PROS

normalement, et il prenait 8 têlées de 35 grammes le dernier Jour. Ses selles d'abords méconiales les deux premiers jours, ont élé normales d'abondance et d'aspect les jours suivants. Son poids est descendu de 2.699 grammes à 2.279 grammes, poids alteint le jour de Ja mort.

L'auscullalion du poumon, pendant tout ce temps, n'a montré que des râles sous-crépitants dans toute la hauteur du poumon droit. L'auscultation du cœur n’a permis de percevoir aucun bruit pathologique. Le seul signe clinique pouvant faire supposer une affection

congénilale du cœur était la cyanose.

=) -Auricule gauche

es Aorté

Cavité.

: 1%] Ventriculaire e .

unique

Figure 6

Autopsie. — L'autopsie ne montre ni liquide pleural, ni liquide péritonéal.

\ Le foie est congeslionné dans la partie antérieure du lobe droit. Les reins et les capsules surrénales paraissent normales. Le thymus est de volume normal.

Le poumon droit présente quelques tâches ecchymotiques élagées sur toute sa hauteur.

Le poumon gauche à une coloralion rosée normale.

À la coupe les deux poumons sont durs, blanchâtres, sclérosés, Celle coupe ne donne lieu à aucun exsudat ; la pression elle-même ne fait sourdre aucun exsudat bronchique. Il semble qu'il s'agisse d’une sclérose Lotale de l’organe.

Le cœur montre à l’ouverture du péricarde, quelques centimètres cubes de liquide citrin. Puis on est immédialement frappé par la forme globuleuse et par le volume important de ce que l'on croit être le ventricule gauche ; cependant il n'existe aucune trace de sillon interventriculaire.

En coupant transversalement la pointe du cœur, on ouvre une cavité, qu'on pense être le ventricule gauche. On incise le cœur sur loute sa hauteur, en continuant l'incision sur l'aorte. Tout parait normal : les sigmoïdes. aortiques, les valvules auriculo-ventriculaire, mais elles sont situées à droile de l’aorle. La paroi myocardique est notablement épaissie. On essaie alors d'ouvrir Île ventricule droit. On cherche sa section au niveau de la pointe du cœur sans la trouver. Une incision faite tou-

jours transversalement et un peu plus haut, ne montre

euh

l'ébauche d'aucune cavité. On pense donc à la possibilité d'une malformation cardiaque. Remontant le long de l'aorte ouverte, on va chercher l'embouchure du canal artériel. On trouve en effet sur la crosse aortique, à deux ou trois centimètres de son orifice, un canal parfaitement perméable, de calibre un peu inférieur à celui de l'aorte, qui cathélérisé avec la sonde cannelée, conduil par un trajet rétrograde sur la paroi ventriculaire antérieure, à gauche et légèrement en avant de l'aorte, à peu près à la hauteur du sillon interauriculo-ventriculaire. Sur la sonde cannelée, on incise ce canal sur Loule sa hauteur qui est de 2° 1/2, et on s'aperçoit alors qu'il est parfaitement bien conslilué et recouvert d'un endothélium semblable à celui de l'aorte. Par contre il s'arrêle brusquement sur la paroi ventriculaire droite. On incise à ce niveau le muscle cardiaque, en prolongeant l'incision du canal ainsi lrouvé, et on constale qu’à ce niveau il n'existe aucune ébauche de cavité cardiaque mais un myocarde épais qu'on incise, el qui représente la paroi ventriculaire droile.

Le canal paraîl représenter le canal artériel et l'artère pulmonaire ; on y trouve en effet, en bas, au dessous de son confluent avec la crosse aortique, les embouchures. juxtaposées de deux vaisseaux, qui se rendent aux deux pédicules pulmonaires et sont parfaitement perméables.

En arrière el au-dessus de ce vaisseau, ou trouve les deux oreilletles : oreillette droile recevant les veines caves, oreillelte gauche recevant les veines pulmonaires, et communiquant par un lrou de Botal très net.

En bas, l'oreillette droite ne communique pas direc-

ON es

tement avec le ventricule unique. De sa partie inférieure part un pelit diverticule qui s'enfonce dans la paroi ventriculaire et légèrement oblique en haut et à gauche, vient se terminer en cul de sac à l’intérieur du'myocarde à peu près devant l'aorte. Le fond du cul de sac reste séparé de l’origine oblitérée de l'artère pulmonaire par un pont myocardique de 4 à 5 millimètres d'épaisseur.

