OBSERVATION Î
(MM. Bergouignan, Pouyane et Arné.)
M... (Claude), 15 ans, entre le 8 février 1945 à l'hôpital Saint- . André, envoyé par M. le Professeur BERGOUIGNAN pour paraplégie scoliotique.
À l’âge de 5 ans, l'enfant serait tombé d’une échelle et, quelque temps après, une déformation rachidienne aurait fait son apparition, traitée par les méthodes orthopédiques (M. le Professeur LouBarT) : d’abord-hemiplâtre droit ; mais bientôt il présente une scoliose du côté opposé : on lui fait alors un plâtre complet qu’on est obligé de retirer par suite de l’apparition d’escharres ; on le soumet à la gymnastique orthopédique.
A 8 ans, parésie du membre inférieur droit : il traîne la pointe du pied dans la marche et dans la course. À 13 ans, il ne peut plus courir et doit utiliser une canne pour marcher. En janvier 1945, le malade se brûle en dormant à la partie inféro-interne de la jambe droite ; il est obligé de s’aliter. Au début de février 1945, il ne peut remuer sa jambe gauche.
Des douleurs à type de torsion surviennent parfois dans la
région lombaire sans irradiations.
Examen, le 10 février 1945.
On est en présence d’un enfant présentant un visage un peu particulier rappelant le facies adénoïdien, une importante cyphoscoliose dorso-lombaire et ne pouvant remuer ses membres inférieurs.
- La cypho-scoliose convexe du côté droit, commence à D 4 et a son sommet en D 9 - D 10; elle s'accompagne d’une lordose
Lola
cervicale compensatrice. La cyphose est importante, de rayon de 10 à 12 centimètres. En avant, le thorax présente les déformations classiques (sternum dévié en avant et à droite).
Examen neurologique :
Le membre inférieur droit, de par la déviation du bassin, semble plus long que le gauche ; les muscles de la cuisse et de la jambe sont atrophiés par rapport à ceux du côté opposé où cependant la
palpation révèle un certain degré d’atrophie musculaire et d’hypotonie. La mobilité active est abolie des deux côtés.
Les réflexes rotuliens, achilléens et médioplantaires sont abolis des deux côtés. Le cutané plantaire est en flexion à droite et indif-
férent à gauche où il existe une anesthésie au contact.
S'il n’y a rien à signaler à l’examen de la sensibilité profonde, par contre la sensibilité objective superficielle est très troublée à gauche : hypoesthésie au tact en bande radiculare L5 - S1,. anesthésie dans le même territoire à la douleur et à la chaleur.
Le malade est obligé de pousser pour uriner ; on note une légère
constipation.
Au tronc, le réflexe médio-pubien est impossible à rechercher
en raison de la paralysie des adducteurs..
Les réflexes cutanés abdominaux sont abolis.
L'examen neurologique des membres supérieurs ne décèle aucune anomalie de la mobilité, de la sensibilité ou des réflexes.
Le malade répond correctement aux questions posées.
Le 15 février 1945, un incident passager se produit pendant 24 heures : l’enfant récupère quelques mouvements du membre inférieur gauche : l’extension du pied devient possible, on trouve une certaine résistance en s’opposant à ce mouvement, de même qu'à celui de flexion de la jambe sur la cuisse.
Le 16 mars : bilan de l’examen neurologique.
Motilité : membre inférieur droit, paralysie complète flasque ; membre inférieur gauche, légère contraction du quadriceps, légers
mouvements des orteils.
La sensibilité osseuse est abolie aux membres inférieurs.
La sensibilité thermique : anesthésie absolue à gauche, audessous du territoire de D 9, hypoesthésie des territoires D 4 à D 9, normale au-dessus. A droite, hypoesthésie partout jusqu’à D 4.
La sensibilité douloureuse est normale à gauche, excepté une hypoesthésie au-dessous de D 9. À droite, anesthésie au-dessous de D 4.
. La sensibilité tactile : hypoesthésie de la jambe gauche ; normale à la cuisse et la région inférieure de l’abdomen ; à droite, anesthésie totale jusqu’à D 4..
