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Le bord est fréquemment surélevé ; c’est là aussi un caractère important, car il contribue à la netteté des contours. Parfois la surélévation n’existe que du côté de la peau saine; parfois accentuée en dehors et en dedans, elle forme un bourrelet complet. Rarement, elle a plus de 2 ou 3 millimètres de hauteur; souvent même, elle ne se révèle qu’à la loupe. Le bourrelet linéaire pâle ou rose, comme transparent, semble quelquefois formé de la fusion de petites papules plates. Il arrive qu’en certains points la coloration rouge vif de la surface se prolonge jusqu’au bord et dans ces cas, lors même que la surélévation manque, la ligne de contour conserve sa netteté par l’arrêt brusque des lésions et la cessation de la rougeur.

Par places, cette coloration rouge vif est encore accentuée par la présence de fines arborisations vasculaires. Ajoutons en quelques points, à 1 ou 2 millimètres au delà du bord, une démarcation en collerette, de très fines squamelles, visibles seulement à la loupe.

En dehors de ces limites, la peau est saine ; elle n’est ni rosée, ni desquamée, ni vésiculeuse, ni épaissie, ni cicatricielle.

L’ensemble de ces caractères contribue à donner au bord des lésions, un cachet de netteté tout spécial, fort important à considérer dans l’appréciation du diagnostic.

B. Surface. — Les lésions forment une surface arrondie, plus souvent ovalaire, à grand axe transversal. Au sein, elles occupent assez exactement la partie médiane ; la région mamelonnaire se trouvant à peu près à leur centre. Elles offrent une étendue très variable; tandis que dans quelques cas elles ont paru se limiter au mamelon et à l’aréole, le plus souvent elles ont dépassé l’aréole de quelques centimètres, recouvrant une surface moyenne de 6 à 8 centimètres de longueur sur 5 à 6 de largeur. Il est à prévoir qu’abandonnées à ellesmêmes les lésions pourraient occuper des espaces beau-

coup plus étendus. Ainsi, clans le cas de Jamieson, au bout de vingt années d’existence et de progression lente, la surface malade finit par recouvrir tout le sein et la région axillaire.

En généra], il n’existe à première vue, au niveau des lésions, aucune irrégularité de surface ; la saillie mamelonnaire a disparu; il n’y a pas non plus de dépression spéciale.

Cette plaque de niveau égal, abords festonnés et bien limités, est de coloration rouge vif et tranche avec netteté sur la peau saine environnante. Elle est brillante, finement mamelonnée, comme veloutée et recouverte par places d’un suintement séropurulent plus ou moins intense. Des squames et des croûtes sont disséminées à sa surface en quantité variable. On lui voit des points ulcérés superficiels, qui saignent au moindre contact.

Ces divers caractères peuvent, dans certains cas, prédominer les uns sur les autres et modifier l’aspect général de l’affection; tantôt les lésions sont presque sèches et recouvertes de squames, tantôt elles offrent plutôt l’aspect d’une vaste exulcération. Ces différences expliquent d’ailleurs qu’on ait tour à tour rapproché l’affection de certaines formes de psoriasis, d’eczéma ou d’épithélioma.

En examinant les détails de la surface malade, on retrouve dans la plupart des cas un certain nombre de caractères importants qui n’ont pas encore été signalés. Quand le mamelon est rétracté, il arrive qu’on peut momentanément le faire saillir en partie, par l’excitation provoquée des muscles de la région ; rarement il est déprimé au point de déterminer à sa surface une inégalité de niveau; la palpation indique que la rétraction mamelonnaire est accompagnée d’une induration spéciale un peu plus accentuée qu’au reste de la surface. La peau est en général, à ce niveau, le siège d’une exulcération plus intense, voisine de l’ulcération, qui suinte et saigne aisément; il n’est pas rare que ce point soit le plus malade

(le la surface totale. Nous verrons d’ailleurs (|ue c’est là f|ue débutent le plus souvent les bourgeonnements épithéliaux.

