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même d'autres malformations, et dans lesquelles on ne

trouve aucune trace d'infection.

La théorie infectieuse, cherche au contraire à faire rentrer les malformations congénilales du cœur, dans le cadre de la pathologie générale, disant avec Lancereaux. « La téralologie du cœur n’est aulre chose que la pathologie de cel organe pendant la vie intra-utérine ».

Soutenue autrefois par Morgagni el Peacock, elle a élé reprise plus récemment par Lelulle qui a mis en évidence les lésions scléreuses que l’on trouve souvent dans ces malformalions. Celte lhéorie a également et nous dirons même surtout, pour appui Ja prédominance des lésions dans les cavilés droites qui s'explique aisément par la circulation fœtale, et qui permet de comprendre qu'à des lésions infectieuses plus ou moins précoces, viennent s'ajouter des lésions mécaniques dues à la slase sanguine en amont des points rétrécis, comme dans les cardiopathies acquises. Mais toutefois si .celle théorie rend compte de certains faits, il est improbable qu'elle puisse les expliquer tous, el il nous paraît nécessaire de faire preuve d'écleclisme. Ce n'est sans doule pas l'étude de nos deux observations qui nous permettra de résoudre ce difficile problème de la pathogénie des malformalions cardiaques, mais peut être pourrons-nous par l'élude des faits arriver à une hypothèse vraisemblable dans le cas présent.

Ce qu'il est important de résoudre, c’est de savoir

SARA et

sil s'agit d'organes ayant élé arrêtés dans leur déve-

loppement ou bien d'organes normaux frappés plus où

‘moins précocement par une infection quiles a trans-

formés en bloc scléreux. Celte seconde hypothèse ne peut être tenue pour vraie, ce nous semble, que si nous pouvons découvrir des reliquats ou des lésions qui prouvent l'existence antérieure d'organes que la sclérose aurait fait disparaitre. Or nulle part ni sur l'endocarde, ni sur l’endothelium des vaisseaux ou des valvules, nous n'avons constaté de lésions. Le myocarde parait parfaitement normal quoique un peu spongieux au niveau du bloc myocardique où se termine l'artère pulmonaire. Le pelit diverlicule parti de l'oreillette droite est lui-même Lapissé d'un endothelium qui parait sain. D’autre part si linfeclion est capable de détruire plus ou moins complètement des organes préexistants, elle ne saurait en aucune façon reproduire des particularités du développement normal, et cette constalation nous permet dans une cerlaine mesure de fixer la date de l'infection supposée.

On né peut imaginer, en effet, une infection qui frappantun ventricule droit, un infundibulum pulmonaire un orifice auriculo-ventriculaire déjà formés, n’en laisserait aucune trace. Il faut donc que cette infection, si infection il y a, ait frappé le cœur avant leur formation.

Nous savons que loutes les cavilés cardiaques sont formées la huitième semaine, et le cœur d’un embryon humain de cet âge n’a d’après Kôlliker que 4 m/m,3 de

longueur. Il faudrait donc supposer une infection limi-

SA Die

tée à quelques millimètres carrés pour expliquer la malformalion qui nous occupe. L'invraisemblance d'une pareille hypothèse permet de la rejeter fermement. L'objection persiste, si l'on suppose que le ventricule et l'infundibulum ont disparu après avoir élé formés. En effet, tant que leurs dimensions sont restées minimes, on comprend mal une infection si neltement localisée qu'elle ne déborde pas un peu sur les organes voisins, et comme nous le faisions remarquer plus haut, sitôt que leurs dimensions deviennent relativement considérables, on comprend mal qu'ils disparaissent sans

laisser de trace.

- L'impossibilité d'expliquer celte malformation cardiaque par une infection aussi nellement limilée nous amène à accepter la seconde hypothèse, celle d'un arrêt de développement. I est d'ailleurs possible d’en fixer approximalivement la date. Celle malformation est certainement antérieure à la formation des cavilés ventriculaires (8° semaine) sans quoi nolre septum ventriculaire serait apparu. Il est d'autre part certain qu'elle a eu lieu après la plicalure du lube cardiaque, puisque les rapports du tronc artériel, avec le ventlricule unique — le tronc arlériel élant représenté par l'aorte et l'artère pulmonaire — sont normaux.

Celle plicalure est achevée vers la 4° semaine. La malformation cardiaque que nous éludions es{ done due à un arrêt de développement survenu au deuxième mois

de la vie embryonnaire.

ho

Parler d'arrêt de développement n’est pas résoudre tout le problème, car, qu'elle est la cause mystérieuse de cel arrêt?

Poser cette question c'est rechercher l’étiologie des malformations en général. L'on est loin cependant de l'avoir résolue : si nous nous en rapportons en effet à l'excellent traité de Laubry et Pezzi, nous voyons que nombre d’hypolhèses ont élé émises, sans qu’il ait élé apporté de preuves suffisantes. Néanmoins l'étude des faits cliniqueS a permis de meltre en évidence un certain nombre de facteurs étiologiques de ces malformalions ‘ congénilales du cœur. C’est tout d'abord l’hérédité familiale. Il existe, en effet, de façon indubitable des familles chez lesquelles de nombreux individus sont atteints de malformations cardiaques identiques ou très voisines ; souvent ils sont porleurs d’autres malformations.

On a invoqué d'autre part des dystrophies dues à des infections ou à des intoxications, et il existe des observalions probantes où les malformations sont dues à l'intoxicalion goulteuse ou à la tuberculose des procréateurs. Mais ces observalions sont exceptionnelles, et leur

petit nombre s'oppose au nombre considérable des mal-

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formations cardiaques dans lesquelles la syphilis des procréateurs est reconnue. Il ne peut, par contre, s'agir ici d'infection syphililique puisque nous avons mis en évidence, l'invraisemblance d’une infection si étroitement localisée, mais d'une dystrophie d'origine syphilitique, le tréponème délruisant ou allérant par ses poisons Îles éléments reproducteurs. 11 est {tout à fait vraisemblable que les familles à malformations cardiaques sont souvent des familles d’heredo-syphilitiques, quoique dans un petit nombre de cas il ait été impossible de retrouver des stigmates somatiques ou humoraux de syphilis. Nous croyons donc, que s'il est pérmis de penser, que quelques malformations cardiaques sont véritablement dues à l’hérédilé seule, sans qu'une infection ou intoxication puisse être mise en cause, il est possible également qu’à l'origine de la série familiale il se soit produit une infection ou une intoxicalion causale, que l’hérédité lamarkienne aurait fixé définitivement.

Pour les deux cas que nous éludions, on ne trouve dans l’histoire maternelle, ni hérédité familiale, ni tuberculose, ni auto intoxication générale. L'hypothèse de la syphilis originelle ne devient que plus probable encore. Quoique le Wassermann n'ait pu êlre fait dans ces deux cas, nous ne saurions oublier que ces deux enfants ont été -extrails par césarienne. Leurs mères présentaient par conséquent un bassin très vicié par le rachitisme.

Aussi, bien que ces deux enfants n'aient pas été por-

teurs d’autres malformalions congénilales, il nous sera

ANR

permis de penser — el nous avons pu le constater maintes fois, pour d’autres cas dans le service de notre maître le docteur Marcel Pinard — que l'apparition du rachilisme grave chez ces deux mères, ainsi que les malformalions cardiaques de leurs nourrissons se trou-

vent sous la dépendance d’une heredo-syphilis dystrophique.