‹ Contribution à l'étude des Narcolepsies FamilialesChapitre 28 sur 31 · PR RE · texte numérisé non relu

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qu’une telle rencontre soit possible, et aucune observalion ne signale des unions consanguines.

Il semble donc que le facteur narcoleptique soit dominant. Pourquoi alors, dans plusieurs observations, ce caractère dominant paraît-il être en défaut ? Peut-être les observations n’ont-elles pas toute la rigueur voulue: des formes frustes de narcolepsie ont pu passer inaperçcues ? Une autre explication est possible. Peut-être le caractère narcoleptique ne s’extériorise-t-il que dans cer- {aines conditions, les facteurs révélateurs viennent-ils à manquer, la narcolepsie n'apparaît pas, bien que l’individu soit porteur du caractère narcoleptique. L’évoluüon de la narcolepsie est en faveur de cette deuxième hypothèse ; la narcolepsie n'apparaît jamais dans lenfance, le plus souvent, elle se manifeste lors d’une période ou l’équilibre humoral de lPindividu est profondément troublé : puberté, ménopause, périodes menstruelles. |

Parfois, chez un individu appartenant à une famille de narcoleptiques, un traumatisme ou une infection fait apparaître un syndrome de GÉLINEAU, tel est le cas de la première observation de HOFr et STENGEL où la narcolepsie est révélée par une encéphalite chez un jeune homme dont le père était atteint de narcolepsie essenlielle. De même WESTPHALL rapporte l’histoire d’une femme qui présente un syndrome de GÉLINEAU posttraumatique et dont le fils eut une narcolepsie essenlielle. On peut supposer que dans ces deux cas, l’infeclion ou le traumatisme n’ont fait que révéler le facteur héréditaire, jusque-là inapparent, et qui peut-être le serait resté.

Ces deux observations font lé passage avec le deuxième groupe de crises où le syndrome de GÉLINEAU apparaît transitoirement à la suite d’une infection ou d’un traumatisme chez plusieurs membres d’une même

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famille, Dans ces cas, on peut penser que le facteur narcolepsie, bien que transmis héréditairement, a été révélé par l'infection où le traumatisme. Ainsi pourrait s’interpréter, selon les lois de la génétique, ce que KALHER appelle «l'aptitude à la réaction narcoleptique» et BAUER « le substrat narcoleptique héréditaire ».

Le caractère narcoleptique nous apparaît comme un caractère dominant, mais un caractère dominant à éclipses. Ce: éclipses sont-elies dues à des variations de potentiel du facteur narcolepsie ou, au contraire, aux variations du milieu intérieur ? Nous penchons pour cette deuxième hypothèse, puisque dans plusieurs observations, on a pu mettre en évidence l’action révélatrice du facteur milieu. ,

Nous essaierons maintenant de déterminer les causes habituelles d’extériorisation du substrat narcoleptiqu: héréditaire.

Plusieurs observations signalent l'influence de la puberté, des règles de la ménopause, et l’on est en droil de voir dans les variations endocriniennes caractérisan: ces périodes, le facteur qui a permis à ce syndrome de se manifester. ;

Mais à côté du facteur endocrinien, d’autres apparaissent et des plus divers : trauma, infection, intoxication, conflits psychiques; parfois, plu:ieurs facteurs ‘interviennent.

Les parentés morbides. — Chez les narcoleptiques, ou dans leur famille, on rencontre fréquemment, outre les troubles endocriniens signalés plus haut, des affections survenant par crises, à débuts et terminaisons brusques, tels que: : asthme, urticaire, migraine, colères violentes, épilepsie parfois, la fréquence de cette -dernière affection dans les familles de narcoleptiques étant très diversement appréciée par les auteurs. ,

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Toutes ces affections ont un caractère commun, leur allure paroxystique paraissant sous la dépendance d’une dystonie neuro-végétative. Nous avons déjà dit plus haut ce que nous pensions de l'interprétation des crises de narcolepsie-cataplexie, comme des équivalents épileptiques ; mais sans assimiler les deux affections, on est obligé de leur concéder une ressemblance, un air de famille, comme d’ailleurs avec les autres affections précitées. KLEINE rapproche dans un même groupe : épilepsie, pycknolepsie, crises de colère, état crépusculaire épisodique, dispsomanie, migraine. RATNER range ces diverses manifestations dans le groupe des diencéphaloses, mais peut-être plus qu'une localisation anatomique, une identité de terrain unit-elle ces affections, terrain dystonique, apte aux réactions vago-sympathiques intenses, aussi bien dans le domaine de E circulation que dans les autres domaines. N

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