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une légère albuminurie est fréquente, mais d’autres fois le pseudo-rhumatisme purpurisque s'accompagne d’une albuminurie considérable avec des poussées hématuriques coïncidant avec des poussées cutanées. Bien souvent ces albuminuries sont le point de départ de néphrites très graves suivies bientôt d’anasarque et qui tuent en quelques mois ». Mais il regrette que l'analyse complète et minutieuse des urines soit si rare.

- En 1911, E. Roux, un de ses élèves, consacre sa thèse au même sujet.

En 1912, A. Lippmann (1) publie sept cas ; à son avis, les néphrites apparaissent surtout dans les purpuras graves généralisés.

En 1914, Osier (2) écrit un article où il rappelle que. sur sept anciens malades, cinq moururent d’urémie. Il ajoute un nouveau cas mortel.

Dans le Bulletin Médical du 13 septembre 1919, M. le professeur Nobécourt produit à son tour une étude fort intéressante qu'il illustre de trois observations inédites. Les néphriles purpuriques, dit-il, sont fréquentes, plus communes chez l'enfant que chez l'adulte. Il y développe un point laissé jusque là dans l’ombre : la néphrite hématurique, et il montre ses rapports avec les lésions rénales observées dans le purpura.

Le 5 mai 1928, dans un article du journal The Lancet, consacré au purpura des voies urinaires, Frank Kidd retrace l’histoire d’un de ses malades qui, parmi vingt-quatre, fit une néphrite.

(41) Deutsche Med. Wochenschrift.

(2 British. Med. Journ.

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Dans le numéro du 29 décembre 1928 du même journal, Walter K. Hunter parle d’un homme de 50 ans qu'il observa en 1914 pour une néphrite apparue au cours du purpura et ajoute le cas récent d’une femme de 52 ans.

La même année encore, Wolf et Brunet (1) signalent un cas particulier de purpura primitif à forme bulleuse dont il résulta une néphrite.

Enfin, Louis Ramond consacre une leçon aux néphrites purpuriques en insistant sur le pronostic parfois graves des purpuras primitifs.

D’après l’énumération qui précède, on se rend compte que la néphrite est une complication assez courante du purpura, surtout en pathologie infantile.

Peut-être serait-elle reconnue plus souvent encore si lon examinait systématiquement les urines des purpuriques.

(1) Archives de Dermato et Syphiligraphie 1998.

SYMPTOMATOLOGIE

En règle générale, la néphrite purpurique s'installe à bas bruit, de la façon la plus insidieuse. Les signes rénaux passent souvent au deuxième plan et cèdent la place à ceux qui constituent le syndrôme purpurique.

Hutinel, en 1910, avait déjà constaté que la plupart des cas où le rein était gravement lésé sont justement ceux qui s’accompagnent de vives douleurs rhumatoïdes, mais surtout de crises gastro-intestinales intenses. Ces crises sont si violentes qu’elles éveillent l’idée de lésions chirurgicales : péritonites, invaginations, appendicites, étranglements; elles le font d’autant plus qu’elles donnent lieu à des nausées, des vomissements, d’abord muqueux, ensuite bilieux, puis sanguignolents, hémorragiques et enfin fécaloïdes. Dans presque tous les cas, elles sont suivies de diarrhée sanglante ou même de véritables hémorragies intestinales. C'est au cours du purpura rhumatoïde et du purpura de Hénoch qu’elles apparaissent le plus volontiers. Certes on y trouve, et même assez fréquemment, des hématuries, mais les hémorragies affectent surtout le tube digestif.

D’autres fois la vie du malade est menacée par des

hémorragies abondantes et répétées. On comprend alors qu’une néphrite à début silencieux passe inaperçue à côté de ces symptômes bruyants.

Mais, souvent, la néphrite est fruste et les cas sont nombreux où la néphrite n’est dépistée que par la recherche d’albumine dans les urines, de cellules et de cylindres dans le culot de centrifugation.

Mais si, habituellement, le mode d’apparition des néphrites est sournois, il arrive que l’attention peut être orientée plus particulièrement du côté des reins par des phénomènes urinaires, tels que des hématuries. Celles-ci, assez fréquentes au cours du purpura, se rencontrent surtout dans la forme rhumatoïde.

Elles surviennent, soit quelques jours après le début de la maladie, soit au moment d’une poussée de taches éruptives, plus ou moins nettes, plus ou moins évidentes; elles comportent toute une gamme de colorations, depuis l'urine rouge vineuse franchement sanglante et inèême noirâtre jusqu’à l’urine rose pâle. On peut même observer l’aspect le plus normal qui risque de dissimuler pourtant une hématurie microscopique, décelable seulement par les méthodes habituelles de laboratoire. Les hématuries peuvent se répéter à chaque poussée dé purpura et durer quelques jours, plus ou moins abondantes, comme elles peuvent être rares et même n’apparaître qu’une fois.

