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bains sinapisés, friclions alcooliques — On résèque les
trompes, la femmes ayant déjà eu deux césariennes et huit grossesses, puis on enfouit lé bout ulérin. La délivrance, la suture de l'utérus n'ont présenté aucune particularité digne d'être notée.
Sauf un peu d'encombrement bronchique, les suites opératoires ont été normales et la femme sort de la
Maternité le 21° jour, après la césarienne.
Histoire de l’enfant. — L'enfant pèse à la naissance 2.690 grammes et le placenta 610 grammes. ;
Le 11 Mai, jour de la naissance, l'enfant facilement ranimé par les moyens usuels reçoit un bain à l’oxycyanure faible et un lavage d'estomac comme on le fait généralement dans le service de M. le Docteur Potocki pour tous les enfants naissant dans un liquide teinté de méconium. On remarque déjà la tendance à la cyanose.
Le 12 Mai la cyanose s'accentue, la température est de 36°. L'enfant est enveloppé d'ouate, frictionné à l'alcool! ; il reçoit un centimètre cube d'huile camphrée, et dans la nuit on lui administre deux bains sinapisés et de l'oxygène.
Du 138 au 17 mai, la cyanose persistant, le même traitement est continué. La tempéralure varie de 36°,5 à 37°, Le 18 mai, l'enfant toujours cyanosé, rejette quelques glaires. Le 19 mai, l'enfant qui n’a cessé de crier pendant toute la nuit, présente une lempérature de 39,5 et meurt le 20 mai, Loujours hyperthermique : (359,4).
Pendant toute cette évolution, l'enfant a pris le sein
RES Fes
normalement, et il prenait 8 têtées de 35 grammes le dernier jour. Ses selles d'abords méconiales les deux premiers jours, ont élé normales d'abondance et d'aspect les jours suivants. Son poids est descendu de 2.699 grammes à 2.279 grammes, poids alteint le jour de la mort.
L'auscullation du poumon, pendant tout ce temps, n'a montré que des râles sous-crépilants dans toute la hauteur du poumon droit. L'auscultation du cœur n’a permis de percevoir aucun bruit pathologique. Le seul signe clinique pouvant faire supposer une affeclion
congénilale du cœur était la cyanose.
| —} Auricule gauche /
=} Lx 2214 0rte Ld
Cavité Yentriculaire unique
Figure 6
EC, Dre
Autopsie. — L'autopsie ne montre ni liquide pleural, ni liquide périlonéal.
Le foie est congeslionné dans la partie antérieure du lobe droit. Les reins et les capsules surrénales paraissent normales. Le thymus est de volume normal.
Le poumon droit présente quelques tâches ecchymotiques élagées sur Loute sa hauteur.
Le poumon gauche a une coloration rosée normale.
À la coupe les deux poumons sont durs, blanchâtres, sclérosés, Cette coupe ne donne lieu à aucun exsudat ;. la pression elle-même ne fait sourdre aucun exsudat bronchique. Il semble qu'il s'agisse d’une sclérose totale de l'organe. |
Le cœur montre à l’ouverture du péricarde, quelques centimètres cubes de liquide citrin. Puis on est immédiatement frappé par la forme globuleuse el par le volu-
-me important de ce que l'on croit être le ventricule gauche ; cependant il n'existe aucune trace de sillon interventriculaire.
