HISTORIQUE

Entrevues par Stall et Pinel, les paralysies de la chorée ont été, pour la première fois, signalées par Bouteille de Manosque, pour lequel la chorée doit être plutôt considérée comme une paralysie que comme une convulsion : « Je fournirai des preuves dans mon ouvrage, écrit cet « auteur, que cette maladie est une espèce d'hémiplégie « car le côté lésé offre des chairs molles, flasques, et la « plupart de ses fibres paraît dans un relâchement total. « On s’assure que cette partie a perdu toute sa vigueur « naturelle par la facilité avec laquelle elle se dessaisit « des objets et par l’impossibilité dans laquelle se trou- « vent les malades de prendre la main que vous leur pré- « sentez. » (1)

Dans son Traité clinique des paralysies , Todd (1856) (2) décrit pour la première fois l’hémiplégie choréique.« Je » vous dirai maintenant, écrit-il, quelques mots de l’hé- » miplégie qui est associée à la chorée.Dans une grande » proportion des cas de chorée, ainsi que je vous l’ai >> souvent fait remarquer, les mouvements choréiques » sont plus intenses d’un côté que de l'autre, et quel- » quefois même, ils sont limités à un seul côté : l’en-

(1) Traité delà chorée, Paris, 1810.

(2) Clinical lectures on paralysis. London, 18î 6, p. 312, cité parOliive,

» fant est atteint d'hémiplégie. Quand dans un pareil » cas, les mouvements choréiques cessent, les malades » restent paralysés des membres qui étaient avant le siège » des convulsions choréiques. Ce phénomène ressemble » sur beaucoup de points à une hémiplégie par lésion » cérébrale ; il en diffère par les caractères qui suivenl:

» 1°) Vous trouverez souvent la face non atteinte, ou » si elle l'est, elle l’est peu.

» 2») Il n'y a aucune paralysie de la langue, mais elle )» est plus ou moins portée en avant avec une incoordi- » nation caractéristique ;

» 3°) Les jambes paralysées font percevoir, môme à un » très faible degré, les mouvements choréiques ».

Et après avoir cité plusieurs observations (0. 6i, Go et 66), Todd ajoute : << 11 est inutile de multiplier les » cas de ce genre.Ils se rencontrent journellement dans » la pratique hospitalière sous une forme plus ou moins » parfaite. Les cas que je vous ai rapportés peuvent être » regardés comme des types parfaits de cette paralysie. » Cette forme d’hémiplégie est sujette à être confondue » avec celleque l’on rencontre quelquefois chez les enfants » ayant des lésions tuberculeuses du cerveau, et d'autant » mieux que cette dernière forme est très apte à com- » mencer par des mouvements de projection des bras et » de la jambe, ou des deux à la fois. Ces deux conditions » sont à distinguer par l’absence, dans la forme tuber- » culeuse, de symptômes bien nets de chorée et de inou- » vements spéciaux de la langue, par l’existence en gé- » néral de douleurs de tête et de la diathèse scrofuleuse, » par plus ou moins de troubles constitutionnels : vomis-

» sements, fièvre, débililité générale, et quelquefois, par » la présence de convulsions généralisées. »

Todd compare, au point de vue pathogénique, l’hémiplégie des choréiques à l’hémiplégie des épileptiques. « La chorée étant dûe à un trouble de nutrition ou d’une » partie du cerveau en connexion intime avec le centre » de volition, la cause troublante peut agir exclusivement » sur un côté du cerveau, ou elle peut plus sur l’un que » sur l'autre. L’effet de ce trouble se manifeste d’abord » par un état irritatif, créant les mouvements choréiques » et passe tôt ou tard, à un état d’épuisement ou de pa- » ralysie... Les diverses parties du cerveau constituent » le centre de volition ou celui de l’émotion, les corpus- » cules quadri-jumeaux ou la partie supérieure du méso- » céphale, devraient être examinés avec le plus grand » soin, et il est à souhaiter que l’on précise la lésion » spéciale de la partie opposée au côté atteint ».

Trousseau, dans ses leçons sur la chorée, s’occupe assez longuement des paralysies dont il rapporte une intéressante observation (1).