Leur existence ne traduit pas forcément une altération rénale profonde. Cette hémorragie, en effet, n’est parfois qu'un accident passager, aussi banal qu'une épistaxis ou qu’une ecchymose, mais, dans d’autres cas,

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les éléments du rein sont lésés et il se produit une réaction irritative plus ou moins intense.

Quoi qu'il en soit, on retrouve presque toujours des hématuries à l’origine des néphrites purpuriques.

Enfin, pour certains malades, on est mis sur la piste d’un trouble du fonctionnement rénal par la céphalée qu'ils accusent, les vomissements et l’œdème qu’ils présentent, œdème parfois assez marqué des membres inférieurs ou de la face. Le diagnostic est confirmé par Pexamen des urines.

Annoncée par l’un des symptômes précédents, la néphrite peut donner lieu à la période d'état à des aspects variables.

En 1900, Oddo et Olmer avaient ramené toutes ces variétés à trois types: néphrite fugace, néphrite subaiguë et néphrite hématurique. Depuis les travaux d’Achard et de Widal sur la rétention chlorurée et la rétention azotée, cette classification, sans doute commode, mais un peu trop schématique, doit être en partie complétée.

Une première forme est la néphropathie albuminurique simple. L’albuminurie en est le seul symptôme. Elle est peut être fugace, et transitoire, disparaïssant avec l’éruption purpurique, mais pouvant reparaître avec de nouvelles poussées. Tous les cas où on l’a découverte à l’état de traces passagères témoignent d'une légère atteinte rénale de pronostic très bénin.

. D'autre fois l’atteinte est plus sérieuse, le rein traduit sa souffrance par de l’albuminurie et de légers œædèmes. II n’y a pas de rétention azotée, ni de troubles

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cardio-vasculaires. Cette forme, nettement caractérisée sans hématurie, est très rare. M. le professeur Nobécourt dit qu’il n’en a jamais vu. Les quelques observations de la littérature indiquent que tout s'arrange au bout de quelques semaines, parfois au bout.de deux, quatre ou six mois. La guérison complète est la règle, mais on connaît aussi des cas mortels, témoin celui d’une fillette de 5 ans publié par W. Osler en 1895 (Obs. VII). Il n’y avait pas de sang dans les urines. La néphrite était une néphrite albumineuse, d’allure aiguë, avec TA et cœur normaux et œdème des pieds qui se généralisa. L’anasarque augmentant, la mort survint dans le coma urénique avec convulsions.

Un troisième type, qui réunit la grande majorité des observations connues, est réalisée par la néphropathie hématurique, c’est-à-dire dont les urines attestent, outre la présence de sang, les signes de réaction inflammatoire. Le sang apparaît au début, mais ainsi que le dit M. le professeur Nobécourt (Bulletin Médical, 1919) : « L'apparition tardive du sang après que l’albuminurie a déjà été constatée montre qu’il n'existe pas de frontières bien nettes entre la néphrite sans hématurie et les néphrites hématuriques ». L'évolution de cette variété peut être analogue à la précédente. En général son allure est subaiguë et sa progression s'opère par poussées successives. Il arrive dans certains cas rares que le sang disparaît des urines, puis, après un temps plus ou moins long, l’albumine disparaît à son tour définitivement.

L = = , 2 D'autres fois, et c'est malheureusement une éven-

tualité plus fréquente, de nouvelles poussées d’hématuries surviennent alors que la première atteinte de néphrite était en voie de réparation. Dans ces conditions, le fonctionnement de la glande rénale ne peut être gravement compromis. Lorsque les choses s’arrangent, tout se passe comme précédemment, le sang disparaît, puis l’ailbumine, mais la néphrite traîne plusieurs semaines et quelquefois plusieurs mois. En règle générale, elle passe à l’état chronique, mais elle n'est hypertensive qu’exceptionnellement. Longue, tenace, désespérante, rebelle au meilleur traitement ou à peine influencée par lui, telles sont ses caractéristiques essentielles.

Nous avons déjà vu que son apparition était sournoise; son évolution ne l’est pas moins. C’est ainsi que chez certains enfants on escomptait une guérison pro- .che, un mieux succédant à une première atteinte avec hématurie, lorsqu'une nouvelle poussée survient avec recrudescence de l’albuminurie à 3, 5, 7 grammes et plus par litre. Les œdèmes s'installent, provoquant le gonflement de la face, puis l’anasarque.

D’allure subaiguë, la néphrite peut aussi paraître chronique d'emblée, étant découverte par hasard, mais le plus souvent le mal de Bright ne tarde pas à se révéler par de la pâleur et de l’anasarque. La mort dans des délais assez restreints en est la terminaison habituelle quoiqu’une survie plus ou moins longue ait pu être observée. Devenue chronique, la néphrite peut ainsi durer des mois et des années sans la moindre tendance à l’amélioration.

