OBSERVATION D’ALBERTINE C
(Service du docteur Milhit)
Albertine C..., agée de 6 ans, entre à l'Hôpital Bretonneau le 23 janvier 1939,
Sa mère nous apprend que 3 jours auparavant elle a été prise de douleurs dans les épaules, lés bras et
les jambes, et a présenté de la céphalée.
Le 21 janvier est apparu du dérobement des membres inférieurs tandis que persistaient les douleurs. Le 22 janvier l’impotence des membres inférieurs était complète et le 23 janvier, jour où elle amène son enfant à la consultation, la mère constate l’appa-
rition d’une asymétrie du visage d’Albertine.
L'examen pratiqué à son entrée dans le service montre une paraplégie flasque : la station debout est impossible. Les réflexes tendineux sont abolis. Le cutané plantaire se fait en flexion. II semble exister des troubles sensitifs difficiles à préciser. On ne trouve ni troubles sphinctériens, ni troubles trophi-
ques.
Par ailleurs, on note une paralysie faciale droite à type périphérique, avec signe de Charles Bell.
Le reste de l'examen somatique est complètement négatif.
Dans ses antécédents, on ne retrouve rien d’anormal. Les parents sont bien portants et ont deux autres cnfants en bonne santé. Albertine n’a jamais eu aucune maladie. Signalons cependant il y a trois semaines un épisode fébrile baptisé congestion pulmonaire, Les jours précédents l’apparition des douleurs et des paralysies, elle n’a présenté ni température, ni angine.
Devant un tel tableau, on pratique, le 24 janvier, une ponction lombaire qui ramène un liquide clair où l'analyse révèle une dissociation albumino-cyto-
logique nette :
Albumine fe ras el 1 gramme Gites SSSR RER 0 gr. 55 CRIOTUFORSMESETE RUE 6 gr. 90
1 leucocyte par mm° (lymphocyte)
Dans le sérum :
CHIOFUrES EE RTE 7e 6 gr. 15 Vréers: x; IN PEN AR EEE 0 gr. 40
La diagnostic de Polyradiculonévrite généralisée est alors posé.
A l'occasion de la ponction lombaire se produisent des accidents immédiats et fort graves : crises con-
PQ
vulsives rapidement suivies d’œdème pulmonaire suraigu. La mort malgré saignée et ouabaïne, semble imminente.
C'est alors que l'on décide de faire des doses massives d’atropine ({ milligramme 1/2 en 24 heures) et on obtient une amélioration rapide.
Le lendemain 25 janvier la respiration est normale. Il n'existe plus de ràles à l’auscultation, Le cœur est régulier. La tension artérielle ainsi que la température revenues à la normale.
Les accidents consécutifs à la ponction lombaire sont donc complètement guéris (1).
Mais le 29 janvier la fièvre remonte. La dyspnée et la cyanose réapparaissent. Le pouls s'accélère. Les paralysies s'étendent: quadriplégie et diplégie faciale.
Le 30 janvier l’état général s'aggrave : la température atteint 39°, Le pouls monte à 140. L’enfant extrêmement dyspnéique met en jeu tous ses muscles inspirateurs. La paralysie du diaphragme et des intercostaux inférieurs devient évidente. A l’auscultation on entend de gros ràles d’encombrement pulmonaire.
Une numération sanguine pratiquée ce jour montre une leucocytose à 19.600, :
(1) Nous passons rapidement sur ces accidents, qui ont été l'objet de l’étude de notre collègue le docteur G. Dubel « Contribution à l'étude des œædèmes pulmonaires d’origine nerveuse ». Thèse de Paris, 1939.
AS
Me
Le 31 janvier, l’enfant est très mal. L’asphyxie est
ménacante. Les inhalations d'oxygène n’ont aucune.
action.
Le docteur Milhit décide alors d’avoir recours au Poumon d’Acier.
Malgré l'extrême gravité de son état on transporte Albertine à l'Hôpital Américain de Neuilly où on la place immédiatement dans le Drinker.
En quelques minutes, sous l'effet de la respiration mécaniquement entretenue, la cyanose et la dyspnée s’estompent.
