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progressivement en même temps que progressivement appa-

raissait l'æœdème que l’on observe actuellement,

Examen.— Teint subictérique, rate énorme occupant tout l'hypochondre gauche, son pôle inférieur arrive un peu au-dessus du pubis, son bord antérieur avec les encisures déborde entièrement l’ombilic de 3 travers de doigt au moins ; au niveau de la partie inférieure on perçoit nettement le choc splénique. Cette hypertrophie énorme détermine une voussüre de la base du thorax gauche, donne de la matité à la percussion en arrière dans tout le tiers inférieur de l’hémithorax gauche. Dans la région axillaire, la matité remonte jusqu’au sommet du creux de l’aisselle. L’organe

est très dur, non douloureux à la palpation.

Les ganglions se perçoivent dans le creux sus-claviculaire et dans la région axillaire des deux côtés, ganglions multiples mais pas très volumineux, les plus gros sont du volume d’une cerise. Ils sont durs, complètement indolents et non adhérents à la peau. Le ganglion épitrochléen se sent bien des deux côtés; on trouve aussi plusieurs ganglions dans les creux inguinaux, surtout à gauche.

Le foie ne semble pas hypertrophié. On note un œdème très marqué des membres inférieurs, surtout de la jambe gauche, des bourses, de la verge, de la paroi thoracique ; c'est un œdème blanc, non douloureux. Ascite assez abondante. |

Le malade est pâle, affirme n'avoir jamais eu d’hémorragies, se trouve dans un état de cachexie moyenne et ne présente aucun symptôme pulmonaire, sauf de l'obscurité à la base gauche. Cœur remonté, on sent la pointe dans le qua-

trième espace, la coagulation du sang est normale,

ge

Examen hématologique. — 20 janvier 1920 :

Numération des globules rouges. 1.800.000 — — blancs. 400 000 Formule leucocytaire : après coloration au Giemsa, on

voit de nombreux myélocytes formés et des granulations

neutrophiles. # Pourcentage :

PoynaClIeires ee Sn 8 0/0 Myplseptes RENE AR EUR, ag 60/0 Grands mononucléaires non gra-

DA RE T8 Bed Mononucléaires moyens. : . . . 9,4 oo NERO TES a M ie 6 0/0 Formes intermédiaires . . . . . 4,8 oJo

Les globules rouges ne sont pas notablement Es quelques-uns sont allongés. On remarque en outre -quelques globules rouges nucléés et de volumineux noyaux. Pas de mégaloblastes. Après coloration à l'hématéine-éosine on voit quelques myélocytes. à

Le 11 février 1920 on note le malade depuis son entrée était resté dans un état stationnaire, aucun phénomène nouveau n'était apparu, pas de fièvre, même état cachectique. Ce matin après avoir pris son café il s’est affaissé et est mort en quelques minutes.

Autopsie pratiquée le 12 février 1920 :

Un peu de liquide dans les plèvres, ascite peu abondante. De suite après l'ouverture la rate apparaît volumineuse, descendant presque dans le bassin. Nombreux ganglions abdominaux le long de l'aorte, dans le mésentère et surtout

dans la région stomacale et péripancréatique. Ces ganglions

= fo

sont de volume inégal variant de celui d’une cerise à celui d’une petite mandarine. Dans la région duodéno-pancréatique ils sont agglomérés en un volumineux paquet ressemblant à une grappe de raisin. Ils sont formés d’un tissu pas très dur, blanchâtre, d'aspect vitreux, translucide. Nulle part on ne voit de points caséifiés ou ramollis, mais beaucoup d'entre eux contiennent des points rouges indiquant une suffusion sanguine. Lorsqu'ils sont agminés ils se séparent facilement les uns des autres, et il n’y a pas de périadénite.

La rete est volumineuse, 3 kg. 200, ferme et entourée de nombreuses adhérences lâches de périsplénite ; la capsule est ferme, blanc nacré. A la coupe, parenchyme dur, rougeâtre ; on y voit quelques travées fibreuses blanches; par endroits on découvre des points de suffusion hémorragique.

