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ration vont former un tissu nouveau, semblable au tissu myéloïde normal.

Pathogénie. — Nous ignorons la pathogénie des leucémies. Plusieurs auteurs ont voulu en faire une réaction spécifique des organes hématopoïétiques à l'égard d’un agent infectieux spécial : le protozoaire de Lœwit, le cocco-bacille de Jousset ; mais, outre que sa présence est inconstante, il n’a pas été possible de prouver son rôle expérimentalement.

D’autres ont pensé qu'il s’agissait d’une réaction indirecte et vive à une infection disparue au moment de l'examen, ou bien à une intoxication d’origine indéterminée. Aucune de ces hypothèses n'a été vérifiée jusqu'ici.

Etiologie. — La myélocythémie est la plus fréquente des leucémies. Elle se voit surtout chez l’homme d’âge moÿen el dans la classe pauvre. Les causes sont inconnues, mais il y a lieu de noter avec Fernet, Ménétrier et Aubertin la fréquence du paludisme dans les antécédents des leucémiques. Les cas cités semblent devenir plus nombreux chaque année, ce quiest dû probablement au perfectionnement des procédés de laboratoire et à l’étude hématologique méthodique, nous dirions même systématique, de tous les cas suspects, ce qui permet un dépistage et une identification autrefois rarement recherchés et plus rarement trouvés.

Etude clinique. — Débat. La leucémie myéloïde a un début insidieux, marqué par une anémie et une asthénie progressives, auxquelles viennent

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bientôt se joindre de la dyspepsie, des douleurs spléniques, du gonflement abdominal. L’invasion se fait à bas bruit, les stades initiaux se succèdent à l’insu du malade qui ne consulte le médecin qu’à une phase déjà avancée. Aussi le début nous échappe le plus souvent et la leucémie myéloïde nous apparaît comme une maladie chronique, que nous n’observons et diagnostiquons qu’à sa période d'état, à un moment où les lésions du sang sont absolument typiques.

Période d'état. — La maladie nous offre à considérer des signes physiques, toujours les mêmes et bien spéciaux, des signes fonctionnels et généraux vagues, et une formule hémathologique pathognomonique, qui seule nous permet d'affirmer le diagnostic.

Signes physiques. — Le principal caractère clinique c’est l’hypersplénomégalie sans hypertrophie ganglionnaire, L'augmentation de volume de la rate est le fait le pius saïllant et à la simple inspection du malade il est souvent possible d’apercevoir une voussure de tout le flanc gauche, provoquée par cet accroissement de volume. Celui-ci peut être énorme et nous avons eu l'occasion d’observer, dans le service de M. le D: Maurice Bureau, un malade chez lequel la rate se perdait en haut sous le rebord costal et en bas derrière le pubis, mesurant 30 centimètres de hauteur sur 25 centimètres de large, allant de l’ombilic à la masse sacro-lombaire. Cette masse est en général indolore. La palpation permet de sentir

P. Lucas ne

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son bord inférieur, lisse et régulier, et quelquefois des frottements ou de la crépitation neigeuse dus à un peu de périsplénite. Elle permet aussi d'apprécier sa consistance; à cet égard, les rates très volumineuses sont moins dures que celles de volume moyen, lesquelles sont souvent sclérosées. La rate subit des variations de volume.Le plus souventelles sont lentes et progressives, d’autres fois rapides et subiles comme dans le cas que rapporte Sabrazès de diminution brusque de la rate succédant à la formation d'un vaste hématome de la cuisse. Toutefois, cette dernière éventualité est rare, le plus souvent la diminution est due à unc infection intercurrente et s’accompagne de diminution du nombre des leucocytes, état temporaire d’ailleurs, l'organe reprenant bientôt son volume préalable.

L'hypertrophie ganglionnaire fut longtemps signalée comme étant de règle dans la leucémie myéloïde typique. Sabrazès admettait une adénopathie variable, généralement modérée et d’ailleurs inconstante. Ménétrier et Aubertin reprenant la question firent de l’absence de réaction zanglionnaire une règle. La leucémie myéloïde serait une affeclion essentiellement spléno-médullaire, dans laquelle le processus hyperplasique ne serait qu'ébauché dans les ganglions, de sorte qu’il resterait purement histologique | et ne se traduirait par aucune hypertrophie clinique. Ces auteurs semblent cependant admettre quelques rares exceptions, telles le cas de Widal d’une leucémie myéloïde exclusivement splénique qui, à la

période terminale, s’accompagna d’hypertrophie gan« glionnaire, et la forme à marche rapide décrite par Sabrazès.

Les signes témoignant d’une atteinte médullaire sont très inconstants et on ne doit pas y compter pour établir le diagnostic. Ce sont des douleurs spontanées ou provoquées au niveau des épiphyses des os longs, ou plus souvent à l’union du manu brium et du corps du sternum. Exceptionnellement il y a saillie des épiphyses douloureuses (Sabrazès, - cas personnel).