En résumé au point de vue anatomique nous lrouvons : Une cavilé ventriculaire unique donnant naissance à l'aorte. Cette cavilé est surmontée de deux oreillettes communiquant entre elles par le trou de Botal. Sur l'aorte se greffe un canal parfaitement bien conformé, mais qui vient se perdre sur la paroi droite du ventricule unique, en se terminant dans le lissu musculaire sans aucune ébauche de cavité,

L'enfant ne présentait aucune autre malformalion.

; LNT7 C Vi es

‘igure 7

Si nous résumons ces deux observations au poiut de vue anatomo-palhologique, nous conslalons que nous sommes en présence de deux malformations cardiaques à peu près identiques. Leur caractère commun est de montrer les cavités auriculaires normalement constituées dont la gauche seule communique directement avec une cavité ventriculaire unique. Celle-ci représente le ventricule gauche, car elle donne naissance à l'aorte caraclérisée par ses sigmoïdes, ses coronaires, ses branches brachio-céphaliques. Par contre le ventricule droit a totalement disparu dans nolre première observation, et dans la seconde, on peut, peut-être, le retrouver dans le pelit diverticule intramusculaire qui part de l'oreillelle droite. À quels vaisseaux doit-on homologuer le canal qui part -de la crosse aortique pour venir se perdre dans la paroi gauche du ventricule ? II nous semble qu'il représente le canal arlériel pour sa portion susjâcente à l'origine des arlères pulmonaires : droite et gauche, el le lronc pulmonaire lui-même moins son infundibulum, pour la portion sous-jacente, longue d'un centimètre et demi environ. Nous sommes donc là, en présence d'une mallormalion cardiaque complexe, comme il est de règle d’ailleurs : la formalion de l'artère pulmonaire élant vraisemblablement la conséquence de l'absence du venlricule droit.

En résumé ;

le

1°. —: Un ventricule unique, qui est le gauche.

2°. — Deux oreillettes, la gauche seule communiquañt avec le ventricule.

3°. -— Un canal artériel, etune artère pulmonaire bien constituée mais ne débouchant pas dans une cavilé cardiaque.

Au point de vue fonctionnel, il est permis de penser que la circulation intracardiaque se faisait de la façon suivante : le sang veineux apporté dans l'oreillette droite par les veines caves, passait à travers le trou de Botal dans l'oreillette gauche, de là dans le ventricule et était - chassé dans l'aorte qui servait à la fois de vaisseau principal à la grande circulalion et à la petite, par l'intermédiaire du canal arlériel, l'artère pulmonaire -élant branchée sur ce conduit principal, comme une dérivation en cul de sac dont le fond est constitué par le myocarde lui-même.

Celte anatomie pathologique et celte circulation supposée mais seule vraisemblable nous expliquent que l’auscullalion n'ait montré aucun bruit pathologique. La valvule auriculo-ventriculaire unique et les valvules sigmoïdes aorliques donnant lors de leur fermelure les deux bruits normaux du cœur, el l'absence de rélrécissement orificiel ou de veine liquide rétrograde expliquant l'absence de production de souffle.

La cyanose, seul signe clinique constaté pendant la vie, peut s'expliquer au moins partiellement par l’atélectasie et la sclérose pulmonaire constalées dans notre

deuxième observalion el qui devaient être un obstacle

ete

appréciable à l'hémalose. Celle atélectasie n'étant sans doule elle même que la conséquence de l’absence du ventricule droit chargé d'assumer la foulée sanguine de la petite circulation.

Comme nous le faisions remarquer précédemment, l'intérêt de ces observalions ne réside pas dans leur histoire clinique si fruste el si brève, mais dans la conslalalion des lésions anatomiques observées et dans la recherche des troubles du développement qui ont pu conduire à une pareille malformation. Il est intéressant aussi de rechercher, s'il est possible, la cause productrice de la malformalion et le mécanisme de son action. Nous allons donc essayer de montrer le mode de production embryologique de cette lésion, d'après ce que l'on sait de l'embryologie cardiaque, et d’en déterminer comme nous le disions plus haut, l'étiologie et la patho-

génie.

Hypothèse embryologique

sur l’origine de cette malformation

Nous devons essayer d'expliquer par quels troubles du développement ont pu se produire :

1°. — La disparition du ventricule droit ;

2, — L'oblitéralion complète de l'orifice pulmonaire coïncidant avec un développement normal du calibre . da vaisseau qui vient se perdre dans la paroi interventriculaire gauche.

