OBSERVATION XII

Extraite d’une communication à la Société nationale de Médecine de Lyon, de MM. Leclerc et Rimaud.

Syringomyelie à type scapulo-humeéral.

J... P..., 41 ans, charpentier, salle Saint-Maurice, 17, entre à l'hôpital, le 20 octobre 1909, pour une atrophie des deux membres supérieurs.

Antécédents héréditaires. Rien à signaler.

Antécédents personnnels. Pas de maladies antérieures. Célibataire, il nie la syphilis. Pas d'étylisme. Dispensé du service militaire comme fils aïaé de veuve, il a toujours véeu à la campagne, où ila exercé quelque temps le métier de charpentier, où aujourd’hui il cultive la terre.

Le seul incident à noter est un traumatisme violent, il y a douze ans. Le malade tombe de voiture, il réussit à se retenir par les mains à la carriole ; il est traîné dans cette position durant quelques mètres. Un médecin diagnostique une luxation des deux épaules et immobilise les deux membres par un bandage. Ce bandage paraît avoir été enlevé au bout de quelques jours, une semaine au plus, mais le malade reste un mois sans pouvoir travailler,

L'affection actuelle a débuté il y a deux mois. Il est difficile de bien faire préciser le début des accidents. Le malade se plaint de quelques douleurs vagues dans les deux bras et de sensation de froid dans les épaules. Il s'aperçoit bientôt que ses bras deviennent faibles, il les soulève difficilement, L’amaigrissement des membres est contemporain de la faiblesse, mais il est impossible de faire préciser si l’atrophie musculaire à précédé la perte des forces. On ne peut, non plus, savoir très exactement quelle marche a suivie l’atrophie; pourtant il ressort de l'interrogatoire que le malade a tout d'abord éprouvé de la gêne des mouvements du bras, au lieu qu’il pouvait se servir des mains jusqu’à ces derniers temps.

Atrophie et faiblesse musculaire augmentent parallèlement aux deux membres et ont une marche rapidement progressive. Le malade a dû cesser tout travail il y a cinq semaines, et depuis trois semaines il est incapable de manger seul.

Depuis trois semaines il s'est installé de la dysphonie sans toux, sans douleurs laryngées.

On ne peut faire préciser exactement le caractère des douleurs qu'accuse le malade. Elles semblent n'avoir jamais été trés vives, c'était plutôt, semble-t-il, une sensation de pesanteur et d’engourdissement.

A l'examen du malade, l’atrophie musculaire parait limitée aux membres supérieurs. Le malade debout, les bras retombent inertes le long du corps. Le membre paraît diminué de volume dans toutes ses parties, mais l’atrophie prédomine très nettement au niveau des épaules et des muscles de la ceinture scapulaire, Les creux sus et sous-claviculaires sont exagérés en avant ; en arrière, le relief de l’omoplate se dessine parfaitement, mais l'omoplate n'est pas décollée du tronc ; au niveau de l'épaule on voit très nettement tous les reliefs osseux de Particle; le bras parait atrophié à un degré plus marqué que l’avant-bras. À la main l’atrophie est masquée

par un œdème dur,

L'examen minutieux des muscles vérifie l'impression d’'ensemble.

Au niveau de l'épaule, le deltoïde a disparu à peu près complètement ; les sus et sous-épineux sont considérablement réduits ; le sous-scapulaire paraît moins touché et résiste aux mouvements provoqués. Le grand pectoral est principalement atrophié dans ses faisceaux supérieurs.

Les mouvements d’élévation du bras sont impossibles. Les mouvements de rotation sont difficiles (le grand dorsal est pris). Dans les tentatives d’élévation du bras, le malade réussit seulement à attirer en haut le moignon de l'épaule, mais du côté du cou également les muscles paraissent touchés, le relief du trapèze est moins marqué que normalementet le muscle estamincei. Le sterno-cléidomastoïdien paraît grêle. La force paraît diminuée dans les muscles, mais tous les mouvements se font en somme assez bien. Touchés également paraissent être les muscles de la nuque, et le malade garde généralement la tête penchée en avant. Pas de cyphoscoliose.

Au bras, le biceps se dessine grêle sous lestéguments, le triceps est moins atteint. Le malade fléchit avec peine l'avant-bras sur le bras ; il ne peut soulever la main.

