DESCRIPTION CLINIQUE

Avant de présenter les deux observations de la maladie de BESNIER-BOECK-SCHAUMANN avec lésions osseuses, nous suivrons le cadre établi par JüUNGLING conservé d’ailleurs par PAUTRIER pour faire une étude d'ensemble de ces lésions.

Les lésions siègent presque uniquement au niveau des extrémités, c’est-à-dire des mains et des pieds. Mais on a décrit des cas où les lésions siégeaient sur d’autres territoires du squelette. NICKERSON a signalé une localisation dans la moelle osseuse fémorale, de même, James JOoRDON et Earl OSBORNE ont constaté l'existence de nombreuses lésions kystiques non seulement dans les os dés mains et des pieds mais dans les humérus, radius, fémurs et tibias.

(Nous donnerons plus loin la traduction de leurs articles).

La fréquence de ces lésions est assez variable selon les auteurs. PAUTRIER ne les a vues qu’une fois, sur dix cas personnels. Par contre, sur 139 cas publiés de 1934 à 1938, il les trouve mentionnées 41 fois, soit environ 30 % des cas. Mais comme il est difficile de savoir si ces lésions n'existent pas plus souvent à l’état anatomique on ne peut guère s’y attarder.

Les lésions osseuses peuvent se produire dans deux circonstances différentes : )

1°. — Elles peuvent s'accompagner de lésions cutanées, d’empâtement, d’épaississement des téguments

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autour des extrémités osseuses entraînant des déformations des phalanges qui peuvent d'emblée attirer l’attention sur la possibilité de lésions osseuses.

2°, — Ou bien ces lésions osseuses peuvent exister à l’état pur sans lésion des téguments et sans déformation. Elles risquent alors de passer inaperçues, car elles sont absolument « silencieuses ». C’est pourquoi la radiographie des extrémités osseuses est indispensable chez tout malade atteint de là maladie de BEs- NIER-BOECK-SCHAUMANN.

Les lésions d’empâtement des téguments peuvent s'étendre à tous les doigts ou se localiser au bout d’une phalange donnant ainsi divers aspects cliniques que CHEVALIER a qualifiés : doigts en radis, doigts pointus, doigts en boudin, en quille, en tétine, en baguettes de tambour. Les lésions superficielles sont constituées par un érythème violacé, des dilatations veineuses avec infiltration de la peau; et les lésions profondes constituées par des nodosités juxta-articulaires parfois dures, parfois molles.

JUNGLING décrit trois types de lésions osseuses de par la radiographie

Le type I. — Forme diffuse à aspect bulleux ou lacunaire ou encore à grandes bulles; la substance compacte ne forme plus qu’une écorce mince, la substance médullaire a disparu. L’os prend un aspect alvéolaire et cystique avec des cavités (zones claires) dont les dimensions vont d’un grain de mil à une grosse lentille; ces cavités pouvant arriver à évider toute une phalange.

Le type II. — Ou ostéite cystique, ou cystoïde est caractérisé par des petits éclaircissements limités, taillés à l’emporte-pièce. On peut reconnaître la substance compacte de la substance médullaire.

Le type IIT (GITTERSTRUKTUR). — En structure de grille où la phalange entière, criblée de- petites taches ressemble à une grille fine et homogène.

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A la radio dans les trois formes, tous les foyers. sont clairs, on ne reconnaît plus la structure osseuse à leur intérieur. Il n’y a pas de réaction périfocale, le‘ périoste et les interlignes articulaires sont normaux. NIELSEN a décrit des images du bord unguéal des phalanges terminales en forme de coupures de tickets. Nous les retrouverons dans nos cas personnels.

Dans les cas extrêmes du type I à grosses bulles, on peut voir des fractures, des mutilations. La coque peut se perforer en un point.

D'après NIELSEN, les caractères essentiels des lésions osseuses sont les suivants

1°. — Absence de réaction périostique.

2°. — Aucune sclérose périfocale prononcée.

3°. — Aucune véritable atrophie diffuse des os de l'extrémité affectée.

4°, — La perforation aux articulations ne se produit que rarement.

5°. — Aucune tendance à la perforation de la peau ni à la formation de séquestres ou de fistules.

6°. — Une chronicité et une torpidité extrêmes; possibilité d’une restitution ad integrum complète.

7°. — Des altérations articulaires peu prononcées.

8°. — Développement par intervalles irréguliers,

évolution de quelques foyers et involution des autres.