En coupant transversalement la pointe du cœur, on ouvre une cavité, qu'on pense être le ventricule gauche. On incise le cœur sur loute sa hauteur, en continuant l'incision sur l'aorte. Tout parait normal : les sigmoïdes. aortiques, les valvules auriculo-ventriculaire, mais elles sont siluées à droile de l'aorte. La paroi myocardique est notablement épaissie. On essaie alors d'ouvrir le ventricule droit. On cherche sa section au niveau de la pointe du cœur sans la trouver. Une incision faite tou-
jours transversalement et un peu plus haut, ne montre
en que
l'ébauche d'aucune cavité. On pense donc à la possibilité
d'une malformation cardiaque. Remontant le long de l'aorte ouverte, on va chercher l'embouchure du canal artériel. On trouve en effet sur la crosse aortique, à deux ou trois centimètres de son orifice, un canal parfaitement perméable, de calibre un peu inférieur à celui de l'aorte, qui cathélérisé avec la sonde cannelée, conduil par un trajet rétrograde sur la paroi ventriculaire antérieure, à gauche et légèrement en avant de l'aorte, à peu près à la hauteur du sillon interauriculo-ventriculaire. Sur la sonde cannelée, on incise ce canal sur toute sa hauteur qui est de 2" 1/2, et on. s'aperçoit alors qu'il est parfaitement bien constitué et recouvert d'un endothélium semblable à celui de l'aorte. Par contre il s'arrêle brusquement sur la paroi ventriculaire droite. On incise à ce niveau le muscle cardiaque, en prolongeant l'incision du canal ainsi trouvé, el on conslate qu'à ce niveau il n'existe aucune ébauche de cavilé cardiaque mais un myocarde épais qu'on incise, el qui représente la paroi ventriculaire droite. |
Le canal paraîl représenter le canal artériel et l'artère pulmonaire ; on y trouve en effet, en bas, au dessous de son confluent avec la crosse aorlique, les embouchures. juxtaposées de deux vaisseaux, qui se rendent aux deux pédicules pulmonaires et sont parfaitement perméables.
En arrière et au-dessus de ce vaisseau, on trouve les deux oreillettes : oreillelte droile recevant les veines caves, oreillette gauche recevant les veines pulmonaires, el communiquant par un trou de Botal très net.
En bas, l'oreillette droite ne communique pas direc-
ESsg =
tement avec le ventricule unique. De sa partie inférieure part un pelit diverlicule qui s'enfonce dans la paroi ventriculaire et légèrement oblique en haut et à gauche, vient se terminer en cul de sac à l’intérieur du myocarde à peu près devant l'aorte. Le fond du cul de sac reste séparé de l’origine oblitérée de l'artère pulmonaire par un pont myocardique de 4 à 5 millimètres d'épaisseur.
En résumé au point de vue anatomique nous {rouvons : Une cavité ventriculaire unique donnant naissance à l'aorte. Cette cavilé est surmontée de deux oreilleltes communiquant enlre elles par le trou de Botal. Sur ‘l'aorte se greffe un canal parfaitement bien conformé, mais qui vient se perdre sur la paroi droite du ventricule unique, en se terminant dans le lissu musculaire sans aucune ébauche de cavilé.
L'enfant ne présentait aucune aulre malformation.
Figure 7
Eat à
Si nous résumons ces deux observations au poiat de vue anatomo-palhologique, nous constatons que nous sommes en présence de deux malformations cardiaques à peu près identiques. Leur caractère commun est de montrer les cavités auriculaires normalement constituées dont la gauche seule communique directement avec une cavité ventriculaire unique. Celle-ci représente le ventricule gauche, car elle donne naissance à l'aorte caraclérisée par ses sigmoïdes, ses coronaires, ses branches brachio-céphaliques. Par contre le ventricule droit a totalement disparu dans nolre première observation, et dans la seconde, on peut, peut-êlre, le retrouver dans le petit diverticule inframusculaire qui part de l’oreillelle droile. À quels vaisseaux doit-on homologuer le canal qui part de la crosse aortique pour venir se perdre dans la paroi gauche du ventricule ? Il nous semble qu'il représente le canal arlériel pour sa portion sus- Jacente à l'origine des arlères pulmonaires : droite et gauche, et le lronc pulmonaire lui-même moins son infundibulum, pour la portion sous-jacente, longue d’un centimètre et demi environ. Nous sommes donc là, eh présence d’une malformalion cardiaque complexe, comme il est de règle d’ailleurs : la formation de l'artère pulmonaire élant vraisemblablement la conséquence de l'absence du ventricule droit.
