OBSERVATION LVI

(West)

En janvier 1872, une petite fille d'un tempérament excitable, qui avait eu pendant trois semaines de légères côjitractions dans les membres, lesquelles étaient devejï'lles plus Marquées depuis six semaines, à la suite d’une

frayeur soudaine, fut admise à l'hôpital des Enfants. Les mouvements qui avaient ainsi augmenté brusquement avaient de nouveau diminué ; mais, en dépit de cette amélioration apparente, l'enfant s'était trouvée dans l’impossibilité de plus en plus prononcée de s’aider ellemême et, à là fin, ne pouvait plus ni se tenir debout, ni manger seule, ni même parler.

L'enfant était en bonnes chairs, mais restait couchée dans son lit comme un jeune chien, ne pouvant s’aider en rien et transpirant d’une manière profuse ; incapable de s'asseoir dans son lit, de prendre ses aliments ; et même, lorsqu'on avait placé des aliments dans sa bouche, ils en ressortaient souvent. La pression qu'exerçait sa main était si faible qu'on la sentait à peine ; elle ne pouvait tirer la langue que pour un instant ; le pouls était à 120, faible, très irrégulier, et il y avait, par instant, une prolongation du premier bruit du cœur. Pendant une quinzaine son état resta presque stationnaire ; on ne pouvait pas précisément dire qu elle fût aphone, car elle 1 essayait de former des sons avec ses lèvres ; mais il ne sortait qu'un très léger murmure, et, habituellement elle était sans voix. Son état s'améliora lentement ; après dix semaines, elle sortit, marchant très lentement et, à la> campagne, elle retrouva ses forces.

OBSERVATION LYII

(Charcot)

Petite fille de 12 ans, sortait d'avoir une chorée intense avec une endocardite. Le fait étrange était une paralysie des quatre membres, telle que l’enfant ne pouvait se tenir debout, h peine lever les bras en l’air et que, sur le canapé, sa tête retombait inerte. Tous les membres flasques ; pas d'atrophie, pas de traces d'anesthésie ou de Faideur ; pas de réflexes, Guérison par l’hydrothérapie, ;

Ce qui caractérise essentiellement la chorée molle, nous l’avons vu, c’est l’intensité des troubles paralytiques ; c’est aussi leur généralisation, si bien que les quatre membres sont atteints, souvent môme aussi les muscles du cou et de la face. La chorée peut être molle d'emblée : alors on voit apparaître à peu près en même temps des troubles paralytiques très importants et des troubles choréiques accessoires. C’est ce que l’on note dans la plupart des observations précédentes (obs. XL à LUI incluses). Dans quelques cas (Simon, Jacob, West, Charcot), les troubles paralytiques ne se sont développés qu’à la fin de la chorée, de sorte que les troubles d’incoordination sont encore moins accusés que dans les cas précédents.

Dans les antécédents des malades atteints de chorée m,olle, il est fréquent de constater l’existence de rhumatisme ou de chorée antérieure. Parfois même, une des attaques précédentes de chorée s’est déjà compliquée de paralysie des membres inférieurs (Ollivier). Plus souvent peut-être que dans les, autres formes de chorée, les malades sont des névropathes, des dégénérés, des tarés. Quoi qu’il en soit, le début est aussi variable. Tantôt il est annoncé par des troubles inquiétants ; dyspnée, céphalalgie, fièvre, convulsions (Ferranini), si bien que le médecin redoute le développement d’une méningite tuberculeuse (Ollive) tantôt, et le plus souvent le début est lent et insidieux, le malade n'accuse aucune douleur, son état général ne se modifie pas, et peu à peu, progressivement, s'installe une paralysie généralisée.

Cette paralysie frappe constamment les quatre membres ; parfois elle prédomine au niveau de l’un deux

(Simon); Souvent'aussi, elle envahit le voile (Clapowotnikow), les muscles du cou (Ollivier), de la langue (Dauchez, Ollivier), du larynx (Ollivier, West) ; dans le cas de Clapowolnikow, elle se complique, pendant deux jours, d’aphasie (1).

Décrite d’une façon uniforme par la majorité des auteurs, la paralysie constitue le symptôme caractéristique de la chorée molle. Quelquefois, elle n’est pas très intense, et West et Gumpert font remarquer que tel ou tel mouvement, impossible dans la station verticale, devient relativement facile lorsque le malade est placé dans le décubitus dorsal Le plus souvent, la paralysie est totale, la tète retombe tantôt d’un côté, tantôt de l’autre, les bras pendent inertes le long du corps, les membres inférieurs restent absolument immobiles. Cependant, en examinant attentivement l’enfant, on constate que ses bras, ses jambes, en apparence complètement paralysés, sont agités par instants de secousses choréiformes peu intenses et peu nombreuses.

Le plus souvent, il n’exisle aucun trouble de la sensibilité des parties atteintes par l’asthénie musculaire (Dauchez, Ollivier, Ollive, Gumpert, Charcot), seul M. Simon signale dans son cas des troubles profonds de la sensibilité. Quant aux réflexes tendineux , ils ont toujours été trouvés affaiblis , sauf dans un cas d’Ollivier (obs. XLV). Les paralysies qui constituent la chorée molle sont donc dans la plupart des cas, des paralysies flasques.

(1) Il est difficile de dire si, dans ce cas, il s'agissait d'aphasie ou de dysarlhrie. Cette dernière hypothèse parait plus vraisemblable.

L’exatnen des réactions électriques n’a été pratiqué que par quelques rares auteurs ; elles étaient normales dans les cas de M. Dauchez, d’Ollivier, de Gumpert.

L’absence de troubles sphinctériens est notée par Gumpert, leur présence par Ollivier.

Des troubles trophiques que l’on peut observer dans ces cas, le plus important est l’atrophie musculaire. Nous avons déjà vu, dans le précédent chapitre, que M. Raymond avait publié un cas remarquable d’amyotrophie au cours de la chorée. Ces amyotrophies peuvent s'observer dans la chorée molle, où elles ont été signalées par Dauchér ; dans le cas de cet auteur, elles frappaient lès muscles des éminences thénar et hypothénar et contrastaient avec l’intégrité, au niveau des mêmes muscles, des réactions électriques.

Fait remarquable, et sur lequel insistent avec raison tous les classiques, l'état général est remarquablement conservé. Ollive dit expressément que, chez sa petite malade, l’appétit étant excellent, qu’il n’y avait pas de fièvre, que le sommeil et l’appétit étaient conservés. Les autres auteurs font des remarques analogues. La chorée molle ne ferait donc pas exercer de fâcheux retentissement sur l’état général des malades.

Comment se termine la chorée molle ? Dans quelques cas, lés troubles paralytiques, après avoir diminué, rèprennent de plus belle, et l’on assiste à une véritable rechute (West). Le plus souvent, ils rétrocèdent lentement, et ce n’est qu’au bout de plusieurs semaines ou même de plusieurs mois que les malades arrivent à une complète guérison^