L.. Adrien, 66 ans, employé de commerce

N'a jamais été malade jusqu'en janvier 1941 où il contracte une affection pulmonaire aiguë, étiquetée grippe, qui dure une huitaine de jours. La convalescence est longue, l’asthénie persiste et le malade qui ne présente aucune douleur, constate une certaine impotence de ses membres inférieurs dont les muscles commencent à s’atrophier. Les membres supérieurs sont bientôt atteints, et le malade entre dans’le service du Professeur Agrégé ATAJOUANINE le 15 mai 1941.

L’examen à cette date montre — de gros troubles parétiques des membres inférieurs — la marche est difficile, les jambes traînent sur le sol les genoux restent en extension :

— la force musculaire est très diminuée.

— une parésia wnmportante des membres supérieurs

-— la force musculaire qui est assez bien conservée aux mains, est très diminuée dans la flexion de l’avant-bras

sur le bras, dans l’abduction du bras.

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— l’amyotrophie est encore plus manifeste que la paralysie; elle frappe surtout la racine des quatre membres (quadriceps, pectoraux, deltoïdes et biceps). Elle atteint également les muscles de la loge antéro-externe de la jambe, mais respecte les mains dont les éminences thénar et hypothénar con-

servent leur forme et leur consistance.

— des fibrillations sont observées pendant l'examen sur les muscles atteints d’amyotrophie (quadriceps et muscles de la ceinture ses pul aire).

Les réflexes tendineux donnent une réponse. lente :

— les rotuliens sont diffusés ;

— les achilléens existent, le droit plus vif que le gauche;

— les cutanés plantaires sont normaux,

Aux membres supérieurs, les réflexes sont vifs et diffusés.

Les sensibilités superficielle et profonde sont normales.

L’atteinte paralytique frappe également :

s — les muscles du tronc : impossibilité de s'asseoir ; les muscles

abdominaux qui se contractent mal;

— la nuque : l'extension se fait sans force;

— les masséters ont une force inférieure à la normale; ils sont animés de- secousses fibrillaires; le réflexe massétérin est vif;

— la langue est le siège de trémulations ;

— les pupilles sont normales ;

— la déglutition est difficile, surtout le deuxième temps.

D'autre part : difficulté de la miction, le malade a l'impres-

sion de ne pouvoir vider complètement sa vessie.

Un éxamen électrique, pratiqué le 17 mai, décèle : une dégé-

nérescence discrète et parcellaire atteignant surtout les muscles des

deux ceintures et les segments proximaux.

Les troubles respiratoires consistent dans la paralysie des inter-

costaux. /

Das la respiration calme, le malade ne signale aucune gêne

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respiratoire, pas d’oppression thoracique; le rythme est un peu

supérieur à la normale : 22 par minute.

L'abdomen se gonfle pendant l'inspiration, se déprime pendant l'expiration.

Par contre ,le thorax est immobile: I1 ne se dilate pas à l’inspiration; on peut même noter à ce moment une dépression des espaces intercostaux. Elle est facile à observer étant donné l’atro-

phie des pectoraux et la maigreur du sujet.

Les tracés de l'ampliation abdominale et thoracique montrent :

1°) Que l'abdomen se dilate à l'inspiration et s'affaisse à l’expiration ;

2°) Que par contre le thorax est animé de variations de volume beaucoup moins importantes et que ces variations sont inverses de celles de l’abdomen. Pendant l'inspiration, le thorax se rétracte; il revient sur lui-même pendant l'expiration.

Dans la respiration forcée, les sterno-cleido-mastoïdiens et les scalènes se contractent pour aider le diaphragme: les espaces intercostaux se dépriment plus nettement que dans la respiration

tranquille,

Tous ces signes témoignent d’une paralysie des intercestaux.

Le 19 juin, on note une aggravation des phénomènes parétiques, avec des troubles de la déglutition plus importants.

Le 24 juin, des irrégularités du pouls: la déglutition est de plus en plus difficile, la salive n'est pas déglutie.

Le soir, la respiration devient rapide et assez brusquement le malade meurt.

Dans cette observation de sclérose latérale amyotrophique (à forme particulière du fait de sa ressemblance avec les polynévrites pseudo-myopathiques), il existe une paralysie des intercostaux, mais également des troubles bulbaires qui paraissent être à l'origine

de la mort rapide.

RSA, AC

Symptômes

La paralysie des muscles intercostaux, lorsqu’elle est isolée, ne se traduit chez l’homme par aucun désordre fondamental, au moins” dans la respiration calme.

Au cours des efforts, on peut observer une légère gêne, un peu d’essouflement, un rythme respiratoire plus rapide que chez les sujets normaux. DUCHENNE de Boulogne signale que chez les malades qu’il a eu l’occasion d’observer, « Îles cris étaient singulièrement affaiblis, le chant seulement un peu moins puissant ».

C’est l’examen thoraco-abdominal au cours de la respiration qui révèle les signes de la paralysie intercostale. T1 montre 1à encore une respiration en bascule : « bascule pariéto-paralytique (BERIEL et DURAND), donc de sens inverse à celle observée dans la paralysie phrénique.

— Dans la respiration calme,

L’abdomen présente des mouvements alternatifs de soulèvement et de dépression absolument normaux. Le gonflement de l’épigastre et des hypochondres se fait simultanément avec l’agrandissement du diamètre transversal de lorifice inférieur du thorax. Ces deux mouvements sont contemporains de l’inspiration.

Dans l’expiration, l’abdomen s’affaisse tandis que les rebords costaux reviennent à leur position initiale, c’està-dire rétrécissent l’orifice inférieur du thorax.

Le thorax, au moins dans sa partie supérieure, présente des mouvements de sens absolument opposé. Pendant l'inspiration, on observe une dépression du plastron sterno-costal, surtout marquée latéralement au-dessous des clavicules. Elle s’étend plus ou moins bas, souvent atteint la quatrième ou cinquième côte. Pendant l’expiration, le thorax revient à sa position initiale.

Parfois cette dépression sterno-costale supérieure est peu visible, surtout chez les sujets à thorax rigide. Mais

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