En résumé :
Di Re Mes Le to M, UP pa EN, % er 157 rt MEL ut 1°. — Un ventricule unique, qui est le gauche. 2. — Deux oreillettes, la gauche seule communiquant avec le ventricule. 3. -— Un canal artériel, et une artère pulmonaire bien
conslituée mais ne débouchant pas dans une cavité cardiaque.
Au poiut de vue fonctionnel, il est permis de penser que la circulation intracardiaque se faisait de la façon suivante : le sang veineux apporté dans l'oreillette droite par les veines caves, passait à travers le trou de Botal dans l'oreillette gauche, de là dans le ventricule et était chassé dans l'aorte qui servait à la fois de vaisseau, principal à la grande circulalion et à la petite, par l'intermédiaire du canal artlériel, l'artère pulmonaire élant branchée sur ce conduit principal, comme une dérivation en cul de sac dont le fond est constitué par le myocarde lui-même.
Celte anatomie pathologique. et cette circulation supposée mais seule vraisemblable nous expliquent que l'auscultalion n'ait montré aucun bruit pathologique. La valvule auriculo-ventriculaire unique et les valvules sigmoïdes aorliques donnant lors de leur fermelure les deux bruits normaux du cœur, et l'absence de rélrécissement orificiel ou de veine liquide rétrograde expliquant l'absence de production de souffle.
La cyanose, seul signe clinique constaté pendant la vie, peut s'expliquer au moins partiellement par l’atélectasie et la sclérose pulmonaire constatées dans notre
deuxième observation et qui devaient être un obstacle
ne Oo
appréciable à l'hémalose. Celle alélectasie n'étant sans doute elle même que la conséquence de l’absence du ventricule droit chargé d'assumer la foulée sanguine de la petite circulation. |
= Comme nous Île faisions remarquer précédemment, l'intérêt de ces observalions ne réside pas dans leur histoire clinique si frusie et si brève, mais dans la
conslalalion des lésions anatomiques observées et dans
la recherche des troubles du développement qui ont pu
conduire à une pareille malformation. Il est intéressant aussi de rechercher, s’il est possible, la cause productrice de la malformation et le mécanisme de son action. Nous allons donc essayer de montrer le mode de production embryologique de cette lésion, d'après ce que l'on sait de l'embryologie cardiaque, et d'en déterminer comme nous le disions plus haut, l'étiologie et la pathogénie.
Hypothèse embryologique
sur l'origine de cette malformation
Nous devons essayer d'expliquer par quels troubles du développement ont pu se produire :
1°. — La disparition du ventricule droit ;
2°. — L'oblitération complète de l’orifice pulmonaire coïncidant avec un développement normal du calibre da vaisseau qui vient se perdre dans la paroi interven-
triculaire gauche.
Il est nécessaire de rappeler brièvement, avant de
faire cette recherche l’embryologie normale du cœur et des gros vaisseaux, dont nous suivrons l'exposé du récent et remarquable lraité des maladies congénitales
du cœur, « de MM. Laubry et Pezzi ».
1 stade. — Figure 1. — Scheina du tube cardiaque.
T.a.c. tronc artériel commun. B.c. bulbus cordis. V.p. ventricule primitif. C. a, v. canal atrio ventriculaire. O.p. oreillette primitive. S. v. sinus veineux. (D’après Kest in Laubry et Pezzi.\
Le tube cardiaque primilif reçoit par son exlrémilé inférieure les veines ombilicales, et par son exlrémilé supérieure donne issue au {rone arlériel. Son allongement plus rapide que celui des parties voisines l’oblige à se couder sur lui-même et à prendre la forme d'un S dont l'extrémité inférieure se porte en arrière el à gauche, l'extrémité supérieure en avant et à droile.
