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L’hypertrophie de la rate est constante et peut atteindre des dimensions considérables, se rapprochant de ce qu’on observe dans la leucémie myéloïde classique.Tandis que dans la leucémie lymphatique la splénomégalie est tardive et en général modérée, il s’agit ici d’une hyper-splénomégalie apparaissant au début du processus leucémique. Nos

trois observations sont concordantes à ce point de vue, et nous montrent l'existence de rates énormes, plongeant dans le thorax et dans le bassin par leurs pôles opposés, susceptibles d'occuper toute la moitié gauche de l’abdomen, et même débordant lombilic. Cet énorme accroissement de volume peut se traduire extérieurement non seulement par une distension de l'abdomen, mais encore par une voussûre thoracique et par des compressions vasculaires.

Le foie est généralément augmenté de volume comme dans laleucémie myéloïde de type splénique pur. Sa consistance est ferme, sa surface lisse, il déborde plus ou moins les fausses côtes et peut acquérir des dimensions énormes. Quelquefois il existe de la douleur, du subictère ou de l’ascite, mais d’une manière inconstante. Il est permis d'appliquer au foie de la leucémie spléno-ganglionnaire l’explication proposée par Ménétrier et Aubertin pour le foie de la leucémie splénique pure, à savoir que cet organe placé au débouché de la veine splénique joue un rôle de filtre, et arrête au passage un grand nombre de leucocytes produits par la rate.

La participation de la moelle osseuse se traduit

par des douleurs plus ou moins marquées, soil au niveau des épiphyses, soit au niveau du sternum, quelquefois spontanées, le plus souvent provoquées par la pression.

Signes fonctionnels. — Nous rapprocherons des symptômes se rapportant aux lésions des organes hémathopoïétiques les troubles digestifs, entérite mal définie, douleurs abdominales, diarrhée pouvant simuler la dysenterie, lesquels furent si nets chez un de nos malades. Is semblent dus à l’envahissement des ganglions abdominaux, des follicules clos et des plaques Peyer par le processus leucémique. La coïncidence nette, des poussées dysentériformes avec les poussées ganglionnaires que nous avons notées en est la preuve. En général les troubles digestifs sont assez peu accentués dans la leucémie splénique pure, la participation des ganglions et folli- «cules au processus myélocythémique restant assez limitée. Ici au contraire les troubles intestinaux peuvent être très violents et ils sont précoces,traduisant la participation des formations lymphatiques profondes au complexus morbide, au même titre que les ganglions superficiels dont nous avons constaté de visu l’hyperplasie. C’est l'indice que les lésions ne se localisent pas à telle ou telle portion du système lymphatique, mais se généralisent et cela rapidement. Quantaux autres troubles digestifs, qui peuvent survenir, l’anorexie, les vomissements, ils sont plutôt en rapport avec l'atteinte de l’état général et ne présentent pas le même intérêt clinique.

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L'appareil pulmonaire est plus vu moins intéressé. Ce qu’on observe le plus souvent c’est un essoufile-

ment au moindre effort,que l'examen local n’est pas.

toujours suffisant pour expliquer. Parfois on perçoit bien aux bases quelques râles d’œdème ou de bronchite simple, mais somme toute les lésions anatomopathologiques restent relativement minimes, hors. de proportion souvent avec les signes fonctionnels enregistrés, cela nous conduit à chercher ailleurs les. causes de cette dyspnée. L’élévation de la température, les compressions ganglionnaires qui s’exercent sur les gros vaisseaux aériens entrent en cause ; mais,ce qui intervient certainement pour une grande part, c’est la déglobulisation généralement intense, qui ne permet plus à l'organisme d’assimiler la quantité d'oxygène qui lui est nécessaire. En somme, dans un grand nombre de cas l'existence de ces phénomènes pulmonaires se rattache au processus leucémique, abstraction faite des complications -intercurrentes qui peuvent surgir. é

Les signes urinaires, albuminurie et élimination exagérée d'acide urique ne présentent rien de spécial à la forme spléno-ganglionnaire.

Les troubles cutanés, très fréquents, consistent en extravasations sanguines, aboutissant à la formation d’érythèmes purpuriques et à de vastes suffusions sanguines.