« Il est un phénomène également propre à cette espèce de chorée : c’est la paralysie, accident qui ne manque à peu près presque jamais. Cette paralysie occupe les membres les plus affectés de mouvements choréiques ; ainsi, le bras le plus agité de convulsions est celui dans lequel la force musculaire est le plus diminuée. L'enfant se plaint souvent que ce bras est plus lourd que l’autre. La jambe la plus malade est aussi celle qui supporte

(t) Cliniques de l’Bôtel-Dieu, t. II, 1861.

moins bien le poids du corps, et que le patient traîne le plus en marchant. Cette coïncidence d’une agitation convulsive est d’autant plus inexplicable que la paralysie est aussi mobile que l'affection choréique à laquelle elle se lie. Ainsi, lorsque la chorée a primitivement frappé plus spécialement un côté du corps et que, de ce côté, la paralysie a été le plus prononcée, si les accidents convulsifs deviennent prédominants de l’autre côté, cet autre côté sera, à son tour, le plus paralysé.

Cette paralysie, qui disparaît d’ailleurs presque toujours, et se guérit en même temps que cesse et se guérit l’agitation convulsive, peut, en quelques cas, persister après la guérison de la chorée et être compliquée de l’atrophie des muscles qui ont été le plus atteints, constituant alors une infirmité plus ou moins durable. Dans quelques cas plus raies encore, les accidents paralytiques (je ne parle pas seulement d’un affaiblissement de la force musculaire, mais,'de véritables paralysies) précèdent les manifestations des phénomènes convulsifs ».

Gowers fait remarquer que, dans un cas ordinaire de chorée, on reconnaît en général trois symptômes :

1°) Mouvements spontanés ;

2°) Incoordination des mouvements voulus ;

3°) Faiblesse musculaire.

De ces trois symptômes, l’on peut prédominer sur les autres : « Dans la forme que je vais décrire, la faiblesse » musculaire prédomine tellement sur les deux autres » symptômes qu’elle donne un caractère spécial à la ma- » ladie. Les spasmes musculaires de l’incoordination sont » tellement affaiblis qu’ils semblent ne pas exister.

Dans quelques cas, l'on remarque dès le commencement que les objets s’échappent et tombent des mains, ce qui est bien caractéristique du manque decontrôle musculaire qui existe dans la chorée. Dans des cas rares, des spasmes cloniques légers se montren t d'abord dans le bras atteint et disparaissent ensuite. La perte de force peut être très grande et réelle, ou bien elle peut être bien moindre qu’on ne le croirait à voir l'inertie du membre.

Dans ces cas, il y a plutôt inaction que paralysie. La maladie n’atteint d'ordinaire qu'un seul bras, il n’y a pas de faiblesse hémiplégique ; pas de paralysie de la face, de la langue ou de la jambe. Les deux bras peuvent être atteints, mais l’un des deux est toujours plus faible que l’autre. Si l'on veille avec soin et longtemps, l'on ne manque pas, règle générale, de découvrir quelques petits mouvements choréiques de temps à autre, même dans le bras plus faible, mais souvent d’une façon plus tranchée dans l’autre bras, qui est moins faible, ou même fort. Quelquefois l’on constate aussi de légères contractions cloniques dans les jambes. La maladie peut disparaître sans que les mouvements choréiformes soient jamais plus tranchés que cela. Souvent, cependant, ces mouvements choréiformes se remontrent plus tard, et ils peuvent même devenir plus marqués au fur et à mesure que la force des bras augmente.

Toutes les fois qu’un enfant de cet âge est atteint d’une perte de force graduelle des bras et n’offre aucun signe de parésie du côté de la face, de la langue ou de la jambe, la maladie, dans mon opinion, est la chorée.

(lj Congrès de l'assoc, méd. britannique, 10 août 1880.

Si l’on soupçonne la nature du cas que l’on observe, on ne manquera pas à la fin de découvrir, dans le bras affaibli ou dans l'autre, le signe important des mouvements spasmodiqnes occasionnels.

La durée de ces paralysies choréiques est souvent fort longue ; et comme les mouvements choréiques peuvent aller en augmentant tandis que la faiblesse diminue, les personnes de l’entourage du malade croient souvent qu’il va plus mal au lieu de s’améliorer. Je n’ai jamais vu cette forme dégénérer en chorée générale grave.

Samuel Wilks consacre quelques lignes à la paralysie choréique : « La relation entre les mouvements irrégu- » liers et la faiblesse musculaire est bien marquée dans » le cas de chorée. Dans cette affection, il n’y a pas » seulement le mouvement constant de la jambe, mais il » est proportionnellement faible au point que, souvent, » il arrive que le mouvement peut cesser tandis que la » faiblesse persiste, et on a alors uns paralysie choréique. » 11 importe d’en faire le diagnostic, parce qu'un enfant » peut venir à vous pour la première fois avec un affai- » blissement de la jambe et sans aucun symptôme de » chorée, et, cependant cette maladie est la cause pre- » mière de la paralysie, et c’est ce qu'il faut reconnaître » pour la traiter. Non seulement c’ést une jambe qui » est atteinte, mais le corps tout entier : vous pouvez » avoir assez fréquemment un cas difficile de chorée à » traiter, où, dans le cours de deux ou trois semaines,

(l) Lectures on diseuse of lhenervuus System, p. 203.

