OBSERVATION DE LENORMANT

La communication de Lenormant, en 1920, ne fit que confirmer les travaux de Malartie et Opin, tant au point de vue clinique qu’au point de vue anatomo-pathologique. Mêmes symptômes, mêmes lésions.

C’est une malade âgée de trente ans, ne présentant rien de particulier dans les antécédents personnels ou héréditaires. Cette malformation est probablement congénitale, car cette malade présentait, à sa naissance, au cuir chevelu, une tumeur cutanée, de la grandeur d’une pièce de deux francs. Cette tumeur s’accrut progressivement, mais ne devint difficile à cacher qu’à partir de 13 ans. Pas de troubles fonctionnels.

En même temps que la malformation s’étendait, elle devenait plus gênante. Démangeaisons sans qu’il y eut cependant l’inflammation ou éruption. Odeur fétide... Sécrétions sébacées.. L’exubérance du cuir chevelu gênait la malade.

Actuellement, la malformation occupe la plus grande partie du cuir chevelu et même une partie de la région frontale gauche. Le cuir chevelu, exubérant et épaissi, forme un bourrelet qui, latéralement, écrase le pavillon de l’oreille gauche. Dans toute la région envahie, le cuir chevelu présente un aspect morphologique qui rappelle curieusement des circonvolutions cérébrales. Les bourrelets ainsi formés sont hauts de deux à trois centimètres. Partout, cette peau hypertrophiée est mobile sur les plans profonds.

La coloration de la peau est normale. Les cheveux sont noirs, mais manquent complètement à la surface des plis. La tumeur est indolente mais dégage une odeur butyreuse

insupportable de suint. Pas de lésions inflammatoires. La malade présente, en outre, deux petits nævi des dimensions d’un pois sur la figure.

Une tentative de traitement par l’électrolyse était restée sans résultat. Lenormant fit une intervention chirurgicale qui lui donna les matériaux pour faire une belle étude histologique des lésions. ,

M. Civatte, qui examina les coupes provenant de cette malade écrit:

« Le tégument apparaît anormalement épais, de constitution assez homogène, renfermant dans toute sa moitié supérieure des glandes sébacées ; dans la moitié inférieure on trouve quelques glandes sudoripares, peu nombreuses, au milieu d’un tissu fibreux plus dense, parcouru par des vaisseaux capillaires; il y a quelques filets nerveux peu nombreux.

Dans la moitié supérieure, le tissu fibreux, de même trame, est en outre inflltré de cellules tout à fait particulières qui sont dispersées un peu partout, mais se groupent aussi par endroits en foyers très denses. Ces foyers sont plus abondants au voisinage des glandes sébacées. La plupart ont des limites peu nettes; il en est cependant, surtout dans les zones superficielles qui forment des amas absolument limités, entourés de tissu fibreux, de telle sorte que sont constituées des cavités analogues aux thèques næviques. Ces cellules sont toujours de même type, elles comprennent un gros noyau rond, très riche en chromatine et un corps protoplasmique relativement abondant, dont la structure est homogène.

Lorsqu'’elles sont isolées, elles ont une forme sphérique à peu près régulière et elles sont volumineuses. Dans les amas où elles sont serrées les unes contre les autres, ces cellules sont plus petites et deviennent polyédriques.

Entre elles il y a parfois quelques fibrilles de substance intercalaire, de telle sorte que chaque cellule possède alors une petite logette qui lui est particulière. Maïs dans ces thèques il n’existe pas de substance intermédiaire entre les cellules qui sont tassées les unes contre les autres. On trouve assez fréquemment des cellules binuclées en voie de division directe. Enfin, il existe quelques cellules pigmentées, mais elles sont rares. En résumé, ces éléments caractéristiques de la tumeur sont évidemment des cellules næviques.

FaïTs OBSERVÉS PAR FISCHER

Fischer apporte des faits nouveaux, ainsi que le résultat de ses recherches dans la littérature médicale, de facon à mettre en évidence tout ce qui peut être rapporté à la pachydermie vorticellée ou rapproché de cette affection. Il réunit des faits anciens où il existait, en plus des plicatures, des altérations pathologiques du cuir chevelu. Il rappelle les plicatures le plus souvent longitudinales observées chez les aliénés, chez les dégénérés. Il cite celle des acromegales, des myxœdémateux, et celles observées au niveau du visage de quelques sauvages. Il rappelle les téguments plicaturés de certains animaux. Il cite les cutis verticis gyrata de nature inflammatoire, observées par Von Veress, mais d’après lui, dans le plus grand nombre des cas, il n’existe aucune inflammation. Il pense qu’un grand nombre de faits seraient dus à une anomalie de développement de la peau. Celle-ci serait normale, mais trop large pour la peau qu’elle recouvre.

OBSERVATION PERSONNELLE ue

Recueillie à Ja clinique dermatotogique de Montpellier

Mme T.., âgée de 35 ans, présente, depuis sa naissance, des nœvi pigmentaires, plans plans ou saillants, dont les dimensions varient de quelques millimètres à plusieurs centimètres de diamètre, mais qui sont pour la plupart très étendus.

