INTRODUCTION

Bien que les malformations cardiaques congénitales aient été décrites depuis fort longtemps, leur pathogénie et leur étiologie, nous sont encore très obscures. Depuis le jour où Sénac, en 1749, en commença l'étude scienüfique, en rapportant au mélange des deux sangs, la cyanose qui en est le signe le plus frappant, de nombreux travaux se sont succédés pour infirmer ou confirmer son hypothèse. Quant à leur mode de production, il a fallu pour l’esquisser, attendre que l’embryologie du cœur et des vaisseaux fut assez avancée pour émetlre des hypothèses vaisemblables. Aussi tous les auteurs qui se sont occupé de cette question ont-ils surtout traité la partie clinique, négligeant un peu, avec raison, l'étude étiologique de ces malformations cardiaques qui sont si rares et si complexes et qui entraînent rapidement la mort.

Nous croyons cependant faire œuvre utile en rapportant deux observations d’une malformation cardiaque tout à fait exceptionnelle : cœur à un seul ventricule

avec oblitération totale de l'artère pulmonaire, obser-

Flo

vations que nous avons pu recueillir dans le service de M. le Docteur Polocki. Eu effet, si au point de vue clinique l'intérêt en est restreint, puisque un de ces sujets est mort un jour après sa naissance, et l’autre neuf jours après, nous croyons cependant qu'au point de vue anatomo-pathologique l'intérêt en est très grand. Ce n'est pas seulement en étudiant les malformations les plus connues (Lype Fallot, maladie de Roger) que l'on parviendra à élucider l’histoire embryologique de ces malformations ; mais c'est, croyons-nous, en étudiant des cas plus rares et qui ont l'avantage de montrer d’autres dispositions de cavités cardiaques. Leur mise en série pourra permettre alors de comprendre et de corroborer l'embryologie normale du cœur et partant de mieux saisir l’origine obscure des malformations les plus fréquentes.

Étant donnée l'extrême diversité des types de malformations cardiaques que l'on peut rencontrer, il n'entre : pas dans nolre intention de les étudier tous, mais seéulement de bien montrer les lésions qu'il nous a été donné de voir sur nos deux sujets, et de nous limiter au type fourni par ces deux cœurs : cœur à un seul ventricule. Nous rechercherons quel a pu être le mécanisme de sa formation, en mettant en série les quelques cas voisins

que l’on peut recueillir dans la littérature médicale.

Deux cas d'absence totale de la cloison interventriculaire

Les deux observalions que nous allons rapporter vont nous permeltre de rechercher les troubles du développement cardiaque qui sont susceplibles de donner naissance à celle malformalion, el. si possible d'en esquisser l’éliologie et la pathogénie.

Il s’agit là, d'une variélé rare de malformalion cardiaque et dont les trailés font à peine mention, les sujels qui en sont alteints succombant le plus souvent rapidement.

L'histoire du cœur à trois cavilés dont : un seul ventricule et deux oreilletles commence avec les travaux de Pise (thèse de Paris 1854) el ceux de Peacook ( of the malformation of the heart, Londres 1866).qui ont insisté sur les rapports des anomalies du celoisonnement cardiaque avec le rélrécissement de l'artère pulmonaire. Mais il est lout à fait exceptionnel de rencontrer comme dans nos deux observalions un cœur à Lrois cavités avec une arlère pulmonaire parfaitement consli-

luée et complèlement oblitérée à sonorigine. Bien qu'il

el A

s'agisse également de lésions rares, il est de règle de conslaler une atrésie pulmonaire coexislant avec un seul ventricule et non la présence d'un vaisseau de calibre normal. Aussi si nous avons trouvé des descriplions de malformations voisines de celle que nous décrivons, nous n’en connaissons pas qui lui soient entièrement superposables.

Celle qui s’en rapprochele plus a été relatée par Bourlot, interne des hôpilaux, dans le Bulletin de la Société analomique de juillet 1902. Nous reproduisons

l'observalion.