» tous les mouvements cessent, mais, à l’expiration de » ce temps, l’enfant est incapable de se tenir debout ou » même de sortir du lit. Toutefois, le plus souvent, » arrive une rapide guérison ».

En 1878 et 1879, paraissent les observations de Clifford Albult (1 ) Janevay (2) et Soutworth (3).

West [Leçons cliniques) est assurément l’un des auteurs qui ont le mieux étudié les chorées paralytiques : « La « violence des mouvements écrit-il, épuise nécessairement beaucoup la puissance musculaire, mais il y a des cas de chorée dans lesquels cet affaiblissement est de prime abord tout à fait hors de proportion avec l’intensité des mouvements choréiques. Nous donnons à ces sortes de chorées, à l’hôpital des Enfants, le nom de chorée molle ( limp. chorée), très bonne désignation que » leur a appliquée un de nos chirurgiens, et qui les carac- » térise aussi bien que le terme scientifique de chorée » paralytique ». Et après avoir rapporté une observation de cette maladie, West ajoute : « Les cas comme celuici ne sont pas rares, le plus souvent moins graves, mais quelquefois plus encore ; et j'ai vu pendant quelques jours une perte des forces aussi complète que dans la paralysie diphtérique ; mais la force musculaire n’est jamais perdue d’une manière permanente, bien que, quelquefois, elle soit très longue à se retrouver. Dans certains cas aussi, les mouvements involontaires ont été assez légers pour ne pas attirer l'attention des parents,

(1) London med. Times and Gazette 1845, vol. 1, p. 506.

(2) Philad. med. Times, 10 mai 1879.

(3) Detroit Lancet, 1879-1880.

et, l’affection étant partielle, on regarde comme paralysé l’enfant qui traîne une jambe ou qui se sert d'on bras d'une manière imparfaite et avec difficulté ; dans ce cas, son état cause une anxiété considérable et sans motifs. »

En 1882, Rockwell (1) signale un cas de chorée rhumatismale précédée de phénomènes paralytiques. L'année d’après, paraît la remarquable thèse d’Ollive (2). Basé sur un grand nombre d’observations, dont quelques unes personnelles, ce travail constitue encore la meilleure monographie que l'on ait écrite sur la chorée molle, et il est justement classique.

En 1884, dans les Cliniques des Enfants-Malades, Bouchut rapporte un cas de chorée monoplégique guérie par suggestion.

En 1886, paraissent les travaux d’Hedden, Lannois et Escherich. Hedden (3) rapporte un certain nombre de ces cas de chorée remarquables par des particularités assez insolites. Trois d'entre eux présentèrent dans le cours de l’affection, une perte complète de l'articulation des mots et une sorte d'aphasie par glossoplégie ; dans les trois, les mouvements choréiques étaient beaucoup plus prononcés à droite 'qu’à gauche ; dans l’un d’eux la chorée se compliquait de paralysie du bras droit. Lannois range la chorée molle (4) parmi les pseudo-chorées, la définit, avec West, celle où l’affaiblissement musculaire est, de prime abord, tout-à-fait hors de profil iv. Yçrkmed. J. Août;i882.

(2) Th. Paris, 1883.

(3) Brain, p. 2:j0, juillet 1886, anal, in Revue de Hayem, t. xxv, p. 201.

(4) Nosographie des chorées. Th. agrég. Paris 1886, p. 118,

portion avec les mouvements choréiques, et en décrit les symptômes et l'évolution cliniques.

Eschirich décrit longuement les troubles des nerfs trophiques dans la chorée (1).

L’année suivante, Eichlout publie un cas d’atrophie musculaire dans la chorée (2). Charcot, dans ses Leçons du Mardi , revient plusieurs fois sur la chorée molle dont il rapporte un certain nombre d’observations nouvelles.

En 1888, nous signalerons surtout l'observation de Cadet de Gassicourt (3) et le mémoire de Bouchard (4). Bouchard publie deux intéressantes observations de chorée paralytique : dans la première, il s’agit d’une petite fille de 3 ans 1/2 qui, au cours d’une chorée rhumatismale fit une paraplégie très nette ; cette paraplégie qui avait débuté brusquement dans la nuit ne s'accompagnait d’aucun trouble de la sensibilité : elle guérit lentement par les toniques et les massages. La seconde concerne une fillette de dix ans, atteinte de chorée depuis un mois environ : la chorée était à peu près complètement disparue lorsqu'on s’aperçut que la malade était paralysée des membres inférieurs. Les réflexes étaient exagérés ; il n'y avait aucun trouble de la sensibilité. La guérison survint au bout de deux mois.

