CONCLUSION

I. — Les lésions osseuses au cours de la maladie de BESNIER-BOECK-SCHAUMANN peuvent se présenter dans deux conditions différentes :

a) Elles peuvent être accompagnées de lésions cutanées, d’épaississement des téguments autour des extrémités osseuses, produisant des déformations des doigts des mains et des pieds, dont l’aspect doit faire penser à la possibilité de lésions osseuses sous-jacentes. Occupant tout le doigt ou bien localisées aux extrémités des phalanges, elles impriment à l’article des configurations diverses qui rappellent les déformations du spina ventosa. Superficiellement, les lésions cutanées sont représentées dans la majorité des cas par un érythème violacé avec empâtement de la peau; profondément, par des nodosités juxta-articulaires ou au niveau de la diaphyce, de consistance variable.

b) Rarement les lésions osseuses existent à l’état pur. Dans cette maladie de système où il est bien difficile de déterminer l’ordre chronologique d’apparition des différentes atteintes organiques, les lésions osseuses peuvent survenir à tout moment de l’évolution, précéder, accompagner ou suivre les lésions cutanées et viscérales. Comme elles sont absolument silencieuses au point de vue clinique, elles ne peuvent être découvertes que par la radiographie systématique des extrémités osseuses de tout malade chez qui on est en droit

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de suspecter la nature sarcoïdique d’une localisation quelconque.

II. — Radiologiquement, ces lésions osseuses se présentent sous trois aspects :

a) le type I ou forme bulleuse, lacunaire; b) le type II ou ostéite cystique, ou cystoïde;

c) le type III (Gitter Struktur) en structure de grilles. 3

Dans ces trois formes, entre lesquelles il existe de nombreuses formes de transition, les foyers sont clairs; on ne reconnaît plus la structure osseuse à leur intérieur.

Ces différents aspects radiologiques doivent aider le clinicien à établir un diagnostic souvent difficile parce qu’il ne bénéficie pas de l’appoint de la sérologie

et' de la bactériologie pour l’étayer.

III. — Jusqu'à ce jour, peu de pièces anatomiques comportant des lésions osseuses ont pu être examinées ‘ en France. Là n’est pas le seul intérêt de l'étude anatomo-pathologique que nous avons présentée. Celle-ci nous a surtout permis de confirmer et de mettre en lumière la constance des lésions, qu'il s'agisse d’une biopsie de nodule cutané ou bien d’une coupe de tissu osseux, partout on retrouve les nappes de cellules épithélioïdes entourées d’une couronne lymphocytaire avec, inconstamment, quelques cellules géantes; à cela, ajoutons que jamais, on ne trouve de caséification, de nécrose au sein des tissus envahis par le processus sarcoïdique, ce qui le différencie de l'aspect anatomopathologique du nodule tuberculeux.

Autour de ces lésions, pas de réactions inflammatoires, de contact, pas de réaction périostique. C’est là un des traits de cette torpidité anatomique que l’on

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peut mettre en parallèle avec la torpidité clinique des lésions.

IV. — S'il est vrai que les lésions osseuses sont capables de réparations spontanées dans un délai d’ailleurs variable d’une facon parfois même surprenante, plusieurs cas récents, étudiés dans nos hôpitaux, ont montré qu’il n’en était pas toujours ainsi. PAUTRIER lui-même a dit : « Peu de grandes réticulo-endothélioses se montrent aussi complaisantes, aussi silencieuses, aussi peu gênantes dans leurs manifestations », on ne peut retenir ces paroles qu'avec une certaine réserve si on les rapporte au pronostic local. Plusieurs auteurs ont cité ces derniers temps des lésions importantes de la face : nez déformés, amputés; nodules de la cloison nasale aboutissant à la perforation, empâtement important des téguments de la face et du cou.

Dans notre première observation, c’est pour une gêne fonctionnelle importante que notre malade vint consulter : les doigts étaient très augmentés de volume, déformés, boudinés; il en résultait une incapacité de fonction qu’une amputation chirurgicale atténua. L’avenir des lésions locales est imprévisible. Ces malades pourront être amenés à réclamer d'eux-mêmes l’intervention du chirurgien, soit pour des raisons d’esthétique (c’est le cas des lésions de la face), soit pour des raisons d’ordre fonctionnel : déformations et empâtement des doigts des mains et des pieds. L’amputation est alors la seule ressource.

Vu, .e Doyen : Vu, le Président de thèse :