Le ventricule droit, l’infundibulum pulmo

. faire ont plus ou moins complètement disparu, le bul-

bus cordis qui devait leur donner naissance élant resté inclus dans la parlie supérieure de la paroi antérieure du veñlricule unique.

Il ne nous reste plus qu'a rechercher la pathogénie

el si possible l'éliologie de cette malformation,

Pathogénie et Etiologie

Rechercher la pathogénie de la malformation cardiaque que nous venons d'étudier, c'est soulever tout entier le problème de la pathogénie des malformations du cœur. Deux hypothèses restent possibles essayant d'expliquer ces malformations et se partagent depuis longtemps la faveur des médecins qui se sont adonnés à cette question : une première hypothèse s'appuyant sur la théorie embryologique, une deuxième

hypothèse s'appuyant sur la (héorie infectieuse.

La théorie embryologique soutenue autrefois par Senac, a recueilli de nombreux suffrages, et à notre époque, Keith, ainsi que Laubry et Pezzi lui donnent

la préférence. Celle théorie essaye d'expliquer toutes

les malformations congénilales du cœur par des arrêts

ou des vices de développement, Il faut reconnaître que

bien souvent elle y parvient avec aisance. Ses protago- \

nistes ont pour soutenir leur thèse de nombreux cas de

malformations cardiaques héréditaires, s'accompagnant

à. même d’autres malformalions, et dans lesquelles on ne A trouve aucune {race d'infection.

La théorie infectieuse, cherche au contraire à faire

es rentrer les malformalions congénilales du cœur, dans

le cadre de la pathologie générale, disant avec Lance-

__! . reaux. « La tératologie du cœur n’est autre chose que

la pathologie de cel organe pendant la vie intra-uté- — rine ».

Soutenue autrefois par Morgagni et Peacock, elle a

élé reprise plus récemment par Lelulle qui a mis en

évidence les lésions scléreuses que l'on trouve souvent : . dans ces maltormalions. Celte lhéorie a également et | nous dirons même surtout, pour appui la prédominance Re des lésions dans les cavilés droiles qui s'explique aisé- D ment par la circulation fœlale, et qui permet de com-

prendre qu'à des lésions infectieuses plus ou moins

précoces, viennent s'ajouter des lésions mécaniques dues à la slase sanguine en amont des points rétrécis, comme dans les cardiopathies acquises. Mais toutefois si celle théorie rend comple de certains fails, il est improbable qu’elle puisse les expliquer tous, et il nous paraît nécessaire de faire preuve d’écleclisme. Ce n'est sans doute pas l'étude de nos deux observalions qui Ne permettra de résoudre ce difficile: problème de la pathogénie des malformalions cardiaques, mais peut être pourrons-nous par l'étude des faits arriver à une hypothèse vraisemblable dans le cas présent.

Ce qu’il est important de résoudre, c’est de savoir

si ie

s'il s'agit d'organes ayant élé arrêtés dans leur déve-

loppement ou bien d'organes normaux frappés plus ou

Moins précocement par une infection quiles a trans-

formés en bloc scléreux. Cette seconde hypothèse ne peut être Lenue pour vraie, ce nous semble, que si nous pouvons découvrir des reliquats ou des lésions qui prouvent l'existence antérieure d'organes que la sclérose aurait fait disparaître. Or nulle part ni sur l’endocarde,

ni sur l’endothelium des vaisseaux ou des valvules, nous

n'avons constaté de lésions. Le myocarde parait parfai-.

tement normal quoique un peu spongieux au niveau du bloc myocardique où se termine l'artère pulmonaire. Le pelit diverlicule parti de l'oreillette droite est lui-même lapissé d'un endothelium qui parait sain. D'autre part si l'infection esl capable de détruire plus ou moins complètement des organes préexistants, elle ne saurait en aucune facon reproduire des particularités du développement normal, et cette conslalation nous permet dans une cerlaine mesure de fixer la date de l'infection supposée.

On ne peut imaginer, en effet, une infection qui

frappant un ventricule droit, un infundibulum pulmonaire

un orifice auriculo-ventriculaire déjà formés, n'en lais-

serait aucune trace. Il faut donc que celte infection, si infection il y à, ait frappé le cœur avant leur formation.

