PAUSE

valeur secondaire. Ce qui importe beaucoup plus c’est l'étude qualitative. Le fait essentiel c’est en effet la naiure toute particulière des leucocytes charriés par le sang. Il s’agit d'une leucocytose totale, comprenant toutes les formes décrites soit dans le sang soit dans les organes hématopoïéliques normaux, avec présence de très nombreux mononucléaires granuleux : les myélocytes. Normalement, dans le sang circulant, il n'existe comme leucocytes granuleux que des polynucléaires dérivés des mononucléaires granuleux qui existent dans la moeile osseuse. Dans la leucémie myéloïde ces cellules de la moelle osseuse se trouvent en abondance, mais à la différence de la leucémie lymphoïde où il y a tendance à l’hyperplasie presque exclusive des Iymphocytes, ici toutes les formes sont augmentées ; il y a Jleucocytose totale et générale. La caractéristique spéciale c’est la grande abondance des myélocytes neutrophiles, à granulations colorées en violet par le triacide d’Erlich, mais les polynucléaires neutrophiles, bien que leur pourcentage soit diminué, sont en réalité énormément nombreux. Les éosinophiles atteignent une proportion plus forte que normalement, de 3 à 6 o/o; de même les mastzellen dont le taux peut atteindre 3 à 7 0/0. On rencontre également des formes intermédiaires entre les myélocytes ët les mononucléaires, c’est-à-dire des leucocytes “‘mononucléés dont la masse protoplasmique est plus ‘ou moins basophile, mais contient quelques rares -granulations neutrophiles.{On peut trouver des cel-

lules de Türk, à noyau clair et à protoplasma basophile très coloré, mais d’une façon inconstante. Enfin le chiffre des mononucléaires non granuleux est généralement augmenté. Nous n'insisterons pas sur la présence de cellules bourgeonnantes, de mégacaryocyles ou de figures de caryocinèse, non plus que sur l’activité amiboïde des globules blancs leucémiques, questions qui nous éloigneraient de notre sujet.

Telle est la formule hématologique compliquée et variée qui caractérise la leucémie myéloïde. Elle est variable, quant au pourcentage de ses éléments, non seulement suivant chaque malade avons-nous dit, mais encore chez le même individu. Elle se modifie à tout instant sous des influences physiologiques, médicamenteuses ou pathologiques. Les changements qui surviennent à l’occasion {d’une infection intercurrente amènent une diminution plus ou moins importante du nombre des leucocytes qui peut s’abaisser jusqu’à 30.000 et même moins, tandis que la formule se modifie, l’état myéloïde tendant à s’effacer et les polynucléaires neutrophiles reprenant le dessus. De même la radiothérapie diminue considérablement le nombre des leucocytes et amène une polynucléose considérable, allant même jusqu’à 80 ou 8à 0/0. Ces variations doivent rendre prudent dans l'établissement des conclusions relatives à un examen de sang, et en présence d’une hypersplénomégalie chronique on ne devra éliminer le diagnostic de leucémie myéloïde qu'après des

“examens répétés, de façon à se mettre à l’abri des causes d'erreur ci-dessus. Les modifications sont d’ailleurs temporaires et l'amélioration clinique et ‘hématologique ne dure pas; sitôt l'infection inter- <urrente guérie la rate reprend son volume et le nombre des leucocytes augmente à nouveau. La pathogénie de ces modifications leucocytaires est attribuée aux toxines microbiennes qui produiraient «ne leucolyse massive et brutale, masquant la polyaucléose véritable.

Quant aux caractères physiques du sang ils n’ont rien de spécifique ; le sang est pâle, sa densité est diminuée, sa coagulation normale, le coagulum se rétracte normalement mais présente assez souvent à ‘sa surface une mince couche rosée, formée de leu- <ocytes et de fibrine.

Parmi les modifications chimiques du sang, seule la présence des cristaux de Charcot-Robin présente ‘une fréquence assez grande pour êire retenue.

Evolution. — La forme type est la forme chronique. Nous avons vu que le début est insidieux et à part le cas de Ch. Simon qui a permis de noter les modifications hématologiques dès le début, le pro- -cessus s’installe à l’insu du sujet. Le plus souvent ia marche est régulièrement progressive, l’accroissement de volume de la rate et l'augmentation de la eucocytose sont parallèles. D’autres fois, la sclérose -splénique donne lieu à une forme arrêtée ou immo- ‘bilisée, qui évolue en deux périodes : une première -d’accroissement parallèle de la splénomégalie et de

la leucocytose et une seconde pendant laquelle la rate demeurant fixée au volume antérieurement atteint on voit la leucocytose diminuer. Ce type établi par Ménétrier et Aubertin est basé sur quelques observations de sclérose du parenchyme splénique, laquelle aboutit à l’inactivité de la rate au point de vue de la leucopoïèse. D’autres fois, la leucémie myéloïde évolue sous une forme tout à fait irrégulière, suite de phases d'amélioration et d'aggravation se succédant à intervalles irréguliers ; il s’agit alors souvent dans ces cas d'infections intercurrentes jouant un rôle d'arrêt momentané du processus leucocémique ainsi que nous l’avons dit plus haut.

Pronostic. — Le pronostic est fatal à de rares exceptions près, nécessitant la coexistence de bien des facteurs favorables, et la mort survient en deux ou quatre ans habituellement.

Formes cliniques. — Le tableau de la leucémie myéloïde chronique à type splénique pur que nous avons étudié peut parfois être modifié.

À côté de la forme classique que nous avons prise comme base de notre description et qui est de beaucoup la plus fréquemment observée, il existe une forme rapide dont Sabrazès a rapporté quelques cas. Elle est caractérisée non seulement par la rapidité de son évolution aboutissant à la mort en dix ou douze mois, mais encore par l'apparition de {phénomènes qui sont rangées parmi les complications -de la forme commune en raison de leur rareté dans

célle-ci. Ce sont : la fièvre, la tendance aux hémorragies, les douleurs osseuses très vives, l’asthénie très marquée avec céphalée et vertige, et l’apparition au cours de l’évolution de tuméfactions ganglionnaires.

Dans la forme aiguë, évoluant en quelques semaines, nous retrouvons l'allure fébrile et la tendance aux hémorragies de la leucémie lymphatique, mais, d’après MM. Bezançon et Labbé, « la formule est caractérisée par une anémie intense et progressive, une augmentation du nombre des leucocytes très variable, allant de 16.000 à 540.000 et une forte proportion de myélocytes : 25 à go o/o. Les éosinophiles, les mastzellen et leshématies nucléées peuvent être absents ou exister en proportion très variable ». La splénomégalie reste modérée et les ganglions sont souvent hypertrophiés. |

Dans les leucémies myéloïdes frustes se retrouvent tous les caractères du sang myéloïde, mais très atténués. La leucocytose atteint généralement 15.000 à 20.000 avec de 5 à 20 o/o de myélocytes neutrophiles et un certain nombre de formes de transition. Leur évolution rappelle celle de la leucémie classique: quoique peut-être un peu plus lente.

MM. Ménétrier et Aubertin ont rangé sous le nom de formes mixtes intermédiaires des leucémies myéloïdes à évolution rapide, qui ont tendance à se terminer par la lymphocythémie. Pour ces auteurs, elles seraient « dues non pas à une prolifération ganglionnaire associée à une prolifération spléno-

médullaire, mais bien à une prolifération splénomédullaire atvpique, non différenciée. »

Tel est le schéma rapidement esquissé des prineipales formes cliniques que peut revêtir la leucémie myéloïde classique.