L’année 1889 est une de celles où l'étude de la chorée paralytique a suscité le plus de travaux : c’est en effet

(1) Troubles des nerfs trophiques dans la chorée. Mitleilh and der. med. Klinik. in Würzbourg, t. II, 1886.

(2| Handbucli der spezielle Pathologie und Thérapie. 3' vol.. 1887, p. 477.

(31 De la chorée paralytique. Journ. de Méd. de Paris, 1888.

(4) Revue des Mal. de l’Enf. déc. 1888 et janv. 1889.

cette année que paraissent les cas de M. Cadet de Gassicourt, les Leçons cliniques d'Ollivier, la Revue générale de Rondot, l’observation de MM. Souza-Leite et Cherbulier.

Cadet de Gassicourt rapporte un fait d’hémiparésie au cours de la chorée, et ajoute : « J’attire votre attention » sur cette parésie : elle n’est pas rare dans le cours de » la chorée, et elle persiste plus souvent même qu’on ne » Ta dit alors que toute incoordination des mouvements » a disparu... Mais, si l’affaiblissement musculaire est » fréquent dans la chorée, et même après sa disparition » je n’ai jamais observé une paralysie incurable succé- » dant à la chorée... J’ai toujours vu, après un temps » plus ou moins long, qui ne m’a jamais paru dépasser » six semaines à deux mois, la parésie disparaître com- » plètement, même quand il s’agissait d'une seconde ou » d’une troisième récidive de chorée ».

Ollivier relate dans ses Leçons cliniques quatre cas de paralysie dans la chorée (2) et se demande si l’on doit attacher à la paralysie « la même importance que certains auteurs anglais, la déclarer suffisante pour consti- » tuer à elle seule une variante clinique. 11 me semble » que les faits sont encore bien rares pour qu’on réserve » dans nos traités classiques un paragraphe à la chorée » paralytique dans le chapitre de la chorée convulsive... » Je n’aime pas beaucoup qu’on parle de chorée molle : » on semblerait l’opposer à une forme de chorée rigide » avec contractures toniques: je n’ai jamais vu célle-

(I) Traité cliniq. des mal. de l'enf., t. II, p. 236.

(2) leçons cliniques sur les maladies des enfants, p. 127, Paris, 1889.

« ci et je ne crois pas qu’elle existe ». Et Ollivier rappelle que les paralysies de la chorée ont été attribuées à la fatigue musculaire, hypothèse qui ne satisfait que médiocrement l’esprit.

La même année, Rondot fait paraître dans la Gazette hebdomadaire des sciences médicales de Bordeaux un exposé de la question et ajoute aux observations déjà connues quatre nouvelles, recueillies dans son service de clinique médicale à l’hôpital des Enfants. De ces quatre observations, l’une concerne le cas de paralysie compliquée d’atrophie musculaire, et permet à M. Rondot, de discuter la pathogénie des amyotrophies dans la chorée et d'adopter finalement, la théorie articulaire de ces amyotrophies.

Enfin MM. Souza-Leite et Cherbulier publient (1) deux cas de paraplégie choréique. Dans le premier, il s’agit « d’un fait de paraplégie des membres pelviens survenue » chez une jeune fille atteinte, depuis quelques semaines » de chorée de Sydenham ; cette paraplégie ne s'est pas » constituée d’emblée, mais en deux semaines environ,

» et une fois établie, elle alterne un peu avec les désor- » dres hystériques ».

Quant au second cas, en voici le résumé : « jeune fille rhumatisante quia fait, au commencement de 1884, une » pleurésie double et qui est prise, dans la convalescence » de celle-ci, de la maladie de Sydenham. Affaiblisse- » ment prononcé des membres inférieurs, grande diffi- » culté de se tenir debout, et quelquefois chute ». Après

(1) Progrès Médical, H mai 1899.

ce violent accès de pleurésie, l’état général s'était amélioré « quand survient une paraplégie des membres pel- » viens presque pure : disparition complète de cette para- » plégie au bout d’une trentaine de jours ». Ces deux cas de paraplégie survenue brusquement chez des jeunes filles nerveuses, accompagnée de troubles sensitifs et sensoriels, ressortissent vraisemblablement à l’hystérie.