Celle plicature permet de lui distinguer : une portion
inférieure l'oreillette primilive où vient s'ouvrir le sinus
veineux formé par la confluence dés veines ombilicales :
une partie moyenne: le ventricule primilif séparé de
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l'oreillette par une partie rétrécie, le canal auriculoventriculaire ; une partie supérieure le bulbus cordis intermédiaire entre le tronc artériel et la cavité ventri- “ culaire. | Ce sont les lravaux de Keith qui ont montré toute È l’mportance de ce bulbus cordis dont Gegenbaüer n'avait que soupçonné le rôle. Par sa partie supérieure le bulbus cordis s’incorpore au tronc artériel tandis que par sa 1 partie inférieure il s'invagine dans le ventricule droit | pour constituer l'infundibulum et prendre part à la formalion des seplum interventiriculaires. C’est à sa dysgé- 4 nèse que Keith attribue la plupart des malformations
congénitales du cœur.
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Figure 2? — ?° stade
Modèle du cœur d’un embryon humain 2°" 5 (D'après Thompson, in
Laubry et Pezzi.)
A. atrium ; À u canal atrio ventriculaire. Bbubus cordis; S œineux. T tronc arlériel commun. U veine ombilicale ; V :ventricule.
3 . Dans un deuxième stade le ventricule forme la partie ; inférieure du cœur, l'oreillette s’est développée en haut et le bulbus cordis devenu verlical croise la face anlé-
à rieure de l'oreillette, en y traçant un sillon.
Dans un troisième stade les oreillettes continuent à se développer vers le haut, tandis que les deux ventricules apparaissent séparés par un sillon : le droit se développant en haut et en avant englobant le bulbus cordis, le gauche en arrière et à gauche. En même temps leur face postérieure devient libre et le canal atrio-ventriculaire devient horizontal en occupant la paroi inférieure de
l'oreillette par suite du mode d'accroissement de celle-ci.
Figure 3 — 3*° stade
Modèle du cœur d’un embryon humain de 2» 5 (d'après Von Vieser, Tandler et In Laubry et Pezzi).
B bulbus cordis; B v. sillon bulbos ventriculaire; A. D, oreillette droite ; A. S, oreillette gauche, T tronc artériel, V ventricule,
Pendant ce temps il se produit à l'intérieur, du, cœur des modificalions. Les deux oreillettes se cloisonnent et
leur cloisonnement amène la formation de deux orifices
auriculo-ventriculaires au dépens du canal atrio-ventri-
culaire. Durant la même période, le bulbus,cordis et le
ventricule se développant vers le bas se séparent par
un sillon qui augmente pour ainsi dire passivement de
profondeur el détermine à l'intérieur du cœur.la forma-
tion du septum interventriculaire.
Puis ce septum prolifère activement en remontant
principalement sur la face postérieure du ventricule. Le bulbus cordis s'incorpore ainsi au ventricule droit. et assure la communication avec le tronc artériel ; mais le septum interventriculaire reste incomplet en haut de manière à permettre secondairement l'abouchement de laorte dans le ventricule gauche.
C'est le cloisonnement de cetle région au’il importe surtout de connaîlre, pour comprendre le mode de, for-
malion des anomalies.
LR ee A - Tronc artériel RÈ = . 5 Cloison intérauriculaire En . À SSI Septum Aortico Orifice pulm. auriculo-Ventri- Aa A culaire :
A Puln Bulbus cordis me == 72) FF DS, à ÿ, ML?
Ventricule 272 droit. ST VG Septum interventriculaire
Figure 8
Schema original; destiné à montrer le cloisonnement du bulbus cordis et du ventricule.
Le bulbe cardiaque normalement oblique en haut et à gauche devant le ventricule et les oreillettes a été supposé rabattu sur la droite.
Dans le bulbus cordis incorporé au ventricule droit apparaissent quatre replis tous situés dans un plan
oblique en avant et à droite. Il en existe deux sur le plan
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