Vêine splénique très dilatée, du volume du petit doigt. Pancréas d'aspect normal. Foie un peu hypertrophié, 2 kg. 700, d'aspect tout à fait normal ; vésicule normale; plusieurs ganglions dans la région du hile du foie.

Reins normaux ; capsules surrénales fermes et normales. Estomac normal.

Poumons: les lobes inférieurs des deux poumons sont le siège d'un œdème aigu intense; à la pression il s'échappe un flot de liquide ruisselant. Les lobes supérieurs sont le siège d'un œdème moins marqué; pas de traces de tuberculose ancienne.

Cœur de volume normal, œdème sous-péricardique tremblotant et gélatiniforme ; une ou deux plaques laiteuses, un

peu de liquide dans le péricarde, poids 320 grammes.

Examen histologique :

LD 4x pe Foie : les capillaires sont gorgés d'éléments blanes consis- ‘tant en de grands lymphocytes et en myélocytes. Rate : hyperphasie notable dans laquelle aux éléments Tymphoïdes sont mélés de nombreux éléments myéloïdes.

Ganglions : même aspect.

Enfin, au cours d'une communication orale, M. le professeur Labbé nous a cité l'observation d’un malade qu'il a eu l'occasion de voir il y a déjà plusieurs années, et chez lequel l'hypertrophie gan- ‘glionnaire considérable aurait pu faire penser à une leucémie lymphoïde. L'examen du sang au contraire montra qu'il s'agissait bien d’une leucémie myéloïde.

Etiologie. — Pas plus pour cette forme que pour la leucémie splénique pure nous ne connaissons les éléments étiologiques qui interviennent, et nos observations ne nous fournissent à cet égard aucun élément nouveau. Notons cependant que deux de nos malades avaient dépassé la soixantaine, alors que l’âge moyen des leucémies varie entre trente ct quarante ans.

La pathogénie est également obscure et ne nous retiendra pas. EU

Etude clinique. — Début. — Le mode de début semble très variable.

Il peut être insidieux et lent, sans symptôme à grand fracas. Il survient de l’anémie, de l’asthénie, ie malade se fatigue au moindre travail, devient apathique, maigrit. Toutefois cet état ne saurait

demeurer longtemps inaperçu, car il apparaît bientôt une hypertrophie notable des ganglions et celleci frappe le sujet. Tandis que la rate, organe profond, peut subir une hypertrophie assez grande avant qu'aucun phénomène subjectif ou objectif en avertissele malade, au contraire la présence d’adénopathies est vite reconnue.

Dans d’autres cas le début est plus brusque et se traduit par un phénomène aigu, comme ce fut le cas pour le malade du D' Monnier, et pour celui de MM. Challier et Crémieu. Il peut s’agir alors d’un individu en pleine santé, qui, sans cause apparente, sans porte d’entrée préalable, présente une tuméfaction ganglionnaire qui s’accroit rapidement de volume. D'abord un seul ganglion est pris, puis plusieurs, puis l’adénopathie se généralise en même temps que l’état général fléchit, les forces diminuent et l’appétit disparait. D’autres fois on se trouve en présence d’entérite ; le malade se plaint d’irrégularité des selles, de douleurs abdominales sans localisation nette, de périodes de diarrhée auxquelles fait suite de la constipation. Parfois même se réalise le tableau de l’entérite dysentériforme, laquelle de prime abord n'’éveille pas du tout l’idée d’une leucémie. La répétition des selles, leur aspect glaireux sanguinolent, le ténesme, tout fait-croire à une véritable crise de dysenterie. Seule, l'évolution ultérieure du complexus symptomatique en fixera la nature.

En tout cas, une chose est bien certaine, que le début soit insidieux ou brutal, c’est que l'apparition

AAYE

des premiers phénomènes cliniques ne marque qu’un début apparent, correspondant à des modifications préalables déjà avancées des organes hématopoïétiques. Le début réel, celui qui correspondrait vraiment au stade initial des modifications de la formule sanguine nous échappe.