Il est nécessaire de rappeler brièvement, avant de faire celte recherche l’embryologie normale du cœur et des gros vaisseaux, dont nous suivrons l'exposé du récent et remarquable lraité des maladies congénitales du cœur, « de MM. Laubry et Pezzi ».

or

1 stade. — Figure l.— Scheina duitube cardiaque.

T.a.c. tronc artériel commun. B.c. bulbus cordis. V.p. veutricule primitif. C. a. v. canal atrio ventriculaire. O.p. oreillette primitive. S. v. sinus veineux. (D'après Kest in Laubry et Pezzi.)

Le tube cardiaque primilif reçoit par son exirémilé inférieure les veines ombilicales, et par son extrémité supérieure donne issue au {ronc arlériel. Son allongement plus rapide que celui des parlies voisines l’oblige à se couder sur lui-même el à prendre la forme d'un $S dont l'extrémité inférieure se porte en arrière et à gauche, l'extrémité supérieure en avant et à droite.

Cetle plicature permet de lui distinguer : une portion inférieure l'oreillette primitive où vient s'ouvrir le sinus veineux formé par la confluence des veines ombilicales : une partie moyenne: le ventricule primitif séparé de

sb)

l'oreillette par une partie rétrécie, le canal auriculoventriculaire ; une partie supérieure le bulbus cordis intermédiaire entre le tronc artériel et la cavité ventriculaire.

Ce sont les travaux de Keith qui ont montré toute l’mportance de ce bulbus cordis dont Gegenbaüer n'avait que soupçonné le rôle. Par sa partie supérieure le bulbus cordis s'incorpore au tronc arlériel landis que par sa partie inférieure il s'invagine dans le ventricule droit pour constituer linfundibulum et prendre part à la formation des septum interveniriculaires. C’est à sa dysgénèse que Keith attribue la plupart des malformations

congénitales du cœur.

Figure 2? — ?° stade

Modèle du cœur d'un embryon humain 2%" 5 (D'après Thompson, in

Laubry et Pezzi.)

A. atrium ; À u canal atrio ventriculaire. Bbubus cordis; S œineux. T tronc artériel commun. U veine ombilicale ; V ventricule.

Dans un deuxième stade le ventricule forme la partie inférieure du cœur, l'oreillette s'est développée en haut et le bulbus cordis devenu vertical croise la face anté-

rieure de l'oreillette, en y traçant un sillon.

ST

Dans un troisième stade les oreillettes continuent à

se développer vers le haut, Landis que les deux ventricules

apparaissent séparés par un sillon : le droit se dévelop-

pant en haut et en avant englobant le bulbus cordis, le

gauche en arrière et à gauche. En même temps leur face

postérieure devient libre el le canal atrio-ventriculaire

devient horizontal en occupant la paroi inférieure de

l'oreillette par suite du mode d’accroissement de celle-ci.

3% stade

Figure 3

AS

es &S

SSS27% SSSR

ŸSSS SE

AU

NS

Modèle du cœur d'un embryon humain de 2 5 (d'après Von Vieser,

Tandler et In Laubry et Pezzi).

B bulbus cordis ; B v. sillon bulbos ventriculaire ; A. D, oreillette

droite ; A. S, oreillette gauche, T tronc artériel, V ventricule,

NT es

Pendant ce temps il se produit à l'intérieur du cœur des modificalions. Les deux oreillettes se cloisonnent et leur cloisonnement amène la formation de deux orifices auriculo-ventriculaires au dépens du canal atrio-ventriculaire. Durant la même période, le bulbus cordis et Île ventricule se développant vers le bas se séparent par un sillon qui augmente pour ainsi dire passivement de profondeur el.détermine à l'intérieur du cœur la formation du septum interventriculaire.

Puis ce seplum prolifère activement en remontant principalement sur la face postérieure du ventricule. Le bulbus cordis s'incorpore ainsi au ventricule droit et assure la communication avec le lLronc artériel ; mais le septum inlerventriculaire reste incomplet en haut de manière à permetllre secondairement l'abouchement de l’aorle dans le ventricule gauche.

C'est le cloisonnement de cetle région au'il importe surtout de connaîlre, pour comprendre le mode de for-

malion des anomalies.

= no

Tronc artériel

Cloison intérauriculaire

SN Septum Aortico Orifice.

; pulm. auriculo-Ventri- AO SN culaire A Pubri:

Bulbus Z cordis. 77

RE A > # 65 PART DIE = \ PAAA A ST PEN À «== 47 RE F sis) 24 =" RE EH VU LL PB GES LS droit. ee 14 ; V6 Septum interventriculaire N Figure 8

Schema original; destiné à montrer le cloisonnement du bulbus cordis et du ventricule.

