HISTORIQUE

Pendant longtemps, lorsqu'on se trouvait en présence d’une scoliose et d’une paraplégie spasmodique à évolution progressive, on avait tendance à admettre l'existence d’un mal de Pott ou de deux affections évoluant simultanément et indépendamment : association de scolioses et de scléroses - multiples pour Soar, tumeur (HARRIS et BACKMAN), syringomyélie pour MaArBURG. Et, en 1928, MM. Forx et Farou décrivaient une variété clinique spéciale de syringomyélie fruste : la syringomyélie à début par cyphoscoliose juvénile à propos d’un cas de paraplégie survenue chez un homme de. 30 ans, 15 ans après l'installation d’une cyphoscoliose qui avait évolué dans des conditions de date et. d’aspect tout à fait identiques à celles de la cyphoscoliose des adolescents. Mais cette paraplégie se présentait avec des troubles moteurs et sensitifs prédominant d’un côté contrairement à la loi de BrowN-SÉQUART, ce qui les avait amenés à penser à une destruction unilatérale étendue en hauteur de la moelle telle que peuvent en réaliser la syringomyélie ou l’hématomyélie par exemple.

Actuellement, il est des cas où la logique des faits oblige à établir un rapport de causalité entre la déformation vertébrale et les troubles paralytiques, se basant sur l’examen sémiologique, radiologique, biologique du liquide céphalo-rachidien avec épreuves manométriques, le parallélisme entre l’évolution des accidents paralytiques et celle de la scoliose, et surtout sur les constatations au cours de la laminectomie ou de vérifications nécropsiques.

ÉRTANE

Cependant, déjà en 1916, le cas de RipLon était interprété par JARoOsSCHY comme une dysplasie congénitale de la moelle en raison de la présence de symptômes indiquant l’intervention d’un processus plus général : asymétrie du visage, nystagmus, tremblement des doigts, obésité, ataxie des membres inférieurs, dysadiadococinésie. Il s'agissait d’une fillette de 11 ans, atteinte depuis quelques années de cyphoscoliose, présentant depuis quelques mois sans aucune cause apparente une faiblesse des jambes et des troubles de la marche. A l’examen une scoliose médio-dorsale, convexe à gauche avec courbure de compensation lombaire. Radiologiquement, la neuvième vertèbre dorsale est remplacée par une hémi-vertèbre. Au point de vue neurologique : une paraplégie spasmodique. Un traitement par l'extension continue pendant huit mois amena une amélioration.

Durour, en 1897, pouvait étudier anatomiquement un cas de syringomyélie avec spina bifida lombaire chez un sujet ayant vécu 5 ans. LEYDEN, WIETING ont aussi établi par des examens nécropsiques la coexistence de malformations médullaires et vertébrales, ainsi que LANGHANS, PANGENSTECHER, RepzicH, ScHULTZE, Dimirrorr et plus récemment KLIPPEL et FEILz, rappelant des arguments tels que la présence de cellules épendymaires revêtant certains points des cavités syringomyéliques, l'existence de syringomyélies familiales, la constatation de BicKEL de tumeurs de la moelle à structure embryonnaire à côté de plages d’arrêt de développement médullaire. Ces dysplasies osseuses et médullaires entrent dans le cadre du stalus dysraphicus de HEMBERG et BREMER sur lequel TOURAINE a insisté récemment.

A propos de trois nouvelles observations, il semble qu’on puisse revenir sur la pathogénie encore discutée des paraplégies des scoliotiques, compression médullaire d'origine osseuse, durale, ou état dysraphique médullaire.