Par contre, l’hypertrophie du foie est un phénomène très important, presque constant, au point qu'on avait décrit une forme spléno-hépatique. Le bord inférieur de l'organe, lisse et régulier, déborde plus ou moins les fausses-côtes ; il n’est ni induré, ni douloureux. |

Signes fonctionnels et généraux. — Les signes fonctionnels et généraux sont plus ou moins accusés suivant la phase évolutive envisagée. En règle géné< rale, ils ne présentent rien de pathognomonique, et ont beaucoup moins d'importance pour le diagnostic que les signes physiques.

L’appéitit, très variable, est généralement diminué, parfois il existe des périodes de fringale. La consti- -pation par compression du grosintestin alterne avec ia diarrhée. Celle-ci serait, pour quelques auteurs; Rendu et Triboulet entre autres, un signe de début assez fréquemment rencontré. L’amaigrissement, “sans atteindre au degré extrême de la cachexie néo-

plasique est notable ; il est surtout rapide vers la fin.

A ce moment, il contraste avec le volume de l’abdomen, surtout dans la région sus-ombilicale. Le teint devient cireux, le facies est anémique. La tendance hémorragipare est très nette ; on peut observer des hémorragies cutanées, sous-cutanées, musculaires, encéphaliques, rétiniennes surtout. Toutefois, ces hémorragies sont beaucoup moins fréquentes que dans la leucémie aiguë. Elles peuvent être suivies d’obstructions vasculaires avec infarctus consécutifs.

Les urines sont fréquemment albumineuses et il y a augmentation de l'acide urique excrété, augmentation en rapport non avec le stade plus ou moins avancé de la leucémie, mais avec le nombre des globules blancs détruits ; la preuve, c’est qu’il augmente: dans les premiers jours du traitement radiothérapique où la destruction globulaire est intense.

L’œdème malléolaire est assez fréquent, généralement peu prononcé, mais il peut cependant devenir très marqué dans quelques cas.

La dyspnée, symptôme très fréquent, est en rapport avec la diminution du nombre des globules rouges et avec l’accumulation des globules blancs dans les capillaires pulmonaires, beaucoup plus qu'avec des lésions locales qui font généralement défaut,

La température demeure normale ou subit de temps en temps des ascensions irrégulières, en dehors de toute complication intercurrente. L'état

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général reste longtemps assez satisfaisant; mais, à une période relativement tardive, il périclite et oblige le malade à garder le lit, Cette déchéance ne dépend pas seulement de l'intensité de la leucocythémie et des dimensions de la rate. La preuve en est que des malades à hyper-splénomégalie considérable avec un chiffre de leucocytes très élevé sont dans un état relativement satisfaisant, tandis que d’autres, avec une rate beaucoup moins volumineuse et une leucémie moins intense sont complètement déchus. Il est probable que l'intensité de la déglobulisation et de la destruction des hématies joue un rôle important dans cette chute de l'état général.

Hématologie. — Ce qui fixera définitivement le diagnostic c’est l'examen au sang, lequel doit être pratiqué systématiquement dans tous les cas de splénomégalie chronique. Il nous révèlera une diminution du nombre des globules rouges, une augmentation plus ou moins considérable des globules blancs et surtout l'apparition dans le sang de formes leucocytaires qui en sont absentes normalement.

Ea diminution du nombre des globules rouges est de règle, mais elle n’est pas toujours très marquée et n’atteint pas des chiffres extrêmes comme ceux que l'on rencontre dans la leucémie aiguë. Elle se maintient ordinairement entre 1.500.000 et 3.000.000. Cette diminution n’est pas nécessairement en rapport avec l'intensité du processus leucémique, l'accroissement du chiffre leucocytaire n’est pas nécessairement parallèle à l'abaissement du nombre

des hématies. Ménétrier et Aubertin pensent qu'en peut invoquer deux causes pour expliquer cette anémie ; d’une part, une destruction réelle des hématies et d'autre part, leur absence de formation dans la moelle qui est envahie par le tissu leucocytaire. En ce qui concerne les globules rouges, on note également l'apparition d'hématies nucléées, qui sont constantes, sans relation d’ailleurs avec l’abaisse” ment plus ou moins marqué du nombre des globules rouges, mais dont le pourcentage reste toujours très faible.

Le nombre des leucocytes est très augmenté, mais, d’une façon très variable et ne constitue pas un cri: térium permettant de poser le diagnostic de leucémie myéloïde. Outre que ce chiffre subit des variations sous des influences diverses comme nous le verrons plus loin chez le même individu, il présente d'un cas à l'autre des écarts considérables qui ne préjugent en rien de la nature de ia maladie. Les chiffres généralement rencontrés oscillent ‘autour de 200.000 ou 300.000, mais on rencontre fort souvent des chiffres inférieurs, autour de 50.000 ou très supérieurs et atteignant 500.000, 1.000.000 et même 1.600.000. . Ea leucocytose n’est pas toujours parallèle au degré de la splénomégalie et des divergences flagrantes ont été notées par tous les auteurs qui se sont a 20 de la question. |

I résulte de ces faits que, basée sur la seule notion quantitative, l’étude des globules blancs ne nous. donne que des renseignements accessoires et de