Le visage redevient rose, l’angoisse respiratoire disparaît. L'enfant essaye de parler : on remarque alors une dysphonie presque absolue qui s’accompagne de dysphogie intense, traduisant l’atteinte des nerfs du larynx et du pharynx.
L'enfant va rester dans le Drinker, sous contrôle médical constant, du 31 janvier au 4 février. Le rythme des respirations entretenues est de 25 à 28 par minute. C’est l'enfant elle-même qui choisit la vitesse des mouvements respiratoires. Elle s'intéresse vivement à tout ce qui se passe autour d'elle, aux jouets qu'on lui montre, Le pouls se ralentit et se régularise. La température descend.
On fait boire l'enfant au compte-goutte et une fois par jour, puisqu'elle ne peut avaler, on la nourrit à la sonde œsophagienne,
A ce moment un examen du sang montre une augmentation de la leucocytose à 26.900.
Le 3 février, le professeur Alajouanine peut faire un examen neurologique. Il constate : « Une paralysie des quatre membres à topographie surtout distale : l'enfant peut plier et allonger les membres inférieurs mais ne peut relever le pied ni l’allonger.
La paralysie est donc nettement prédominante aux extrémités. Elle existe cependant aussi à Ja racine car si les mouvements sont possibles, ils sont sans force. |
Il en est de même aux membres supérieurs :
l'enfant peut lever les bras, les plier et les allonger, mais elle remue difficilement les doigts, ébauche une flexion sans force.
La force est très diminuée aussi à la racine des membres.
Cette paralysie ne donne pas lieu à une amyotrophie très notable. Les muscles sont mous, passifs, extensibles.
Les réflexes tendineux sont tous abolis. Les réflexes äe posture sont abolis. Le cutané plantaire indiffé- 1ent.
Il est difficile d’estimer la sensibilité, mais ce qui est sûr c’est que lenfant souffre à la pression des muscles et surtout à l’élongation des racines (manœuvre de Lasègue, entre autres). Il n’y à pas de troubles importants de la sensibilité superficielle. (Elle fait signe des yeux pour le tact et la piqûre.) La sensibilité profonde ne peut être explorée convenablement.
En plus des membres, le tronc, la nuque, labdomen sont touchés. La respiration est du type costal supérieur avec mouvements abdominaux nuls à gauche, faibles à droite où l’épigastre est aspiré.
Il reste une paralysie faciale périphérique droite. La dysphonie est très nette : l'enfant ne peut parler à haute voix, ni crier, mais elle prononce correctement d’une voix basse et enrouée.
La dysphagie est également marquée.
Il existe une mydriase importante avec réflexe Jumineux normal, mobilité oculaire normale.
On note ce jour une rétention d’urines. »
Le 4 février on sort Albertine du poumon d’acier. Mais au bout de quelques heures la dyspnée réapparaît et oblige à replacer l'enfant dans le Drinker.
Ce n’est que le 6 février que l’on peut l’en sortir définitivement.
Deux jours après, le docteur Alajouanine pratique un deuxième examen et note :
« La quadriplégie est en régression très marquée pour les membres supérieurs, ébauchée pour les membres inférieurs.
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Aux membres supérieurs, la motilité spontanée est normale : la force n’est plus diminuée qu’à la main (fléchisseurs surtout et opposition du pouce).
Les réflexes tendineux sont abolis.
Aux membres inférieurs, les mouvements du pied sont toujours nuls, avec pied ballant, hypotonique. La flexion de la jambe sur la cuisse et de la cuisse sur le bassin est assez bonne, de force meilleure qu’il y a 5 jours; l’extension de la jambe sur la cuisse ne peut être appréciée à cause de la douleur que provoque l'élongation du membre, d’où attitude permanente en demi-flexion.
Les réflexes tendineux des membres inférieurs sont abolis; les cutanés plantaires en flexion.
ÏH y a un début d’amyotrophie importante de la jambe des deux côtés avec prédominance à la loge antero-externe. à La sensibilité est peu troublée : hypoesthésie des pieds; quelques erreurs sur la notion de position (mais il faut tenir compte que l’enfant répond mal).
Les mouvements de la nuque sont bien meilleurs.
La paralysie faciale droite a à peu près complètement disparu. Rien aux autres nerfs crâniens. Les pupilles restent en mydriase mais réagissent bien à la lumière.