Nous voyons les malades plus tôt que dans la leucémie splénique chronique, mais cependant il est logique de penser qu'avant toutsymptôme clinique il existe déjà une période préleucémique marquée seulement par des modifications sanguines. Dans une observation récentele professeur Chauffard rapporte un cas d'anémie pernicieuse ictérigène terminée par leucémie myéloïde aiguë.

[s’agit d’un malade qui cliniquement présentait à son entrée le tableau de l’anémie pernicieuse, mais avec une formule hématologique contradictoire, laquelle comportait un chiffre d’hématies plus élevé que ne semblait l'indiquer l’état général, avec leucopénie et présence d’hématies nucléées et de myélocytes nombreux. D’emblée la possibilité d’une leucé- . mie myéloïde anormale, myéloïde et aleucémique fut discutée. L'hypothèse fut pleinement confirmée ensuite par une déglobulisation rapide, une leucocytose intense avec myélocytes en abondance, et cliniquement par de l’hypersplénomégalie et de l’hypertrophie ganglionnaire. C’est un cas exceptionnel d’observation précédant la leucémie et mettant en évidence la myélémie préleucémique. — Au point de vue qui nous occupe c’est la preuve que les mo-

ARTE difications sanguines précèdent les faits cliniques. A un point de vue pius général il nous donne à penser, comme le fait ressortir le professeur Chauffard, qu’il y a des temps successifs d’un même processus, se traduisant par des modalités associées et complexes de la formule sanguine, intéressant à la fois tous les éléments du sang, la série rouge comme la série blanche. |

Période d'état. — Laissant de côté ces considérations de pathologie générale qui nous éloigneraient de notre sujet, voyons ce que devient le tableau clinique à la période d'état.

Les principaux symptômes portent sur les modifications desorgancs hématopoïétiques.

L’apparilion de tuméfactions ganglionnaires est le signe capital et spécifique. Les ganglions hypertrophiés, agglomérés, forment des tumeurs de volume variable, d’accroissement progressif, pouvant atteindre les dimensions d’une grosse mandarine. Il ne s'agit donc pas « d’un ou deux petits ganglions, gros tout au plus comme des noisettes » mais d’une tuméfaction nette. De plus cette adénopathie survient au début et non à la période terminale. Les ganglions les plus précoces siègent dans les groupes superficiels ; à la racine des membres, pli de l'aine et creux de l’aisselle, ou au cou, régions carotidiepne et sousmaxillaire, creux susclaviculaire, etc... La généralisation semble être très rapide à partir du moment où est apparue la première manifestation adénopathique et d’après les observations que nous avons sous

des

les yeux,ilne faut pas plus de trois ou quatre semaines pour que l’adénopathie primitive se soit étendue aux autres chaines. Il n’y a pas de localisation élective pour le début de l’adénopathie qui se fait par tel ou tel groupe indistinctement. Quelquefois douloureuses à la palpation, sans adhérences avec la peau ni les plans sous-jacents, ces masses ganglionnaires n'ont aucune tendance à la suppuration. Le processus d’hyperplasie ne se borne pas d’ailleurs à ces adénites apparentes, il atteint aussi les ganglions profonds, il est absolument général et total : ganglions du médiastin, des fosses-iliaques du mésentère, formations lymphatiques intestinales. Nous en voyons la traduction dans les troubles intestinaux qui accompagnent l'installation du syndrome leucémique chez uos malades : douleurs abdominales, diarrhée, entérite dysentériforme. — Parfois même la palpation permet de sentir ces masses ganglionnaires à travers la paroi abdominale.

L’adénite est plus précoce, ou du moins plus vite perceptible que la splénomégalie, analogie frappante avec ce qu’on observe dans la leucémie lymphatique. Elle évolue par poussées irrégulières qui se traduisent par une augmentation de volume des masses ganglionnaires, pouvant s'accompagner de poussées intestinales du même ordre, avec élévation de tempéraiure et chute de l’état général. Son développement peut être assez considérable pour entraver la circulation et provoquer des œdèmes plus ou moins marqués, surtout aux membres.