Même abondance de documents en 1890. M. P. Blocq consacre un important travail à l'étude de la chorée molle, qu'il considère comme beaucoup plus fréquente qu’on ne le croit habituellement. Après avoir rappelé, à l'historique, les noms de Trousseau, Todd, Wilks, West, Gowers, Ollive, Charcot, Rondot, il distingue comme nous le verrons plus loin, les paralysies chez les choréiques et des cas où la paralysie domine véritablement la scène et propose, pour ces derniers, le nom de chorée molle. La chorée molle s'observe surtout chez l’enfant, s'installe toujours sous le nom de réaction fébrile ne s’accompagne en aucun cas de troubles des sphincters : elle se caractérise par une paralysie flaccide portant soit sur les quatre membres, soit sur deux d’entre eux, soit sur un seul. Lé diagnostic doit être fait avec la méningite tuberculeuse, la paralysie infantile, la paralysie du mal de Pott, les paralysies toxiques, fébriles et hystériques. (1) M. Rondot revient sur l’étude des amyotrophies dans la chorée (2) ; M. Simon publie un cas de chorée molle remarquable surtout par son évolution chronique et sa

;i) Delà chorée molle. Gaz.Bebd. n° 1. 1890.

(2; Des amyotrophies dans les paralysies de la chorée. Gaz.Hebd. des sc. méd. de Bordeaux, 1890.

longue durée (1) ; M. Raymond signale un cas de chorée molle avec amyotrophie (2) ; INI. Asby un cas de chorée sévère avec paralysie.

L’important travail de M. Périsson (3) est intitulé : Des paralysies et des amyotrophies dans la chorée de Sydenham. Dans cette monographie, l’auteur étudie successivement les paralysies précédant la chorée, celles qui lui sont concomitantes et celles qui la suivent. Il passe en revue les différentes affections avec lesquelles on peut les confondre : hystérie, lésions cérébrales, intoxications médicamenteuses, et fixe les principales indications thérapeutiques qu’elles comportent.

En 1893, Massalongo publie une observation de chorée molle et esquisse à ce sujet une intéressante théorie pathogénique de la chorée. « Le siège des tremblements » choréiques est dans les centres moteurs de l’encéphale » et de la moelle, troublés dans leur fonctionnement,dans » leur équilibre moléculaire, et dans leur nutrition... Il » n'est pas douteux que la cause étiologique la pluscom- » mune et la plus probable de la chorée vulgaire se «trouve dans le cours d’une maladie infectieuse ». Suivant la nature des produits solubles secrétés par les différents microbes, suivant leur mode d’action et leur siège, on aura la chorée diffuse, la chorée de courte durée, passagère ou prolongée. « C’est également de la » nature et du degré d’intensité des éléments centraux » que dépendent l'amyosthénie et l’apparition de la chorée

(1) Revue méd de l'Est. 1890, p. 743.

(2) Société méd. des Hûp. 1890.

(3) Th. Bordeaux, 1890.

» molle... Les désordres, l'irritation et l'exagération de » l’activité fonctionnelle des centres moteurs centraux » sont la cause des tremblements choréiques, la suspen- » sion de cette activité est celle de la paralysie, de la » chorée molle » (1).

Dans le cours des années suivantes, peu de travaux ont été consacrés à l’étude des paralysies dans la chorée. Gumpert (2) publie un cas de chorée paralytique ; l'année d’après, Albarel (3^ rapporte l’observation d’une malade atteinte de chorée avec hémiplégie gauche et monoplégie brachialede droite.Oddo(4), un cas de parésie choréique. En 1898, Porte signale un cas de paralysie hystérique au cours de la chorée (5).

En 1899, nous signalerons surtout les observations de Chepowalnikar et de Fauvel et le travail de Londe. La première (6) concerne une petite fille de 9 ans, qui présente, outre les symptômes habituels à la chorée molle une paralysie du voile et une aphasie complète ayant duré deux jours. Les secondes ont trait, l une à une enfant de onze ans, atteinte d’asthénie très marquée des membres supérieurs, l’autre (7) à un enfant de neüf ans atteinte d’hémi-chorée gauche, et qui présente, huit jours après le début des accidents, une véritable faiblesse du bras gauche. L’affection ne guérit qu’après plusieurs

(1) Revue Neurol., 1893.

(2) Berl. Klinik. Wochenschr., 3 août 1896.

(3) Journ. de clin, et de thérap. inl., n" 41, 1897.

(4) Marseille médical, 30 avril 1897.

(b) Dauphiné médical, mars 1898.

(G) Yralch 1899, p. 118.

