant dix et quinze ans; puis rebondir et présenter une évolution -accélérée dont le pronostic local et général reste, dans l'état actuel de nos connaissances souvent bien imprévisible.

Tout différent est le tableau de notre deuxième observation : début bruyant par symptomatologie pulmonaire grave, l’état général est compromis, l'aspect est celui d’un tuberculeux les doigts prennent la forme hippocratique, la radio est alarmante : grosse réaction ganglionnaire médiastinale, image de granulie et devant ce tableau de phtisie grave la cuti-réaction est négative. Peut-être le diagnostic en serait-il resté là si l’apparition d'éléments cutanés, leur examen histologique n'avaient conduit sur la voie du diagnostic.

Alors que dans le premier cas, les déformations des doigts aiguillaient vers le diagnostic de spina ventosa, que l’examen radiographique au reste, pouvait redresser en montrant le siège épiphysaire et non diaphysaire des lésions, dans le second cas, on ne peut mettre d’étiquette sur les phénomènes pulmonaires avant l'apparition d’un élément cutané.

Les lésions osseuses ? dans cette deuxième observation, elles, n'avaient entraîné aucune modification des

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doigts, il n’y avait pas de gêne fonctionnelle et cliniquement on ne pouvait les déceler; pourtant la fadiographie des os mit en évidence les images les plus typiques de la maladie de BESNIER-BOECK-SCHAUMANN.

Däns notre premier cas, nous avons vu que l’amputation d’un doigt nous avait permis de procéder à un examen histologique qui confirma la nature sarcoïdique des lésions. Dans le second cas, seule une biopsie d’un élément cutané figure au dossier mais sans nul doute, en se référant aux images radiographiques, nous pouvons affirmer qu’elles aussi sont bien de nature sarcoïdique.

Ainsi cette maladie de système peut atteindre toute l’économie (notre second malade présentait des lésions cutanées osseuses pulmonaires, ganglionnaires, spléniques, parotidiennes, oculaires). il n’a pas été possible de faire l'examen histologique des autres organes que la peau mais nous savions que ceux-ci étaient atteints au même titre que les os et les téguments.

Voici donc deux observations de maladie de BESs- NiER-BOECK-SCHAUMANN où les examens cliniques et anatomiques nous ont permis d’étudier la grande réticulo-endothéliose sous deux aspects différents. La deuxième observation est peut être plus riche en localisations, plus instructive en ce sens que chez un même malade étaient réunis les différents syndromes d'atteinte organique. Notre malade aurait pu être l’objet d’une belle étude sur l’uvéoparotidite ou syndrome HEERFORDT, que PAUTRIER a rattaché à la maladie sarcoïdique.

Mais notre première observation avec présentation d’une pièce anatomique sur laquelle un examen microscopique révéla les lésions osseuses que nous étudions, n’est certes pas dénuée d'intérêt puisqu'elle nous aura permis d’aller un peu plus avant dans le domaine scientifique en allant voir d’un peu plus près les lésions.

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Aussi ces deux cas trop rapidement passés en revue à notre avis et nous nous en excusons, quoique bien différents dans leur manifestation clinique, leur évolution, leur pronostic, retrouvent un lieu commun dans l’unité histologique.

Aussi bien dans les nodules cutanés que dans les travées osseuses, il faut souligner la constance de cette unité qui caractérise l'anatomie pathologique de cette maladie : les nappes de cellules épithélioïdes entourées d’une couronne de lymphocytes avec parfois la présence de cellules géantes, mais jamais de caséification ét en cela, les lésions histologiques de la maladie de BESNIER-BOECK-SCHAUMANN s’opposent aux lésions de la tuberculose. Comme le dit PAUTRIER : « Cette constance des lésions est un témoignage probant de leur identité de nature au niveau des tissus et organes si variés qu’elles peuvent envahir ».