L'enfant ne parle encore qu’à voix basse.
La respiration est régulière : 28 à la minute; plus ample pour la région costale supérieure que pour la
région diaphragmatique; à ce niveau elle est rede-
venue normale à gauche, faible à droite, sans aspiration de la paroi comme avant (mais le foyer de broncho-pneumonie droit peut être en cause). »
Depuis la veille, en effet, l'enfant tousse et refait de la température (38° 6).
Il existe quelques râles du côté droit.
La radio pratiquée au lit de la malade montre à la portion moyenne du champ pulmonaire droit, entre le hile et le bord interne de Fomoplate, une infiltration assez marquée. De plus l'ombre hilaire est très volumineuse, avec d’assez nombreux ganglions. On porte le diagnostic de broncho-pneumonie sans préjuger de sa nature.
En quelques jours tous ces troubles pulmonaires semblent rentrer dans l’ordre.
Les paralysies, les troubles sensitifs et sphinctériens régressent dès lors rapidement.
Le 20 février l'enfant revient dans le service du docteur Milhit, à Bretonneau, ou en quelques semaipes les paralysies disparaissent complètement.
Mais début mars, à l’occasion d’un clocher fébrile, on refait un cliché radiologique : il montre d’importantes lésions parenchymateuses dans la portion juxta-hilaire droite, ainsi qu'un épaississement de la scissure moyenne du même côté; il y a de très gros ganglions dans les 2 hiles. La cutiréaction est très fortement positive.
Deux lavages d'estomac permettent de trouver à Jexamen des crachats des bacilles de Koch.
" Une enquête familiale révèle l'existence d’un agent de contamination. Les deux petites sœurs d’Albertine ort également une cutiréaction très positive.
On en déduit la nature bacillaire des complications
pulmonaires qu'a présentées notre malade.
Le 17 mars, on fait un nouvel examen du sang. La série rouge est toujours normale. La leucocytose est en régression : 16.700; toujours à prédominance de polynucléaires. Le 23 mars, la formule est redevenue normale : 8.800 leucocytes.
À partir d'avril, l’état général s'améliore; lenfant reste apyrétique, son poids remonte. Après de nombreux lavages d’estomac on ne retrouve plus de bacilles de Koch dans les crachats.
Début juillet, à l’occasion d’une rougeole, Albertine fait une poussée ganglionnaire.
Les lésions radiologiques évoluent plus lentement. Néanmoins après 5 mois de séjour à la campagne on constate un nettoyage presque complet des lésions parenchymateuses. Il reste une scissurite cécatricielle droite et des hiles chargés, surtout le droit.
Actuellement lenfant va bien, Il n’existe pas la moindre séquelle paralytique ou amyotrophique : Albertine sait et peut « faire des pointes ».
Il s’agit donc indiscutablement d’une polyradicu-
lonévrite généralisée.
Le premier jour, alors qu’existaient seuls les phénomènes douloureux très violents, le médecin qui la vue en premier a pu penser à un rhumatisme articulaire aigu.
Lorsque sont apparues les paralysies, on s’est rapnelé cette précession et cette importance des troubles sensitifs qui étaient en faveur d’une polyradiculonévrite. Cependant on pouvait se trouver en présence d’une forme douloureuse de poliomyélite antérieure aiguë. Nous avions d’ailleurs envisagé cette hypothèse jusqu’au jour où le résultat de la ponction lombaire mit fin à toute hésitation : la dissociation albuminocytologique est en effet fort nette :
1 gramme d’albumine pour un seul élément par mm*
Mais la clinique seule fournissait des arguments de valeur en faveur d’une polyradiculonévrite :
Outre la précocité et l’importance des troubles sensitifs dont nous avons déjà parlé, on notait l’absence, dans les jours précédents, de phénomènes infectieux (ni fièvre, ni angine); — l'association d’une paralysie faciale à une paraplégie, l'apparition désordonnée des paralysies en des points différents; — leur consüitution trop lente, d’abord parésie n’aboutissant à une véritable paralysie qu’en 3 ou 4 jours; — leur extension également trop lente et non systématisée, le maximum des paralysies n’ayant été atteint que vers le 11° jour; — leur prédominance distale; —