Le liquide céphalo-rachidien est xanthochromique, contient 20 grammes d’albumine. La manœuvre de Queckenstedt-Stookey décèle un blocage complet. 0,22 éléments à la cellule de Nageotte.
L'examen des réactions électriques, le 23 février 1945, n'avait pas montré de modifications appréciables des nerfs crural et scia-
tique, poplité externe à droite comme à gauche ; excitabilité normale aux deux modes des quadriceps.
Au niveau des adducteurs du côté droit, hypoexcitabilité faradique et galvanique sans secousse lente ; pas de trouble des péronniers latéraux ; hypoexcitabilité galvanique et faradique du jambier postérieur gauche. Le pied droit, brûlé, n’a pu être examiné, rien à signaler au pied gauche. En somme, il ne semble pas y avoir de troubles importants des réactions électriques.
Le 26 février, un deuxième examen confirme entièrement les résultats du premier. Les climalyses sont partout au plus égales à cinq microfarads.
Le 21 février, on avait injecté 2 cc. de lipiodol par voie lombaire, le malade mis en position verticale la tête en bas. On observe alors un arrêt total du lipiodol au niveau du maximum de la scoliose.
Le 19 mars : M. le Professeur PouyANNE pratique une laminectomie à l’anesthésie locale très bonne, portant sur les cinq vertèbres représentant le sommet de l’incurvation : ce temps n’est rendu difficile que par le changement de direction des lames qui
re
sont exactement verticales de sorte qu'on opère comme si le malade, couché sur le ventre, était en réalité couché sur le côté gauche.
Dès les lames enlevées, la dure-mère prend de l’extension, commsi elle était à l’étroit dans le canal, mais elle ne bat pas. A l’ouvere ture large de la dure-mère, la moelle fait immédiatement hernie comme prenant la corde de l’arc formé par la courbure.
On explore alors le cône terminal qui est le siège d’une tumeur bleuâtre, sorte de suppositoire sans limites supérieures précises ; la ponction ramène du liquide xanthochromique que l’on prélève ainsi qu'un fragment à ce niveau, ce qui ouvre largement ce kyste et affaisse considérablement la moelle sur toute sa hauteur. On se rend compte alors que celle-ci était le siège d’une énorme hydromyélie qui lui donnait le calibre d’un intestin grêle d’adulte. Elle est maintenant ratatinée contre la paroi d’un canal, trois fois trop spacieux pour elle.
La dure-mère est laissée ouverte, les muscles et la peau sont suturés.
Evolution post-opératoire : aucune récupération ; la paralysie flasque est complète des-deux côtés ; il semble que les troubles ne soient accentués du côté gauche ; la température est instable, aux environs de 38° avec un pouls rapide.
Le 1°r avril, décès en état de collapsus complet avec troubles bulbaires.
L'examen du liquide kyslique avait montré 55 pour mille d’albumine, 1 gr. 42 pour mille de cholestérol, 1,5 éléments au millimètre cube (lymphocytes et cellules endothéliales).
L'étude histologique de la paroi du kyste, pratiquée par M. le Dr LÉGER, révèle 3 zones successives, allant de l'extérieur vers l’intérieur : une première correspondant vraisemblablement aux formations arachnoïdiennes : on trouve une bande de tissu scléreux dessinant des ondulations ou des replis à l’intérieur desquels existent de petits vaisseaux sanguins et lymphatiques et des logettes plus ou moins volumineuses contenant des polynucléaires bien conservés.
Une deuxième couche, qui est plus importante, mais d'épaisseur plus inégale, est constituée uniquement de fibrilles nerveuses. Les
éléments cellulaires sont rares, ce sont peut-être dès éléments de névroglie. Il existe d’assez nombreux petits vaisseaux. On note plusieurs plages hémorragiques ; par endroits, on trouve un grand nombre d’hématomacrophages ; enfin, dans ce tissu, quelques cavités dont on se demande si ce sont des lésions préexistantes ou des artéfacts parce qu’elles ne sont bordées par aucune formation particulière.
La troisième zone apparaît frangée, irrégulière, d'aspect villeux. Elle est constituée de quelques formations papillaires et surtout. de nombreux vaisseaux sanguins et lymphatiques : c’est probablement la zone qui forme la paroi interne du kyste.