A l’avant-bras, les extenseurs sont plus faibles que les flé-

chisseurs.

Aux mains, l’atrophie est masquée par l'ædème, Si tous les mouvements sont possibles et s'exécutent même assez bien (écartement des doigts, opposition du pouce), leur force est considérablement diminuée.

En dehors de la faiblesse qui résulte Ce l'atrophie, il n'existe pas de paralysie. Pas de contracture.

Les secousses fibrillaires sont constantes dans tous les muscles alteints par l’atrophie, et principalement dans les muscles de Pavant-bras ou dans le grand pectoral.

La contraction idio-museulaire est exagérée, et la percussion

provoque la formation de nœuds musculaires persistant assez longtemps. On obtient facilement du tremblement, ainsi la flexion du coude amène du tremblement du bras.

Au tronc, les muscles des gouttières vertébrales sont indemnes : le malade s’asseoit tout seul sur son lit.

Aux membres inférieurs, les muscles sont indemnes, la force musculaire est parfaitement conservée. Démarche normale.

A la face, la musculature est normale. On note seulement un léger tremblement des lèvres.

Langue normale. Le voile du palais se contracte parfaitement, La déglutition se fait bien.

Du côté du larynx, on note de la dysphonie avec voix bitonale sans troubles respiratoires. |

L'examen laryngoscopique, pratiqué par M. Perretière, révèle une paralysie complète de la corde vocale gauche. A l'examen radioscopique du thorax (Dr Destot) le médiastin apparaît parfaitement libre.

A l'examen des réflexes :

Les réflexes tendineux sont très diminués, presque abolis aux membres supérieurs (olécränien, avant-bras) ; ils existent cependant, on les obtient surtout nets du côté gauche.

Les réflexes rotuliens sont très nettement exagérés des deux côtés. On obtient facilement cinq ou six secousses de trépidation épileptoïde. Pas de clonus du genou,

On n'obtient pas le réflexe massétérin.

Le Babinski se fait en flexion des deux côtés.

Les réflexes cutanés sont exagérés.

A l'examen de la sensibilité :

Les douleurs ont été déjà signalées.

Il n'existe aucun trouble de la sensibilité objective. Le malade distingue deux piqüres séparées par un intervalle de 2 cent. et demi. IL apprécie entre deux objets une différence de 4 degrés centigrades,

Pas de troubles de la sensibilité musculaire. Pas d’incoordination. Goût, odorat, ouïe conservés. Vision normale.

Les troubles vaso-moteurs et trophiques sont limités aux mains. Les mains sont le siège d'un œædème dur, rénitent, ne gardant pas l'empreinte au doigt. Elles sont comme bouffies, les doigts boudinés, donnant absolument l'impression de main succulente. La peau est épaissie, sèche et froide, comme craquelée par places. Les mains se cyanosent facilement au froid.

Il n’y à jamais eu de phénomènes inflammatoires.

Pas de troubles sphinctériens.

Aux yeux : musculature externe indemne. Pas de nystagmus.

Très légère inégalité pupillaire D => G. Réflexes pupillaires normaux.

Psychisme normal.

Poumons. Rien à signaler.

Cœur. La pointe bat énergiquement dans le premier espace, sur la ligne mamelonnaire.

A l’auscultation. Les bruits sont rapides, mais réguliers, bien frappés, sans souffles. Pouls régulier, rapide, 100-190.

Appareil digestif. Rien à signaler.

Foie et rate paraissent de volume normal.

Corps thyroïde paraît normal.

Urines. Ni sucre, ni albumine. Température normale.

Résumé de l'examen électrique pratiqué par M. Chanoz :

A) Les muscles des membres supérieurs ont leur excitäbilité faradique etrgalvanique généralement diminuée.

B) Particularités à signaler :

a) Abolition de l'excitabilité faradique dans : 1° Nerf radial gauche (complètement) ; droit (sauf pour le long supinateur). 2° Mascles: deltoïde, sus-épineux, sous-épineux, extenseurs des doigts, long supinateur {un peu conservé).

b) Abolition de l'excitabilité galvanique pour le nerf radial

gauche et droit.

c) Secousses très lentes des extenseurs, surtout à droite, lentes dans le grand dorsal, le sus-épineux.

En somme, modifications quantitatives et qualitatives des excitabilités des membres supérieurs. Réaction de dégénérescence, surtout dans le territoire radial.