(7) Journ. des sc. méd. de Lille, 22* année n* 9, p. 202, 4 mars 1898,

mois de traitement. Londe(l) rapproche les pare'sies de la chorée de celles que l’on observe au cou du goitre exophtalmique et attribue les unes comme les autres à une perturbation cérébelleuse. Lucciani a en effet montré que la destruction totale du cervelet amène non seulement de l’ataxie généralisée, mais encore de l’asthénie et de l’ataxie musculaire ; d’autre part, les hémorrhagies des hémisphères cérébelleux donnent lieu à des hémiparésies s’accompagnant d’une asthénie plus ou moins accentuée de l’autre côté du corps.

Au cours de ces dernières années, il n’a paru aucun travail d’ensemble sur les paralysies de la chorée.

Seules, quelques observations cliniques attirent l’attention sur elle. Jolly rapporte un cas de paralysie du péronier consécutive à une chorée (2), Leidey, un cas de chorée avec paralysie partielle consécutive à une rhinite (3) ; Raviart et Caudran, un cas de monoplégie brachiale au conrs de la chorée (4) ; enfin, en 1903, Ferranini publie une observation de chorée molle avec myasthénie pseudo-paralytique (S), E. Huber signale (6) le cas d’une petite fille de huit ans, atteinte de chorée qui semblait en voie d’amélioration, lorsque subitement survint une monoplégie brachiale gauche. Cette monoplégie disparut en quinze jours sous l’influence des massages et des toniques.

(1) Bullel. Soc. méd. des Hôp. 19 oct. 1898.

(2| Charité-Annales, t. xxv, 1900.

(3) Amène, médtc., 26ocl. 1901.

(4| Echo Méd. du Nord, 1902, p. 474..

(5) Ri forma Medica, 1" juillet 1903, p. 703.

(6) Arch. of. Pédiatrie, avril 1903.

Michel 9

Il n’y a guère que les classiques les plus récents qui s’occupent des phénomènes paralytiques au cours de la chorée. Rilliet et Barthez, Rienneyer, Jaccoud, Grisolle, Hammond, ne font aucune allusion à la chorée molle ; Rosenthal cite un cas de paralysie passagère au cours de la chorée ; Bouchut écrit : « Chez quelques enfants, on « constate avec la chorée des paralysies musculaires ». Pourd’Espine et Picot,la maladie se complique dans quelques-cas de phénomènes paralytiques incomplets et passagers qui affectent le membre le plus fortement atteint par la chorée. Ces phénomènes paralytiques, qui peuvent avoir une durée assez longue, finissent presque toujours par guérir (1).

Axenfeld et Huchard mentionnent en ces termes la paralysie des choréiques : « A ce désordre des mouve- » ments s’ajoute presque toujours un certain affaiblis- » sement de la motilité dans le bras et la jambe d’un » côté du corps, une sorte d'hémiplégie incomplète... » Dans la grande majorité des cas, c’est le côté gauche » qui est le siège de cette demi-paralysie. 11 arrive quel- » quefois que l'affaiblissement musculaire est hors de » proportion et contraste singulièrement avec l’intensité » des convulsions choréiques. West a, à ces chorées, » donné le nom de limp chorea, ou chorée molle ».

Dans son article du Manuel de Médecine (2), M. Huet

(1) Traité pratique des mal. de l'enf., 6« éd., p. 558.

(2) T. lv, p. 427.

écrit : « On peut voir, dans le cours de la chorée, les » gesticulations cesser et faire place à un affaiblissement » parésique plus ou moins prononcé et plus ou moins » étendu : chorée molle ou paralytique. Ces parésies sont » quelquefois limitées à un seul membre ou à un côté du » corps, mais, plus souvent, elles se présentent sous la » forme paraplégique et occupent à la fois les deux » membres supérieurs et les deux membres inférieurs ; » quelquefois, elles s’étendent au corps tout entier. Le » plus souvent, cependant, de petits mouvements invo- » lontaires peu étendus persistent aux extrémités des » membres et à la face, et permettent de reconnaître la » chorée masquée par l’état paralytique. Les réflexes » rotuliens sont, dans ces cas, généralement abolis. » Après quelques semaines, les parésies disparaissent » peu à peu et la guérison s'établit, soit directement, » soit après le retour passager des mouvements cho- » réiques ».

La même année, M. P. Blocq revient à nouveau sur le même sujet (1) et distingue soigneusement les paralysies dans la chorée et la chorée molle. Dans le premier cas, il s'agit d’une parésie plus ou moins prononcée, que l’on observe à peu près dans tous les choréiques ; dans le second, « la paralysie domine véritablement la scène : » alors l’impuissance motrice est intense, tout à fait » complète, et son rôle devient d'autant plus prépon- » dérant que les convulsions ne sont plus ou sont à » peine manifestes. C’est à ces faits que le nom plus » expressif de chorée molle semble le mieux convenir ».

