OBSERVATION XIV
Tirée d’une communication de M. Leclerc à la Société Médicale des Hôpitaux de Lyon (8 décembre 1908).
Il suffit de regarder et de palper la peau, principalement à la base du thorax et de l'abdomen, pour constater la présence d’un grand nombre de nodules cutanés, gros en moyenne comme des petits pois, de consistance plutôt molle. [ls semblent inclus dans ie derme. Plusieurs ont une teinte bleuâtre ou violet foncé. La tumeur dite majeure ou royale, siège sur la paroi postérieure de l’aisselle droite sous la forme d’un molluscum sessile, gros comme une petite noix, donnant au palper la sensation d’un paquet de ficelle et recouverte par place de taches lie-de-vin.
IL existe sur le tronc et la racine des membres plusieurs taches pigmentaires, quelques-unes sous la forme de larges placards,
On ne trouve pas de nodules sur les gros troncs nerveux accessibles au toucher.
Ces manifestations cutanées de la maladie de Reeklinghausen existent depuis la naissance. Nous avons d’ailleurs affaire à une forme héréditatre et familiale. Le trisaïeul du malade, son bisaïeul et son aïeul avaient, à son dire, « la peau couverte de taches et de gros boutons comme des gobilles », ce qui ne les a pas empêchés
de vivre jusqu'à plus de 80 ans. Son père, âgé de 2 ans, est atteint
du même mal, ainsi que son frère qui, en outre, présente des vertiges ; en tout cinq générations.
IL est remarquable que l'hérédité n'ait frappé que le sexe masculin. Les femmes auraient été respectées dans toutes les générations. Le malade n’a encore qu’un enfant, un garçon de #4 ans non touché.
Son intelligence est moyenne ; il n’a pas de gros indices physiques de dégénérescence, mais il est très émotif et versatile.
Il vient à l'hôpital pour une paralysie douloureuse du membre supérieur gauche, qui date de vingt-trois mois.
Il n’est ni syphilitique, ni alcoolique.
Pendant trois semaines avant le début de son mal, il coucha dans une chambre froide et son épaule gauche était à proximité immédiate d’un mur humide. En janvier 1907, il ressentit pour la première fois, d'abord sur le moignon de l’épaule, puis au cou, au bras et dans la région du coude, une douleur qui n’a jamais cessé depuis cette époque. Légère au début, elle augmenta progressivement, et depuis le mois de mai 1908, elle est très forte, empêche souvent tout sommeil, si elle n'est pas calmée par les analgésiques.
Depuis quelques semaines, la douleur, qui pendant près de deux ans n’a siégé que du côté gauche, se fait sentir dans l'épaule et le membre supérieur du côté droit, d’une façon inconstante et jusquelà très légère. Le malade éprouve d’ailleurs de temps en temps des douleurs un peu partout, notamment sur la base du thorax et sur l'abdomen spécialement du côté gauche.
Les troubles moteurs s’installèrent environ un än après les troubles sensitifs, c’est-à-dire au commencement de l’année 1908. Alors la force diminua rapidement dans l'épaule et le bras droit et perdent six à huit mois, elle fut conservée dans la main. :
Actuellement, l'impotence fonctionnelle d'abord limitée à l’épaule et au bras, où elle estencore prédominante, occupe tout le membre supérieur,
Voici ce que l’on constate à l'examen objectif :
1° Membres supérieurs et cou À. Côté gauche : Atrophie très notable du bras et de la ceinture scapulo-humérale, appréciable à la vue, au palper, à la mensuration. Celle-ci indique 3 centimètres de circonférence de moins à gauche qu’à droite sous l’aisselle et au tiers supérieur du bras, 2 cent. et demi au tiers inférieur, © centimètres au tiers supérieur de l’avant-bras, 1 centimètre seulement à trois travers de doigt au-dessus du poignet. Il n’y à pas de différence au point de vue des reliefs musculaires entre les deux mains.
L'impotence fonctionnelle est presque absolue pour les mouvements suivants : abduction et élévation du bras, rotation en dehors, flexion de l’avant-bras sur le bras, et dans ce dernier mouvement la corde du long supinateur dont on ne sent pas la contraction est absente. Absente également la contraction du court supinateur. Le
bord spinal de l'omoplate n'est pas sensiblement écarté du tronc, ni anormalement incliné, toutefois on enfonce plus facilement les doigts sous ce bord que sous le bord spinal du côté opposé.
Donc, paralysie et atrophie plus ou moins complète du deltoïde, du sus-épineux, du sous-épineux, du biceps, du brachial antérieur, des deux supinateurs.
Leur excitabilité faradique et galvanique interrogée par M. Chanoz, que je remercie de son obligeance, est diminuée : les secousses galvaniques sont trainantes ; mais il n’y a pas d’inversion de la formule. On voit, de plus, que le grand dentelé et le grand pectoral sont moins excitables à gauche qu'à droite.