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A part ces formes essentielles précédemment décrites, on peut en ajouter d’autres bien plus rares s’accompagnant d’azotémie. Cette dernière forme est exceptionnelle. Roux n’en mentionne pas un seul cas sur 27 observations de sa thèse. Nous-mêmes nous n’avons trouvé qu’une exception : observation de Wolf et Brunet (Obs. XXX VIT).

Enfin, il y a des néphrites mixtes; c'est le cas de la malade dont nous rapportons l'observation.

Chez elle l’albuminerie fut le premier symptôme,

mais la symptomatologie se compléta rapidement par l'apparition d’un œdème irréductible, compliqué à certains moments de crises d’œdème aigu du poumon et qui persista jusqu’à la mort.

: - L'azotémie a été constatée dès le début, elle a regressé durant une seconde période, puis une nouvelle poussée s’est produite qui a persisté jusqu’à la mort. Il s'agissait donc d’une néphrite mixte azotémique et œdémateuse au cours de laquelle les deux syndromes principaux ont été intriqués dès le début.

Chez cette malade, l'examen du sang a montré des modifications humorales importantes portant sur J’azote, le chlore, les pratides, les lipides, la glycémie libre et protéidique, l’équilibre acido-basique.

En ce qui concerne l’azotémie, l’urée n’a pas été dosée seule; l’azote total et l’azote résiduel ont été, eux aussi, l’objet de recherches. L’azote total, d’abord de 0 gr. 28, s’est élevé ensuite à 1 gr. 13 et 0 gr. 93. L’azote résiduel était, lui aussi, élevé et il paraît avoir subi une élévation progressive, tandis que s'aggravait la maladie.

PAC ME Il était à 0 gr. 38 Le 20 octobre et à 0 gr. 46 Le 23 noveimbre. Il est curieux de constater que ses modifications sont plus intenses que celles de l’azotémie uréique.

Le chlore plasmatique a, dans l’ensemble, été plutôt bas durant une première période; il s’est légèrement élevé durant une deuxième période. Le chlore globulaire s’est maintenu entre 1 gr. 42 et 2 gr. 04 durant toute l'évolution. Il n’y a eu aucun lien apparent entre les variations de l’urée et du chlore plasmatique. Il n'existe non plus aucun rapport net entre l’état des chlorémies plasmatiques et globuraires et celui du PH. du C O0? alvéolaire et de la réserve alcaline quant aux variations de l’œdème elles n'ont pas semblé être en rapport avec les variations du chlore plasmatique et globulaire. Il a été possible d'examiner le même jour la chlorémie et le chlore du liquide d’œdème ; l’on a constaté 3 gr. 97 de chlore dans ce dernier liquide, alors que le chlore plasmatique était de 3 gr. 69 et le chlore globulaire de 1 gr. 67.

Le P.H. sanguin, la réserve alcaline ont été normaux durant une première période, durant une deuxième période une poussée d’acidose est apparue et le PH. a fléchi à 7,16 ; plus tard le P.H. est remonté, mais la réserve alcaline et la C O? alvéolaire sont demeurées légèrement au-dessous de la normale.

Les albumines sériques ont été abaïissées; le rapport sérine globuline a été constamment inversé. Cette inversion interdit d'attribuer à la dilution sanguine l’abaissement de la protidémie.

Nous ne pouvons rien affirmer touchant le rôle de

cette hypoprotidémie dans l’irréductibilité de l’œdème.

Les lipides étaient franchement augmentées, mais la cholestérolémie est demeurée constamment normale.

Bien que le tableau humoral précédent établisse l'existence de quelques analogies entre la néphrite observée et la néphrose lipoïdique d’'Epstein, il nous semble que ces analogies sont toutes superficielles. Certes, dans notre cas, il y avait des œdèmes irréductibles, de l’hypoprotidémie avec inversion du rapport sériné globuline, de l’hyperlipidémie, maïs, par ailleurs, la cholestérolémie était normale, il y avait de la cylin- ‘drurie, de l’azotémie, il n’y eut jamais de corps biréfringents dans l'urine. L’extrait thyroïdien fut sans aucun effet sur l’œdème.

Il s’est donc agi d’une néphrite subaiguë, mais d’une néphrite accompagnée de troubles humoraux singulièrement complexes.

En résumé, nous voyons que les complications.

rénales du purpura sont bien différentes à de nombreux

points de vue de celles qui résultent de la scarlatine.

Différence d'aspect, les premières beaucoup plus silencieuses. Malgré l’anasarque, il est vrai moins abondant, on y note raremeñt des troubles cardio-vasculaires : bruit de galop, hypertension artérielle, gros foie congestionné. Leur allure est plutôt subaiguë et même chroni- ‘que, excessivement lente à rétrocéder malgré toutes les précautions diététiques et thérapeutiques. Laàa- mortalité y est de beaucoup plus forte en raison même de leur pro-

pension à la chronicité bien faite pour déterminer ‘une

cachexie urinaire. Les malades succombent générale-

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