(1) Traité de Médecine, t. vl.

Après avoir retracé en quelques lignes l’historique de la chorée, M. Blocq en indique la fréquence dans le jeune âge et souligne le rôle que jouent peut-être dans sa pathogénie les infections et les intoxications. Cliniquement, la chorée molle s’annonce par des altérations des facultés intellectuelles ; des troubles moteurs d’abord légers, arrivent bientôt à réaliser le type de la paralysie la plus complète, paralysie à type flasque, pouvant, suivant les cas, frapper un membre, un côté du corps ou les quatre membres. L’échéance de troubles sensitifs et trophiques est la règle, la guérison survient habituellement au bout de trois semaines à deux mois.

S’agit-il de paralysies chez les choréiques, celles-ci » sont caractérisées parce qu’elles précèdent, accompa- » gnent ou suivent l’incoordination motrice, et de plus » parce qu’elles affectent rarement une intensité compa- » rable à celle delà forme précédente. » L’affaiblissement musculaire n’est pas absolu, et, le'plus souvent, quelques légers mouvements persistent dans le membre paralysé. Ces paralysies durent peu, et guérissent que l’incoordination reparaisse ou non.

M. Blocq consacre enfin quelques lignes aux amyotrophies, et montre qu’elles sont presque toujours liées à des arthropathies très douloureuses, caractérisées par l'abolition des réflexes tendineux, ces amyotrophies peuvent donc (Rondot), être presque toujours rattachées à une origine articulaire.

M. Leroux distingue également parmi les chorées paralytiques , les chorées molles et les paralysies dans la chorée. L’effacement complet de l’incoordination mo-

trice, la flaccidité absolue des membres paralysés, l’intégrité de la sensibilité, l’évolution naturelle vers la guérison caractérisent la chorée molle ; quant aux paralysies de ces choréiques, elles précèdent, accompagnent ou suivent les mouvements choréiques, se localisent à un côté du corps, ou plus souvent encore à un membre ; les réflexes sont abolis, la sensibilité et les réactions électriques normales. Enfin, M. Leroux dit quelques mots des amyotrophies, rares et mal connues, niais qui paraissent,dans la plupart des cas, disparaître complètement au bout d’un temps variable.

ETIOLOGIE

Nous ignorons complètement les causes pour lesquelles la chorée revêt, dans certains cas, la force paralytique. Voici les seuls renseignements fournis par le dépouillement des observations.

C’est généralement dans le jeune âge que survient la chorée paralytique. Les statistiques indiquent en effet que, si cette affection peut s’observer de 2 à 18 ans, elle est beaucoup plus frequente avant six ou sept ans qu’après. On connaît un certain nombre de cas de chorée paralytique développés dans les premières années de la vie ; comme le montre le tableau suivant, embrassant une soixantaine de cas :

2 ans (Dauchez, Ollive).

3 ans (Rondot, Bouchard).

4 ans (C. de Gassicourt, Simon).

3 ans (Charcot, Périsson, Todd, Ollivier).

6 ans (Rondot, 2 cas ; Ollivier).

7 ans (Gowers, Renaut,West, C. de Gassicourt ; Ollivier, Jacob).

8 ans (Rockwell, Hubert, West, Ollivier, Gumpert, Ferranini).

9 ans (Gowers 2 cas ; Gaucher, Périsson, Todd, Fauvel, Ashby, Leidey, Gye, Clapowslnikow; Ferranini).

10 ans (Périssdn, Bouchard).

H ans (Fauvel, Gaucher, Albarel).

12 ans (Charcot).

13 ans (Gowers, Rondot).

14 ans (Gowers, Cl. Albult, Ravart et Caudron, Dauchez).

15 ans (Charcot).

16 ans (Massalongo, Charcot).

17 ans (Raymond).

D’après ce tableau, il est facile de voir que si la chorée paralytique paraît surtout fréquente entre 7 et 10 ans elle n'est pas exceptionnelle à deux, trois et quatre ans. Aussi Gumpert a-t-il pu dire qu’elle était beaucoup plus précoce que la chorée vulgaire.

Les statistiques montrent encore un détail, déjà indiqué par Périsson : c’est la prédilection de la chorée molle pour le sexe féminin : nous comptons dans les cas que nous avons réunis, 40 cas chez les filles et seulement 14 chez les garçons. La proportion de 2/3 de chorée chez les filles, notée par Périsson, est donc à peu près exacte.