Le bulbe cardiaque normalement oblique en haut et à gauche devant le ventricule et les oreillettes a été supposé rabattu sur la droite.

Dans le bulbus cordis incorporé au ventricule droit apparaissent quatre replis tous situés dans un plan

oblique en avant el à droite. Il en existe deux sur le plan

PO Un

postérieur : Fun en haut, l'autre en bas ; Il en existe de même deux sur le plan antérieur leur faisant vis-à-vis. Ils marchent à la rencontre les uns des autres, et les supérieurs viennent, en outre, s'accoler à une lame qui n'est que la prolongation de l’éperon du tronc artériel : le seplum aorlico-pulmonaire. De la réunion de ces différents bourrelels résulle la formalion au dépens du bulbus cordis : de l'aorte, en arrière el à gauche, de l'arlère pulmonaire en avant el à droite.

La cloison inlerventriculaire sera définitivement constiluée par les deux bourrelels inférieurs du bulbus cordis formant un croissant à concavité infero-gauche qui vient à la rencontre du croissant à concavité superodroile du seplum ventriculaire. Ils se fusionnent fermant les venlricules et assurant à l'aorte son orifice dans le ventricule gauche. Il est à remarquer que lés bourrelets bulbaires postérieurs et le septum inlerventriculaire confinent tous deux, l'un par sa parlie inférieure l’autré par sa parlie supérieure, aux bourrelels que limite l'orifice auriculo-ventriculaire. Ces derniers bourgeonnent pour isoler l'oreillette droite du ventricule, en complétant la cloison interventriculaire par le petit septum

atrio-ventriculaire.

Les valvules auriculo-ventriculaires se développent de façon différente pour la valve interne et pour la valve externe. La valve interne c'est-à-dire la plus voisine de la cloison inlerventriculaire est formée principalement aux dépens des bourrelets qui limitent le canal atrio-

ventriculaire ; le bourrelet postero-inférizur du bulbus

cordis prend également part à la formation de la valve interne de la triscupide. La valve externe est surtout formée par une invagination de la paroi auriculaire à l'intérieur du ventricule. D'ailleurs la paroi musculaire du ventricule, alors spongieuse et trabéculaire, prend part à la formation de toutes les parties distales des valves.

Enfin on sail quele tronc artériel se partage de bonne heure en deux branches : droile et gauche entourant le pharynx et d’où naissent bientôt les arcs aortiques. C'est au dépens du 4° are gauche que se forme la crosse aorlique et au dépens des 6° arcs que se constituent les artères pulmonaire droite et gauche, la cloison du tronc artériel se développant de telle sorte qu’elle assure la continuilé de l'origine de l'aorte avec le 4° arc gauche, et de la moitié droite du vaisseau avec les arcs pulmoaires. Toutes ces l'ansformations sont achevées vers la huitième semaine de la vie intra-ulérine, alors que d’après Hecker, la longueur de l'embryon est de 2c/m 5

et son poids de 9 grammes environ.

AI

Îl s'agit maintenant de s'expliquer, à partir de ces données, la malformation qui nous intéresse. Il suffit de classer nellement le normal et le pathologique et de voir de quels bourgeons cardiaques ces différents organes sont issus. Nous ne nous occuperons pas naturellement des oreilleltes normalement constituées et dont le trou de Botal est physiologiquement perméable à la naissance, Nous étudierons seulement les parlies pathologiques du cœur quant à leur morphologie ou à leur situation topographique.

Ce qui manque avant tout dans les deux cœurs que nous étudions, c'est un infundibulum pulmonaire et une cloison interventlriculaire: or nous savons que normalement ils se constituaient au dépens du bulbus cordis ; c'est donc vraisemblablement sur lui qu'a porté le trouble du développement.

Pour mettre en évidence d'une façon claire les types pathologiques que nous rencontrons, nous disposons nos observalions sous forme de lableau.

Pour ne pas y revenir, nous ferons remarquer, avant de commencer cette analyse, que l'artère pulmonaire dans nos deux observations vient se lerminer à gauche de l'aorte. Mais cela n’a rien qui doive nous surprendre. Si on regarde, en effet, un cœur normal, on voit bien l'infundibulum pulmonaire passer en avant et à droite de l’origine aortique, tandis que continuant son obliquilé dirigée en haut et à gauche dans le sens du courant sanguin, le lronc de l’artère pulmonaire est situé à gau-.

che de l'aorte.