ÉVOLUTION GÉNÉRALE

Les diverses phases de l’évolution de la maladie de Paget sont très variables. L’affection au début peut rester cantonnée en un point pendant de nombreuses années sans éveiller l’attention du malade; puis, dans une seconde période, l’excoriation détermine quelques douleurs et, peu à peu, par une progression lente, excentrique et spéciale aux affections cutanées parasitaires, l’aréole ei la peau environnante sont successivement envahies. Dans le cours de cette évolution, il y

a souvent des temps d’arrêt, et pendant quelques années les lésions demeurent à l’élat latent; puis, à Toccasion d’une cause d’irritation quelconque, souvent sans raison appréciable, l’extension reprend sa marche graduellement envahissante. A un moment donné, une ulcération se forme, bourgeonne, et gagne en surface et en profondeur, ou bien c’est un noyau profond qui se développe, durcit le sein, l’augmente de volume et gagne vers la surface. Le sein est peu à peu envahi par le processus cancéreux et, sans l’intervention chirurgicale, l’évolution ultérieure serait celle des cancers habituels du sein. Dans deux cas, les ganglions furent pris et les malades moururent emportées par la généralisation cancéreuse.

Il n’y a pas d’exemple où les lésions, pendant tout le cours de l’affection, aient spontanément rétrocédé et, sauf quelques temps d’arrêt, la tendance envahissante, depuis le commencement jusqu’à la fin, se manifeste sans cesse.

L’affection est quelquefois accompagnée d’une complica- . lion importante. En dehors des phénomènes inflammatoires qu’on peut voir survenir comme dans toute solution de cont tinuité de la peau exposée au contact des microcoques » pyogènes, il se produit quelquefois, dans le voisinage des \i lésions et en pleine peau saine, de nouveaux foyers d’infeci tion; ce sont là de véritables points d’auto-inoculations qui t évoluent identiquement à la lésion mère.

Il est difficile d’établir exactement la durée de la maladie ; e elle dépend de l’apparition plus ou moins précoce du cancer e et de la thérapeutique employée.

Le pronostic dépend aussi des mêmes raisons. Il est grave en c ce sens que toute maladie de Paget indique la possibilité d’un c cancer ultérieur qui pourra entraîner la mort par généralisa- Ltion cancéreuse, sinon l’amputation du sein. Mais il n’est pas d d’une gravité extrême, puisque les lésions superficielles peu- ' vent durer vingt ans et plus sans s’épithéliomatiser ni causer

aucune gêne et qu’en cas d’altération de mauvaise nature, l’amputation large pratiquée de bonne heure n’a jamais été suivie de récidive et constitue en quelque sorte une opération curative.

Il est impossible, avec les seuls documents que nous possédons, d’établir des formes distinctes. Peut-être reconnaîtrat-on un jour que les maladies développées ailleurs qu’au sein se distinguent par quelques caractères spéciaux ? Peut-être Irouvera-t-on une division à établir d’après la précocité plus ou moins grande du cancer ou d’après son siège superficiel ou profond? Enfin, d’après les caractères cliniques mêmes, pourra-t-on peut-être reconnaître des formes eczématoïdes, lupoïdes, etc.

Diagnostic.

Un des côtés éminemment pratiques de la découverte de Darier réside dans la constatation facile des parasites dans les squames et dans les débris épithéliaux d’un léger raclage superficiel. (Nous renvoyons à la page 142 pour le modus faciendi.)

C’est là le point le plus important du diagnostic, le signe véritablement pathognomonique. Bien que les caractères cliniques seuls, par leur nombre et leur valeur, puissent conduire à l’affirmative dans la majorité des cas, ils ne suffisent pas toujours, car nous avons rencontré des formes d’eczéma simulant, à s’y méprendre, la maladie de Paget.

La microscopie clinique, à défaut de l’histologie complète, aura désormais dans cette affection une grande importance,' puisque c’est d’elle que dépendra, dans quelques cas difficiles, le diagnostic et par suite la direction thérapeutique, et puisque c’est à elle que les observations ultérieures devront leur valeur réelle et leur utilité scientifique. Nous ne nous occuperons ici

que de la différenciation par la symptomatologie, renvoyant pour le diagnostic histologique à la page 142.

Voici un tableau d’ensemble des principaux caractères différentiels :

1. La période d’état ne s^observe en général qu’entre quarante et soixante ans.

2. Lorsque le malade vient consulter, le début réel remonte, en général, à une époque éloignée (de sept à douze ans en moyenne).

3. Au sein, unilatéralité des lésions en pleine activité. Coexistence fréquente au mamelon opposé de lésions de début.

4. Début par des croûtes et des concrétions cornées, adhérentes et rebelles, siégeant au sommet du mamelon, avec ou sans démangeaisons, accompagnées quelquefois d’érythème ou d’exulcération sous-jacente.

5. Sur d’autres régions, début par une petite surface érythémato - squameuse , entourée d’un bourrelet caractéristique.