On a remarqué encore que la chorée paralytique semblait plus fréquente en Amérique et en Angleterre qu'en France : en effet, la plupart des cas que nous relatons plus loin sont des cas étrangers ; ce sont les auteurs anglais, West, Todd, Wilk qui, les premiers, ont décrit la chorée molle.

Parmi les causes prédisposantes nous pouvons relever dans les antécédents des malades, tantôt une infection aiguë extérieure, scarlatine, rougeole, coquèluche, et

surtout rhumatisme, tantôt une émotion vive. La rougeole est notée par Rondot, Périsson, Albarel, West, la scarlatine par West, la coqueluche par Ollive, le rhumatisme est signalé dans les observations de Rockwell, Rondot, Gowers, Rasiart et Caudron, Raymond, Ashby, Bouchaud, Daudez, Ollivier, Gumpert ; d’autres fois, les malades sont d’anciens choréiques (Gaucher, Ollivier, Gumpert, Charcot) et même, ils out pu dans certains cas présenter déjà des troubles paralytiques des membres au cours de leurs attaques antérieures de chorée (Gumpert Ollivier). La chorée qui précède, accompagne ou suit les phénomènes paralytiques est fréquemment, mais non toujours, une chorée intense compliquée d’endocardite ou de péricardite. Dans quelques observations on note l’existence de rhumatisme, de chorée, d’affections nerveuses chez les parents ou chez les collatéraux des malades.

Nous avons dit aussi que la chorée paralytique peut succédera une émotion, à un choc moral. Le cas le plus typique en est fourni par une observation de West (obs. LVI)où les troubles moteurs apparurent à la suite d’une frayeur soudaine. Gye rapporte un fait analogue.

Là se bornent nos connaissances sur l’étiologie de la chorée molle : « Nous avons recherché, écrit P. Blocq » dans son remarquable article du Traité Charcot-Bou- » chard,s’il n’existait pas quelques présomptions étiologi- >' ques à l’aide desquelles il serait permis de prévoir, soit » l’invasion de la chorée molle, soit l’immixtion de la » paralysie dans le tableau delà chorée vulgaire. La lec- » ture des observations est peu concluante à ce sujet, et » les seules j particularités communes que nous révè-

» lent les relations qui en ont été publiées sont les » suivantes. L’occasion provocatrice du développement » de l'affection est spécialement représentée par une » maladie infectieuse : rougeole, fièvre herpétique, pneu- » monie, scarlatine. D’autre part, le jeune âge paraît » constituer une réelle prédisposition. Ce n’est que de 2 » à 14 ans, et surtout de 6 à 7 ans que la chorée molle » a été signalée. »

Quant au mode d’action des causes que nous venons de signaler, c’est-à-dire à la pathogénie, nous l’étudions, avec l’anatomie pathologique, dans un chapitre ultérieur.

SYMPTOMATOLOGIE

Ollive et Périsson distinguent, au point de vue clinique, trois variétés de paralysie :

1° Les paralysies précédant la chorée ou préchoréiques ou chorées molles ;

2° Les paralysies accompagnant la chorée ou interchoréiques ;

3° Les paralysies suivant la chorée ou postchoréiques.

A cette intéressante classification, nous ne ferons qu’une objection. Ce qui caractérise la chorée molle, c'est moins sa date d’apparition que l’intensité de ses troubles moteurs. Qu’elle précède la chorée, qu’elle l’accompagne ou qu’elle la suive, elle est spécifiée, avant tout, par ce fait que les phénomènes de paralysie y sont plus accusés que les troubles d’incoordination. C’est aux cas de chorée « dans lesquels l’affaiblissement est tout à fait hors de proportion avec l'intensité des mouvements choréiques », que West donne le nom de chorée molle ; M.BLocq admet de même que, dans la chorée molle « la paralysie domine véritablement la scène » ; M. Leroux émet une opinion analogue. Nous pensons donc qu’il convient de distinguer définitivement la chorée molle des paralysies préchoréiques. La chorée molle peut aussi bien accompagner

ou suivre la chore'e que la préce'der ; les seuls symptômes qui la caractérisent sont l’étendue et l’intensité des troubles paralytiques.

Aussi étudierons-nous :

1° Les paralysies préchoréiques ;

2° Les paralysies interchoréiques ;

3° Les paralysies postchorêiques ; i° La chorée molle.

§ I. — Paralysies préchoréiques

Nous essaierons de tracer l’histoire de cette variété des paralysies en étudiant les dix observations suivantes.