ANATOMIE PATHOLOGIQUE. PATHOGÉNIE

Nous ne savons rien sur la nature intime des paralysies choréiques. Sont-elles dues à la névrose, choréique, doivent-elles être rattachées au rhumatisme ou à telle autre cause générale ? La question est difficile à résoudre, en raison de la rareté des autopsies ; « pour mon » compte, écrit Ollivier, je préfère finir avec Montaigne

» par une interrogation et terminer l’étiologie des para- » lysies de la chorée par le classique que scay-je ? »

, Théoriquement les troubles paralytiques de la chorée peuvent être rattachés à l’une des grandes causes suivantes :

. Causes d’ordre central,

Causes d'ordre névritique,

Causes d’ordre musculaire.

L’origine musculaire des paralysies est assez peu vraisemblable. Lorsque les muscles sont atteints pour leur compte, comme dans cette étrange affection que l’on appelle la dcrmalo-myosite aiguë, ils sont le siège de phénomènes douloureux qui manquent totalement dans la chorée molle. D’autre part, comment, avec l’hypothèse des troubles musculaires, expliquer les modifications des réactions électriques ? Gomment expliquer la localisation mono hémi ou paraplégique de la paralysie ? L’hypothèse des lésiQns musculaires primitives nous paraît donc acceptable.

Quant à la théorie névritique, elle est déjà plus sérieuse. Elle rend, bien compte des troubles paralytiques, de leur, flaccidité, des modifications des réactions électriques, mais elle se concilie mal avec l’absence presque constante de troubles sensitifs. Bien qu’il y ait des polynévrites presque exclusivement motrices,il est rare, même dans ces formes, que les muscles et les nerfs ne soient p^s douloureux à la pression, qu’il n’y ait pas de signe de Lasègue, etc., etc. Cette deuxième hypothèse soulève donc, elle aussi, de sérieuses objections.

Ces lésions centrales capables de déterminer des phéno-

mènes paralytiques peuvent être cérébrales ou médullaires. Cérébrales, elles frappent le faisceau pyramidal dans son origine ou dans son trajet, mais elles affectent alors ce type particulier très différent de celui des chorées paralytiques. Précédées d'ictus, les phénomènes paralytiques affectent presque toujours la forme hémiplégique ; ils s’accompagnent rapidement d'exagération des réflexes, et, quelquefois, d’hémichorée ou d'hémiathétose.ll n'yaaucun rapprochement à établir entre ces chorées symptomatiques et la chorée vraie.

' Nous avons vu que M. Londe tendait à rattacher les parésies de la chorée à un trouble cérébelleux. Nous nous contentérons de signaler cette intéressante hypothèse qu’il est actuellement difficile de juger.

L'hypothèse de lésions médullaires, ou médullô-bulboprotubérantielles, localisées aux grandes cellules'radiculaires expliqueront à merveille la dissémination de la paralysie, l'abolition des réflexes tendineux, l’absence de troubles sensitifs. Elle a déjà été formulée par le Professeur Raymond pour les atrophies choréiqués, mais de quelle nature sont ces lésions ? Elles sont assurément bien légères (1), puisque, le plus souvent, les symptômes qu’elles provoquent finissent par disparaître complètement. Ne seraient-elles pas analogues, comme le pense Ferranini, à celles de la paralysie bulbaire asthénique ? Qu’est-ce donc que cette dernière afféction ?

D'après Goldllan (2) la paralysie bulbaire esthénique

(1) Pour Massalongo, la chorée molle est dûe à l’action qu'exercent sur les cellules nerveuses les toxines du bacille tuberculeux.

(2) Cité par Raymond, Clinique de la Salpêtrière, 4' série, p. 163.

est essentiellement une affection du système moteur, surtout fréquent chez les jeunes gens, se développant sans cause appréciable, elle débute, dans la majorité des cas, par des troubles de l’innervation encéphalique : ptôsis, paralysie de la IV e ou de la VI e paires, troubles de la mastication, de la déglutition, de l'articulation des mots, exceptionnellement par une parésie des membres supérieurs, qui gagne ultérieurement les membres inférieurs, et, finalement, les nerfs moteurs crânio-bulbaires. L’affection suit toujours une marche symétrique ; elle met habituellement quelques semaines voire plusieurs mois à atteindre son apogée.

Les troubles moteurs peuvent frapper n'importe lequel des nerfs crâniens ; aux membres, ils sont plus accusés à la racine qu'à l’extrémité. Augmentant rapidement sous l'influence de l'exercice musculaire, les paralysies sont d’incessantes fluctuations s'aggravant aujourd'hui pour s’améliorer demain, paraissant se ralentir dans son évolution pendant quelques semaines pour s'aggraver ensuite. Ces fluctuations s’observent à toutes les phases de l'affection notamment à la période où l’amélioration commence à se deviner. Les muscles parésiés échappent généralement à l’atrophie ; ils ne présentent pas de contractions fibrillairesi Les réactions électriques ne sont pas modifiées. Les réflexes tendineux peuvent être exagérés, normaux ou affaiblis. Les réflexes cutanés sont habituellement normaux.

« A la période d’état, le tableau clinique est en quel » que sorte dominé par les troubles de la mastication et » de la déglutition, et par les troubles respiratoires. Des

Michel 6

» accès plus ou moins violents de dyspnée éclatent à la » suite du moindre effort musculaire, à l’occasion d'un » repas, d’une conversation. Quand l’affection a une issue » fatale, les malades sont ordinairement emportés par un » accès de ce genre » (Raymônd). La guérison a d’ailleurs été signalée dans un certain nombre de cas.

Contrairement à son nom, l’asthénie bulbaire ou (syndrôme d'Erb) est une asthénie bulbo-spinale. Elle se caractérise encore par une réaction particulière qui se produit du côté des muscles, sous l’influence des excitations faradiques : « Au fur et à mesure de la répétition » de ces excitations, dit encore le professeur Raymond, » la contracture du muscle excité perd à la fois de sa » durée et de son intensité ; à un moment donné, chaque » nouvelle excitation ne provoque plus qu’une contraction » de courte durée comparable à celle qui se produit à » l'ouverture ou à la fermeture d’un courant continu ; » pendant le reste de la durée de l'excitation faradique, » le muscle se maintient dans un état de relâchement ». C’est là la réaction myasthènique de Jolly. Quant à la nature de l’asthénie bulbaire, elle est encore inconnue. Il est probable qu’il s’agit d’une affection purement dynamique, fonctionnelle des centres nerveux et particulièrement, des grandes cellules des cornes antérieures, du bulbe et delà protubérance.

Il est incontestable qu’il existe une certaine parenté entre la chorée molle et la paralysie asthénique. Dans les deux cas, il s'agit de troubles asthéniques généralisés à la plupart des muscles volontaires, dans les deux cas, ces troubles constitùent à eux seuls toute la

symptomatologie de l'affection. Ferranini observe bien que la paralysie asthénique diffère de la chorée molle par la terminaison, ici favorable, là, presque toujours mortelle. Cette distinction est peut-être un peu subtile, et l’on connaît aujourd’hui un nombre assez considérable de paralysies bulbaires terminées par la guérison. L’idée de l’auteur italien nous paraît donc contenir une certaine part de vérité, et il y aura lieu, à l’avenir, d’étudier plus attentivement encore la chorée molle et de rechercher systématiquement dans toi;s les cas, la réaction myasthénique de Jolly.