FORMATION DES PORPHYRINES DANS L'ORGANISME

Nous allons étudier maintenant par quels processus

pathologiques l’hémoglobine donne naissance à des

porphyrines au lieu de suivre la voie que nous venons de tracer :

Ouverture oxydative du noyau de l’hémoglobine, puis libération de globine et de fer (démartialisation), enfin formation de biliverdine et de bilirubine.

Deux cas peuvent être envisagés :

1° — par défaut de synthèse — On conçoit aisément qu'au cours des processus synthétiques au niveau des organes hématopoïétiques qui donnent naissance à l’hémoglobine il peut y avoir :

a) Soit excès de production de porphyrine, soit défaut de démartialisation : dans les deux cas la protoporphyrine ainsi produite passe dans la circulation, puis elle est éliminée par les urines. |

c) Viciation partielle de l’anabolisme porphyrique avec formation de porphyrine différente et non transformable en hémoglobine.

2° — par dégradation — l'ouverture ne se produit plus et au lieu d’avoir formation de biliverdine et de bilirubine le départ de la globine et du fer donnera naissance à de la protoporphyrine qui pourra subir certaines modifications au niveau de ses chaînes latérales.

Voyons d’abord quelles sont les porphyrines qui ont été décrites soit dans les urines, soit dans différents organes.

D'abord les porphyrines dites de type IT. Le terme «type IT » est un terme de nomenclature motivé par la présence de stéréoisomères. Dans cette série de composés chimiques nous nous occuperons seulement des types I

EL sers

et IT, seuls rencontrés en biologie, les autres n'étant que des produits de synthèse.

La protoporphyrine de type IIL, appelée encore coproporphyrine de type IIT, ce qui complique quelque peu la nomenclature, peut être représentée de la façon suivante :

CHy-€ | C-CH)-cM,-Co0n CH3-c ne