L’exposé précédent montre que la paralysie avec atrophie intéresse les muscles qui sont frappés dans la paralysie radiculaire, dite du type supérieur, et qui relève d’une lésion des Ve et VI cervicales. Le trapèze, le rhomboïde, angulaire, le grand dorsal ne sont pas touchés.
Les muscles innervés par la septième et la huitième sont également intéressés, mais d’une façon récente et beaucoup plus faiblement et, de plus, ils ne sont pas encore atrophiés.
Téls sont le triceps brachial, les muscles pronateurs de l’avant-
bras sur ie bras, les extenseurs et les fléchisseurs de la main ct des doigts, les adducteurs et abducteurs de la main, tous les petits muscles intrinsèques de celle-ci.
Il n’y a pas de myosis, donc pas de lésion de la première dorsale.
Pas de craquement, ni de douleur dans l'articulation de l’épaule.
Voici ce que l’on constate comme troubles objectifs de la sensibilité : Il existe à la pression un point douloureux très net au voisinage de l'apophyse transverse de la sixième cervicale gauche, précisément au point d'Erb. La même douleur existe au même niveau de l’autre côté, mais à un degré beaucoup moindre. Aucun point douloureux sur les apophyses épineuses. Pas de gibbosité, ni d'autres déformations thoraciques. Les mouvements de flexion et d'extension de la tête se font bien et sans douleur. Ceux de latéralité ne sont qu'un peu limités parce que douloureux, mais en réalité la colonne osseuse et souple.
Sur le membre supérieur, on relève l'existence d'une bande d’hypoesthésie siégeant uniquement à la face externe, mais empiétant légèrement sur les faces antérieure et postérieure.
Elle est à peine appréciable à l’avant-bras, nette au bras et surtout sur le moignon de l'épaule.
Elle affecte tous les modes de la sensibilité. Par sa distribution, elle est en rapport avec la paralysie motrice prédominante du type radiculaire supérieur (Ve et V[® cervicales).
Aucun trouble vaso-moteur.
Le réflexe olécränien est normal et égal des deux côtés. Les réflexes tendineux à la partie inférieure des avant-bras sont presque nuls des deux côtés :
1° Côté droit. — Aucun trouble objectif de la sensibilité,
La force motrice est également bien conservée dans tous les groupes musculaires de l'épaule, du bras, de l’avant-bras et de la main, Au dynamomètre, à l'échelle de pression, le malade donne
35 exactement, comme nous-mêmes de la main droite, et 3 seulement avec la main gauche ;
2° Membres inférieurs. — Le malade éprouve de la douleur en marchant, surtout dans le membre inférieur gauche, et cela depuis quatre à six semaines seulement,
Quand il marche, il boîte et fauche un peu de la jambe gauche, en frottant parfois un peu le sol, ainsi qu'un vulgaire hémiplégique. Ces troubles dans la marche sont plus ou moins prononcés, selon les moments. Au lit et dans les mouvements commandés, il n'ya pas de diminution de la force musculaire, où à peine un peu de faiblesse relative dans la flexion de la jambe sur la cuisse gauche.
Aucune atrophie musculaire. Les deux réflexes rotuliens, surtout le gauche, sont très exagérés. [l y a du clonus des deux rotules, mais pas de trépidation spinale aux pieds. Le signe de Babinski existe des deux côtés. Les deux réflexes achilléens sont égaux et peu prononcés.
La sensibilité objective a subi une modification légtre, mais intéressante.
Tandis que, au contact et à la piqüre, le malade sent également bien dans les deux membres inférieurs, la sensibilité thermique bien perçue à gauche est très mal perçue à droite (côté opposé à la paralysie motrice) Il y a donc de la thermo-anesthésie croisée, par conséquent un syndrome de Brown-Séquard incomplet.
Les fonctions des réservoirs sont intactes.
Aucun trouble bulbaire ou céphalique.
Rien d’anormal du côté des viscères thoraciques ou abdominaux. L'état général est encore satisfaisant, cependant le malade a maigri de 6 kil , parce que, dit-il, il souffre et ne dort pas.
En résumé, il.s’agit donc d’une paralysie totale du plexus brachial, avec prédominance marquée pour les muscles qui sont intéressés dans la paralysie du type radiculaire supérieur {deltoïde, biceps et brachial antérieur, long et court supinateur, sus et sous-
épineux, et à un degré moindre, grand dentelé et grand pectoral).
Pendant six mois, la paralysie semble avoir été limitée à ce groupe supérieur, qui seul, pour le moment, est atteint d'atrophie. ;
Les museles du groupe inférieur (paralysie radiculaire inférieure) sont beaucoup moins parésiés.
[Il y a donc une lésion certaine des quatre dernières racines cervicales, surtout de la Ve et de la VF.
ILexiste, en outre, des troubles de la motilité, de la réflectivité et un peu de sensibilité des membres inférieurs qui, à notre sens, sont très probablement subordonnés à la lésion causale de la paralysie brachiale gauche.
