OBSERVATION
« Le cœur que je présente est celui d’un enfant de trois « jours décédé dans le service de M. le Docteur Auvard, à « St-Louis. Cet enfant naquit en état de mort apparente, et « fut rapidement ranimé par la sage-femme de garde qui ne « remarqua en lui rien d’anormal. Quelques heures après sa « naissance, apparut aux extrémités une cyanose légère, qui «alla en s’accentuant progressivement. Le lendemain, la dys-
« pnée apparut. L'examen des organes internes fut absolument
« négalif jusqu’à la mort qui survint au 3° jour. La cyanose
«élail à ce moment intense et généralisée depuis plusieurs
« heures, la lempéralure abaissée, la dyspnée considérable
€ Sans Pparoxysme.
«On émil l'hypothèse de l'existence d'une malformation
« cardiaque.
ile
« À l’aulopsie congestion générale des viscères, mais prin-
cipalement des poumons.
« Le cœur se présente volumineux ; la musculature des
ventricules était notablemement épaissie. Les oreillettes
élaient fortement dilatées, peu hypertrophiées et remplies de « caillots mous et diffluants. La lésion essentielle consiste en
l'absence complète de l’orifice de l'artère pulmonaire dans
le ventricule droii.
« Le tronc de la pulmonaire normal comme calibre au ni-
veau de sa bifurcation se rélrécit subitement en amont et
disparaît complètement, 3 ou 4 millimètres plus haut, au
niveau de la paroi ventriculaire.
FC Z
« Celle malformalion était accompagnée des {rois autres « malformations connexes classiques : la persistance du trou « de Botal, petit orifice à peu près circulaire, de 3 millimètres « de diamètire, la persistance de l’orifice interventiculaire « situé immédiatement au-dessus de l’orifice aortique, à la « parlie toute supérieure de la cloison interventriculaire, la « persistance du canal arlériel dont le volume égalait celui de « la branche droite de la pulmonaire (2 à 3 millimètres). Le «< ventricule droit était réduit comme capacité ; les deux ori- «fices auriculo-ventriculaire droits et gauches étaientnormaux « L'infundibilum du ventricule droit se terminait dans l’ori- « fice interventriculaire.
« Les trois sigmoïdes aortiques élaient normales. Sur lori- « fice intervéntriculaire à sa parlie supérieure existait un « bourgeonnement endocardique, ne rappelant pas la disposi-
« lion d’une valvule ou d’un système de valvules. »
1'e OBSERVATION
Recueillie dans le service du Docteur Potockt, par
M. Powilewiez (Interne).
Avant de décrire l'observation de l'enfant qui nous intéresse, nous croyons ulile de dire quelques mots sur
l'histoire de la mère.
Histoire maternelle. — I] s’agit d'une femme primipare n'ayant aucun anlécédent pathologique héréditaire. Au point de vue de ses antécédents personnels, on note uue marche lardive à l’âge de cinq ans.
À son entrée à la Maternilé, en juin 1920, l'examen général révèle des sligmales de rachilisme : (grosses épiphyses, léger chapelet sterno-coslal, voûle palatine ogivale, dents irrégulières, bosses frontales saillantes).
Ses dernières règles dalent du 22? septembre 1919. La femme esi au cours de son neuvième mois de gestalion, qui a évoluée normalement. A l'examen obstélrical H U—33 c/m. La lête esten bas, mobile, et déborde franchement la symphyse ; le dos est à gauche. À l’auscultalion les bruits du cœur fœtal sont bons, et l’on ne remarque rien de pathologique.
Au loucher, le bassin esl aplali et généralement
rélréci. Le sacrum en pilastre est convexe en avant et
==. dy: Le
présente .un faux promontoire. On sent les trois premières vertèbres sacrées. Promontoire haut, à 9, 6 c/m. On prévoit une césarienne.
La femme reste au dortoir. Les examens successifs qui sont praliqués donnent les mêmes constatations. A aucun moment l’auscullalion des bruits du cœur foelal ne révèle quelque chose de pathologique.
Le 12 juillet à 2 heures 30 du matin, la femme présente ses premières contractions utérines douloureuses. A 3 heures 30, les contractions surviennent toutes les cinq minutes ; la dilalalion est comparable à une pièce de un franc. Les membranes restent intactes et la tête toujours haute et lrès mobile..... Enfin les contractions .se rapprochent, apparaissant toutes les quatre minutes. Les bruits du cœur sont bons.
M. le Docteur Potocki prévenu examine la femme et décide d'intervenir par voie haute. Une opération
césarienne conservatrice est pratiquée à 9 heures.
Histoire de l’enfant : M. le Dr. Potocki, extrait un enfant du poids de 2.400 grammes, et un placenta de 470 grammes. L'enfant est en état de mort apparente.
On désobstrue immédiatement ses voies respiratoires. Cette désobstruction ramène une quantité notable de liquide amniotique, et l'enfant esquisse un mouvement pénible d'inspiration. Placé alors dans un bain chaud, puis dans un bain froid, l'enfant pousse un cri; mais par la suite, malgré les frictions alcoolisées, mal-
gré qu'il soit placé dans un drap chaud, 1l peut entr'ou-
Eee
vrir à peine les yeux, et ébaucher quelques mouvements respiratoires, pendant que ses membres restent Loujours flasques
On applique alors des sinapismes, on pratique l'insufflalion, mais les bruits du cœur cessent d’être perceptibles, et l'enfant complèlement cyanosé ne peut êlre ranimé. -
L'autopsie pratiquée a permis de constater une mal-
formalion cardiaque que nous décrirons en détail.
Figure 1
1% lemps. — Avant loule dissection. — (Figure 1). — On note en bas, que la veine ombilicale passe au travers
de la masse hépatique, dans laquelle elle se creuse non