Le cuir chevelu est épaissi sur la plus grande partie de sa surface. Cette hypertrophie est limitée en avant par une ligne transversale située à deux travers de doigt en arrière de la limite supérieure du front. Sur tous les autres points, elle atteint la bordure du cuir chevélu et se continue en arrière et sur les côtés avec un nævus géant de la peau glabre. En avant et sur le vertex, la malformation est uniquement constituée par un soulèvement et un relâchement des téguments qui sont à la fois hypertrophiés, mous et faciles à plisser.

Au niveau de la région occipitale, l’épaississement, plus marqué, a pour conséquence la production de bourrelets et de sillons symétriques dont l’orientation variable réalise un aspect un peu cérébriforme.

Les sillons principaux forment, par leur réunion, une sorte d'étoile à trois branches ou d’Y. D’autres plis sousjacents séparent des bourrelets transversaux. L'ensemble, d’ailleurs, évoque, d’assez Loin, la gueule d’un fauve.

À la surface des bourrelets, comme au fond des sillons, les cheveux sont normaux. Il n’y à pas de démangeaisons, pas de sensations douloureuses, ni de réaction inflammatoire. La peau est simplement très grasse au toucher.

Il n’existe aucun changement de coloration du cuir chevelu, qui reste blanc mat; toutefois, au fur et à mesure que l’on se rapproche de la région mastoïdienne, on ob-

serve une pigmentation de plus en plus marquée. Elle atteint son maximum au niveau de la bordure des cheveux du côté droit. En ce point, on trouve un pli vertical. Ce bourrelet, déjà spécial par sa coloration foncée, présente un caractère nævique qu’accuse encore l’exagération des saillies papillaires de sa surface. Cette modification, se poursuivant sur la peau des parties latérales du cou et de la nuque, assure, par des transitions insensibles, la continuité de la pachydermie du cuir chevelu avec un énorme nœvus pigmentaire géant qui, descendant sur les épaules, la face externe du bras droit et la plus grande partie du dos (sa limite inférieure se trouve au niveau de la cinquième lombaire).

La vaste surface nævique ainsi constituée existait au moment de la naissance, Si nous en croyons le sujet, elle ne se serait étendue que très faiblement, par la suite, sur la parci antérieure du thorax et sur les bras.

Elle n’est pas uniforme et se trouve en quelque sorte recouverte de nævi de second ordre.

Tout d’abord, sa teinte brune générale est inégalement répartie. En certains points, la coloration se fonce, des taches noires, bleutées ou brun rougeâtre apparaissent, contrastant avec des îlots hypochromiques parsemés euxmêmes de petits nævis punetiformes.

L’hyperpigmentation s'accompagne habituellement de modification du relief: l’énorme nævus, plan ou légèrement surélevé sur la plus grande partie de son étendue, se surmonte de verrucosités plus foncées, de véritables nævi verruqueux mous. En divers points, les saillies papillaires s’accusent et se foncent. Par contre, sur d’autres zones, et plus particulièrement au niveau des plaques achromiques, les téguments sont secs, amincis, glabres et présentent tous les caractères d’une peau atrophique.

Entre les deux omoplates, sur la ligne médiane, un soulèvement de la peau par une tumeur flasque et sessile de 9 centimètres de diamètre sur 6 centimètres, paraît répondre à un gros fibrome molluscum. Nous n’avons trouvé qu’un seul petit mollusecum pendulum dans le voisinage de cette tumeur majeure.

Dans son ensemble, la grande surface nævique est pileuse, mais, sauf en deux ou trois endroits, les poils sont assez grêles”"èt clairsemés. Parfois même ils sont cassés au ras du sommet corné d’un follicule hypertrophié. On trouve surtout dans les parties périphériques du nævus des plages pigmentaires surmontées de nombreuses saillies de ce genre. Cette kératose pilaire nævique s’arrête strictement à la limite de la tache. La peau normale voisine en est entièrement dépourvue.

Des nævi de toutes formes et de tous types, à l’exception peut-être de nævi vasculaires, se distribuent sur toute la surface du corps.

Ce sont des nævi pigmentaires plans, saillants, des nævi verruqueux mous, framboisés, pileux, etc.

Leurs dimensions sont de quelques millimètres à plusieurs centimètres de diamètre.

Certaines taches sont très fournies de poils. Une ou deux se trouvent recouvertes de follicules pileux hypertrophiés et kératosiques, analogues à ceux que nous avons signalés dans le nævus gigantesque.

On peut reconnaître aux divers nævi un mode de groupement assez symétrique et très grossièrement radiculaire. Les photographies ci-jointes nous dispensent de les décrire longuement. Les plus gros siègent sur les hanches, sur la fesse gauche, sur la face antéro-externe des cuisses.

L'examen des différents appareils ne montre aucune anomalie apparente. La physionomie est éveillée. L'’intelligence paraît normale,

L'état général est bon. Cette femme est l’aînée d’une famille de neuf enfants et a donné le jour à six rejetons normalement constitués. Aucune tare ne peut être décelée chez ses ascendants.

On note simplement chez elle un certain signe d’adiposité qui paraît répondre à un embonpoint pléthorique. Nous n’avons trouvé aucun signe évident de troubles endocriniens, mais simplement un peu d’exagération des réactions parasympathicotoniques.

Le réflexe cculo-cardiaque est exagéré (81-65), le réflexe pilo-moteur absent ou peu marqué, le réflexe masseterin faible. Les mains et les pieds sont moites. Le visage se couvre facilement de sueur.

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