À ce sujet notons la tendance hémorragipare qui est plus marqués que dans la leucémie splénique pure, On observe des hémorragies gingivales, buc-

2 40 cales, nasales, rétiniennes, plus ou moins abondantes, fréquentes et répétées, qui contribuent puissamment à aggraver l’état général.

Signes généraux. — Celui-ci fléchit assez rapidement et ne tarde pas à devenir franchement mauvais.

La température qui d'ordinaire oscille autour de 39° peut atteinde 39°, 40° au moment des poussées. Elle trace une courbe qui reproduit fidèlement celles: ci, marquant l’évolution du processus leucémique. À la période terminale, elle peut devenir continue comme chez notre premier malade, ou au contraire faire défaut comme dans les deux autres cas. |

L’anémie plus ou moins intense est constante et reconnaît une double cause : la déglobulisation par hémorragie et destruction des hématies, et l’absence de formation d’'hématies nouvelles. L’asthénie, l'affaissement et la déchéance de l'individu en sont la conséquence. Progressivement le sujet s’achemine vers la cachexie, la chute de l’état général se précipile et la mort survient soit du fait du processus leucémique, soit par infection surajoutée.

Hématologie. — Le diagnostic qui vient à l'esprit en présence de ce syndrome spléno-ganglionnaire est celui de leucémie lymphatique ; cependant la formule hématologique qui constitue le seul critérium montre que malgré les apparences il s’agit de leucémie myéloïde. Cette formule peut n'être pas caractéristique dès la première période, mais c’est exceptionnel. En tout cas son établissement est tou-

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jours précoce, et elle doit être recherchée systématiquement, car seule elle permet de poser le diagnostic avec certitude. Au lieu que dans la leucémie lymphatique il y a abondance considérables des Jymphocytes,ici ils sont en nombre infime 1 à 40/0. . Par contre, dès, le premier examen, pratiqué avant tout traitement radiologique, on trouve des myélocytes. Ceux-ci, en nombre variable, peuvent atteindre un chiffre considérable ; c’est ainsi que le D: Fortineau en a trouvé 95 o/o, mais généralement leur proportion est plus modérée. D'ailleurs il s'agit d’une leucocytose totale, comprenant loutes les formes rencontrées précédemment ; polynucléaires, formes intermédiaires.….., qui peut atleindre des chiffres très élevés, 150.000, 400.000 même dans un cas.

Les globules ronges sont diminués de nombre dans d'assez fortes proportions et il y a des hématies nucléées.

Cette formule hématologique est très variable chez le même sujei, suivant les phases évolutives de l'affection. Sous l'influence d’une radiothérapie énergique on peut voir le chiffre des leucocytes. s’abaisser sensiblement et celui des myélocytes diminuer.Cette amélioration est apparente et passagère ; apparente car l'analyse révèle que les variations des hématies se font toujours dans le même sens: la déglobulisation, et passagère car de nouvelles poussées surviennent et la leucocytose reprend son chiffre antérieur ou même le dépasse, Nous ne sau-

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rions trop insister sur la nécessité impérieuse de faire établir cette formule, tant pour s'assurer du diagnostic exact et précis de la maladie, que pour suivre les effets du traitement et le diriger.

Evolution. — La leucémie myéloïde spléno-ganglionnaire a une évolution subaiguë, qui se fait en huit ou dix mois, par poussées entrecoupées de périodes de rémission plus ou moins prolongées. Ces poussées successives sont marquées par une recrudescence de la fièvre, coïncidant avec l’augmentation de volume de la rate et des ganglions et l’apparition de phénomènes associés comme la diarrhée et les hémorragies. Il semble possible de les enrayer d’une façon intense et rapide par la radiothérapie, au moins au début. L'évolution normale peut être modifiée soit par la thérapeutique, soit par une affection intercurrente.

Rarement l’évolution revêt une marche aiguë, en deux ou trois semaines, avec toutes les allures d’une maladie infectieuse aiguë, rappelant la leucémie lymphatique aiguë.

Malgré la thérapeutique la terminaison est toujours fatale, soit par aggravation des phénomènes généraux : épuisement, collapsus et coma ; soit par complications : hémorragies, thromboses ou infections surajoutées.

Formes cliniques. — A côté de la forme spléno-ganglionnaire subaiguë évoluant en huit ou dix mois el qui semble la plus commune, on peut rencontrer une forme aiguë évoluant en deux ou