Nous savons que loules les cavités cardiaques sont formées la huitième semaine, el le cœur d'un embryon humain de cet âge n'a d'après Kôlliker que 4 m/m, 3 de

longueur. Il faudrait donc supposer une infection limi-

tée à quelques millimètres carrés pour expliquer la malformation qui nous occupe. L'invraisemblance d'une pareille hypothèse permet de la rejeter fermement. L'objection persiste, si l'on suppose que le ventricule et l’infundibulum ont disparu après avoir élé formés. En effet, tant que leurs dimensions sont restées minimes, on comprend mal une infection si neltement localisée qu’elle ne déborde pas un peu sur les organes voisins, et comme nous le faisions remarquer plus haut, sitôt que leurs dimensions deviennent relativement considérables, on comprend mal qu'ils disparaissent sans

laisser de trace. !

L'impossibilité d'expliquer celle malformation cardiaque par une infection aussi nellement limitée nous amène à accepter la seconde hypothèse, celle d'un arrêt de développement. 1] est d’ailleurs possible d'en fixer -approximalivement la dale. Celle malformation est certainement antérieure à la formation des cavités ventriculaires (8° semaine) sans quoi notre septum ventriculaire serait apparu. Il est d'autre part cerlain qu'elle a

eu lieu après la plicalure du tube cardiaque, puisque les

rapports du tronc artériel, avéc le ventricule unique

— le tronc arlériel élant représenté par l'aorte et l'artère pulmonaire — sont normaux.

Celle plicature est achevée vers la 4 semaine. La malformation cardiaque que nous étudions es{ done due

à un arrét de développement survenu au deuxième mois

de: la vie embryonnaire.

Parler d’arrêt de développement n'est pas résoudre tout le problème, car, qu’elle est la cause mystérieuse de cet arrêt?

-Poser cette question c'est rechercher l’étiologie des malformations en général. L'on est loin cependant de l'avoir résolue : si nous nous en rapportons en effet à l'excellent traité de Laubry et Pezzi, nous voyons que nombre d’hypothèses ont été émises, sans qu'il ait élé apporté de preuves suffisantes. Néanmoins l'élude des faits cliniques a permis de mettre en évidence un certain

nombre de facteurs éliologiques de ces malformalions

congénilales du cœur. C'est tout d'abord l'hérédité

familiale. 1 existe, en effet, de façon indubitable des familles chez lesquelles de nombreux individus sont atteints de malformations cardiaques identiques ou très voisines ; souvent ils sont porleurs d'autres malforma-

tions.

On a invoqué d'autre part des dystrophies dues à des

infections ou à des intoxications, et il'exisle des observalions probantes où les malformalions sont dues à l'intoxicalion goutteuse ou à la tuberculose des procréateurs. Mais ces observations sont exceptionnelles, et leur

petit nombre s'oppose au nombre considérable des mal-

formations cardiaques dans lesquelles la syphilis des procréateurs est reconnue. Il ne peut, par contre, s’agir ici d'infection syphililique puisque nous avons mis en évidence, l'invraisemblance d’une infection si étroitement localisée, mais d’une dystrophie d'origine syphilitique, le tréponème détruisant où allérant par ses poisons les éléments reproducteurs. 11 est tout à fait vraisemblable que les familles à malformations cardiaques sont souvent des familles d’heredo-syphilitiques, quoique dans un petit nombre de cas il ait été impossible de retrouver des stigmates somatiques ou humoraux de syphilis. Nous croyons donc, que s’il est permis de penser, que quelques malformations cardiaques sont véritablement dues à l’hérédité seule, sans qu’une infection ou intoxication puisse êlre mise en cause, il est possible également qu'à l'origine de la série familiale il se soit produit une infection ou une intoxication causale, que l’hérédité lamarkienne aurait fixé définitivement.

= Pourles deux cas que nous étudions, on ne trouve dans l'histoire maternelle, ni hérédité familiale, ni tuberculose, ni auto intoxication générale. L'hypothèse de la syphilis originelle ne devient que plus probable encore. Quoique le Wassermann n'ait pu être fait dans ces deux cas, nous ne saurions oublier que ces deux enfants ont été extrails par césarienne. Leurs mères présentaient par conséquent un bassin très vicié par le rachitisme.

Aussi, bien que ces deux enfants n'aient pas été por-

teurs d'aulres malformalions congénitales, il nous sera

AA : x

maintes fois, pour d’' autres cas dans le service de notre es maître le docteur Marcel Pinard — que l'apparition du

malformations cardiaques de leurs nourrissons se trou-

Pr À -

pique. Rens GE see | ae

€ permis de penser | — et nous avons pu le constater.

rachilisme grave chez ces deux mères, ainsi que les Æ

: vent sous Ja dépendance d d' une heredo- -syphilis dystro- ne