‹ Contribution à l'étude des Narcolepsies FamilialesChapitre 9 sur 31 · A ES RE · texte numérisé non relu

A ES RE

inhibition atteignant d’abord les membres inférieurs, puis les autres groupes musculaires.

La durée de la crise est très courte, quelques secondes à quelques minutes. La crise est d'autant plus pro- Jlongée que le malade désire plus vivement récupérer ses fonctions motrices ; tel malade avait des crises prolongées lorsque, effondré dans la rue, il s’irritait contre les badauds plaisantant son ivrognerie supposéé.

Les crises sont en général espacées, ne survenant qu’à l’occasion d’une émotion vive ; pourtant elles peuvent être pluri journalières. WiLsoN a même observé un malade qui eut en sa présence un véritable état de mal cataplectique.

Durant la crise, sauf de rares exceptions, les excitants sont incapables de provoquer’ le retour à la normale, celui-ci se fait spontanément, il est brusque, le malade peut reprendre immédiatement ses oceupAHoNnS comme si rien ne s'était passé.

Pendant la crise, la conscience est totale, le malade entend les paroles prononcées autour de lui, se rend. compte de son état et de ce qui l'entoure. Lors de ses premières crises il peut éprouver une angoisse extrême, craignant une mort imminente ou une paralysié définitive ; plus tard, connaissant l’évolution de sa crise, il n’éprouve aucune anxiété. Quelques malades, toutefois, présentent un certain degré d’obnubilation pendant leur attaque.

Les malades voient parfois des images colorées analogues à celles que l’on aperçoit lors de l’endormissement normal ; d’autres entendent des paroles ou des bruits, mais contrairement à ce qui se passe dans les hallucinations, ils se rendent compte de l’irréalité de leurs impressions sensorielles, ils ne participent pas à l’action comme dans le rêve ; conscients, ils regardent, étonnés ou amusés, se dérouler ces visions.

ES Te

Quelques malades ont pu être examinés au cours d’une crise. WiLsoN et CRITCHLEY ont constaté une flac- cidité totale des membres, une abolition de réflexes tendineux, un signe de Babinski net, des réflexes pupillaires diminués ; tous ces signes se sont rapidement cffacés chez leurs malades, la crise terminée. Mussio FOURNIER a constaté une inexcitabilité électrique des muscles et des nerfs, qu’il a pu explorer.

Il sa produit rarement, au cours de la crise, un relàchement des sphincters, quand celui-ci existe il y a seulement incontinence d’urine.

Les rapports entre crises de narcolepsie et attaques de cataplexie sont variables ; le plus souvent, alors que les crises narcoleptiques sont fréquentes, les attaques cataplectiques sont plus rares chez un même malade.

Les crises cataplectiques peuvent être très rares (trois attaques en 15 ans chez un malade du Professeur ROGER), l’on a même pu décrire des formes narcoleptiques pures.

On a aussi décrit des formes cataplectiques pures, en vérité la place des syndromes ainsi décrits : pycknolepsie, attaques de rire explosif, est très discutée,

La pycknolepsie décrite par FRIEDMANN est caractérisée par de très courtes crises (quelques secondes) d’inhibition incomplète du tonus, se répétant plusieurs fois par jour, apparaissant chez le jeune enfant, cessant spontanément lors de la puberté. Rattachée à la cataplexie par certains auteurs, à l’épilepsie par d’autres, pour la majorité la pycknolepsie est une maladie autonome.

Il en est de même pour les attaques de rire explosif d'Oppenheiïn où le rire, apparaissant sans raison, s’accompagne d'inhibition du tonus. Enfin, LHERMITTE a décrit des attaques de cataplexie survenant soit lors de l’endormissement, soit lors du réveil.

Au réveil, le malade a repris toute sa conscience, mais il est incapable d'effectuer un mouvement, de même lors de l’endormissement, il peut y avoir précession de la dissolution du tonus sur l’inhibition psychique.

De tels phénomènes de dissociation des deux fonctions hypniques : fonction somatique et fonction psychique, peuvent encore se produire au cours de la nuit, le malade reprend conscience, maïs reste paralysé.

Page 1