ÉTUDE CLINIQUE

On connaît les trois principaux caractères de la maladie de GÉLINEAU : crises de somnolence brusque et invincible, survenant à n’importe quel moment, le plus souvent quand le malade est inoccupé et en particulier à table ou après le repas, durant quelques minutes ; fréquence d’un onirisme exagéré au cours des crises desomnolence, alternance de crises de dissolution du tonus, de cataplexie, avec chute ou simple dérobement des membres inférieurs, sans perte de connaissance.

Mais toutes les narcolepsies n’ont pas pareil déroulement et un certain nombre sont plus frustes.

Nous avons recueilli deux observations de narcolepsie familiale.

La première, la plus caractéristique, s’échelonne sur trois générations, grand’mère et son frère, mère, trois enfants sur six. L’affection débute généralement dans le jeune âge, entre 10 et 20 ans. Les crises sont plus nombreuses et plus fortes à l'adolescence ; elles persistent ; mais s’atténuent par la suite. La plupart des membres

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sont atteints de narcolepsie pure, une de narcolepsiecataplexie typique, une autre de narcolepsie avec ébauche de cataplexie, Presque tous les membres, même ceux indemnes, de troubles de sommeil, ont une forte myopie.

Le malade, que nous avons eu l’occasion d’étudier plus particulièrement, avait été hospitalisé durant la guerre parce qu'il s’était endormi au cours d’une faction : durant son service militaire, il avait été antérieurement puni de prison pour le même motif : la radio-

graphie du crâne décèle chez lui une ombre calcifiée, se

profilant en avant de la suture pariétale, à mi-distance de la base et de la voûte.

Le second cas ne comprend que deux membres d’une famille de 4 enfants, qui, à des périodes différentes de leur évolution, ont, tous deux, présenté une période de narcolepsie : le frère, à l’âge de 28 ans, pendant quelques mois, à l’occasion de préoccupations familiales ; la sœur à l’âge de 33 ans et seulement pendant un mois ou deux, au début d’une taboparalysie.

Cette malade, présente depuis 7 à 8 mois, une polyurie de 7 à 8 litres, qui disparut en même temps que la narcolepsie : un épisode antérieur de polyurie de 4 litres (sans crises de somnolence) avait duré un an et demi, quatre ans auparavant).

Les recherches que nous avons faites dans la littérature nous ont permis de retrouver 19 autres cas de narcolepsie familiale, dont 4 observés par les mêmes auteurs (HOFF et STENGEL).

Dans les familles atteintes, nous trouvons un chiffre de sujets qui va de 2 à 5 (Horr et STENGEL), 6 (Ricon) et 7 (H. ROGER et J. ROGER). Ce sont tantôt deux frères

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(ROSENTHAL, SCHUMACHER), ou {deux sœurs (FISCHER) ; un frère et une sœur (Duus PETER, H. et J. ROGER), un père et son fils (BAUER, THIELE et BERNHARD, SCHILDER, Rorr et STENGEL) ; un père et sa fille (CAVE) ; une mère et son fils (WESTPHALL) ; un père et ses deux enfants (Doyze et DANIELS) ; une mère et cinq de ses sept enfants (Ricci). Parfois, la maladie saute une génération : grand-père et petit-fils (NEWMANN, BALLET). Dans d’autres cas, elle frappe trois générations : grand-père, père et fils (REDLICH), grand’mère et son frère, mère et trois enfants sur six (H. RoGER et J. ROGER).

Le nombre des membres atteints n’est jamais très considérable : au maximum cinq (Horr et He) ou six (H. ROGER et J. ROGER).

\ Dans une fratrie, la maladie atteint dans un de nos cas le premier, puis les cinquième et sixième rejetons.

Le ‘syndrome apparaît souvent à l’adolescence, entre 10 et 20 ans (notre cas) ; il peut être plus tardif, vers la trentaine, chez une frère et une sœur de notre cas II. Il ne se fait pas toujours à la même période chez tous les membres : ménopause chez la mère et puberté chez la fille (HOFF et STENGEL).

Il est des cas où l’allure nettement essentielle est celle de la classique maladie de GELINEAU : telle notre première observation. Tous les membres ne sont pas atteints de narcolepsie-cataplexie, mais les deux symptômes sont cependant représentés dans la même famille: un père est narcoleptique-cataplectique et trois filles uniquement cataplectiques dans le cas de VAN BOGAERT.

Il en est d’autres, tel notre second cas, où des épisodes passagers d’endormissement surviennent à une époque particulière de la vie, puberté, ménopause (Horr et STENGEL) et sous des influences diverses : traumatisme cranien (WESTPHAL), encéphalite (HoFrF et STENGEL), hérédosyphilis (ROSENTHAL, notre cas). Il est rare qu’en

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pareil cas, ces narcoleptiques soient en même temps cataplectiques.

On a constaté, plus particulièrement dans le Sroupe de faits réalisant le type de la maladie de GÉLINEAU, diverses associations morbides. Ce sont d’autres syndromes d’allure diencéphalique : l'obésité avec insuffisance thyrogénitale chez les quatre membres de la famille étudiée par Van BoOGAERT, un diabète insipide

chez un seul représentant de la fratrie relatée par:

SCHUMACHER, une importante polyurie passagère chez un des deux malades de notre observation IL Ce peuvent être des troubles oculaires. Une paralysie de la convergence est rapportée par HOFFr et STENGEL dans deux familles, deux cas sur cinq sujets dans l’une, trois cas sur trois sujets dans l’autre. Dans notre cas [, nous notons une myopie considérable, même des personnes non frappées de narcolepsie ; chez un de ces malades, la radiographie cranienne révèle une curieuse calcification en avant de la suture pariétale. VAax BoGaERT mentionne l'existence d’une cataracte héréditaire, type Coppock chez les quatre sujets atteints de narcolepsie avec obésité et insuffisance thyrogénitale.

Duus PETER insiste sur l’association fréquente chez les narcoleptiques eux-mêmes ou dans leur famille, d’éléments constitutionnels capables de se dérouler sous forme d'accès paraxystiques : migraines, énurésie, dipsomanie, colères que RATNER range dans le groupe des diencéphaloses. Nous trouvons dans notre cas I des antécédents migraineux chez la mère et des colères pathologiques chez le fils. Dans la famille des Duus PETER, on trouve six fois de l’asthénie, une fois l’urticaire, une fois le goître et l’obésité. Pig

ét ce PATHOGÉNIE.

L'examen des observations précédentes nous permet de grouper les cas de narcoloepsie familiale suivani deux types. Dans le premier groupe, dont notre première observation est un bel exemple, le seul facteur étiologique est le caractère familial de l’affection. Dans ie deuxième groupe, les crises de narcolepsie apparaissent à la suite d’une infection, d’un traumatisme ou d’une intoxication chez plusieurs niembres d’une même famille, tel est le cas de notre deuxième observation.

Par l’examen de ces observations, nous essaierons de montrer le mode de transmission des facteurs narcoleptiques, puis recherchant certaines parentés morbides, nous tenterons de définir le terrain propre à la narcolepsie.

Le facteur héréditaire. — L’étude des observations précédentes ne nous permet pas de définir le mode de transmission du caractère narcoleptique. Tantôt ce caractère paraît se comporter comme un facteur dominant, c’est le cas de notre observation I, où il apparait dans trois générations successives (les arrière-petitsenfants n’ont pas encore atteint l’âge où se manifeste habituellement la maladie). Dans plusieurs observations, ce caractère dominant se manifeste ; tels sont les cas de THIELE, BERNHARD, BAUER, de REDRICH.

Cependant dans trois observations, une génération est sautée (deuxième observation de Horr et STENGEL, de BALLET, de NEwMarx). Le caractère narcoleptique se comporte alors comme un caractère récessif, peut-être n’est-ce là qu’une apparence ; en effet, si ce facteur était réellement récessif, il ne pourrait réapparaître dans le phénotype, c’est-à-dire s’extérioriser que par la rencontre de deux lignées comportant toutes deux ce fac-

, teur ; or, les lignées narcoleptiques sont trop rares pour

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