L’examen minutieux du reste de la surface révèle souvent des zones distinctes. La périphérie, sur une largeur de 1 centimètre ou plus, est plus pâle, moins exulcérée, peu suintante. Mais ce qu’il importe surtout de remarquer, ce sont des points inégalement entremêlés qui se distinguent par des caractères spéciaux : les uns, très rouges, suintants et mamelonnés, forment le fond même de la lésion et répondent à deux degrés différents de la lésion de l’épiderme; les autres, lisses, roses et secs, constituent des zones « épidermisées ».

« Le 'premier degré {pu excoriation) est caractérisé par sa couleur rouge vif et par un aspect très finement grenu qui n’est guère appréciable qu’à la loupe et qui peut être facilement masqué par un léger suintement de sérosité, il correspond manifestement à un épiderme dépourvu de sa couche cornée, c’est-à-dire à une excoriation superficielle (1). »

« Le deuxième degré {ou exulcération) présente une teinte d’un rouge plus sombre, une plus grande irrégularité et un suintement plus abondant. L’exulcération y est plus prononcée. Il est probable que le derme n’est pas tout à fait à nu, bien que ces points-là saignent facilement dès qu’on les froisse un peu, avec un linge par exemple. »

Sur d’autres points, on rencontrera de véritables ulcérations superficielles qui ne sont d’ailleurs que l’exagération du deuxième degré de la maladie. Ces diverses altérations sont fort inégalement réparties à la surface; tantôt le premier degré domine, ce sont les cas où le suintement est peu intense ; tantôt le deuxième degré, par sa prédominance, donne un aspect de plaque ulcérée. Le plus souvent, chacun de ces points, pris en particulier, est de très petite étendue; il arrive même qu’on peut embrasser l’un d’eux en entier sous le môme champ

. (1) J. Darier, V. p. 55.

microscopique. Le voisinage et l’entremêlement de ces lésions au premier et au deuxième degré permettent d’expliquer, en raison de la différence de niveau qu’elles présentent, l’aspect finement mamelonné de la surface.

« Semés au milieu de ces surfaces excoriées, apparaissent des îlots irréguliers à contours géographiques, confluents, parfois en traînées plus ou moins longues et larges, îlots qui sont plutôt rosés que rouges, dont l’éclat est plus lisse mais plus sec. L’épiderme y est plus ferme, et on peut les toucher sans les faire saigner. Je doutais, au début, que ce fussent des régions relativement épargnées par la desquamation ou, au contraire, en voie de réparation et déjà recouvertes de couches épidermiques plus solides ; l’évolution a montré que la seconde interprétation était exacte. J’appellerai épidermisés les îlots dans cet état; ils avaient des contours sinueux, accidentés, et -se limitaient d’une façon tout à fait nette au milieu de la surface excoriée au premier degré (1). » Ces points lisses et unis, .comme vernissés, en nombre fort variable, semblent exister dans tous les cas où ils ont été recherchés ; ils se voient très nettement à la vue oblique et leur sécheresse permet de les distinguer aisément.

Un caractère peu connu et que nous avons fréquemment rencontré dans nos observations, est la présence, parfois en nombre assez considérable, de foyers de capillaires dilatés en étoiles, de points de télangiectasie, analogues à ceux que nous avons indiqués au niveau du bord.

Les lésions, dans leur ensemble, sont parfaitement mobiles sur les parties profondes. En saisissant de petits espaces entre le pouce et l’index, on sent une induration superficielle papyracée qui rarement peut être assez accentuée pour déterminer la sensation du « penny glissé sous le derme ».

A ce degré de l’affection, les vaisseaux lymphatiques

(t) J. Darier. V. p. 55.

et les ganglions n’ont jamais été enflammés ni engorgés.

Signes subjectifs. — Dans l’iiiLerprélation des signes subjectifs, il faut tenir compte des douleurs, quelquefois intenses, qui résultent seulement du contact de l’air, des vêtements ou des linges de pansement, et qui le plus souvent conduisent la malade à la consultation. Le prurit, les démangeaisons, quelques tiraillements ne viennent que par périodes ; parfois intenses, le plus souvent ils se tolèrent, et ne causent relativement que peu de gêne. Il a été noté du côté malade, dans plusieurs observations, de véritables névralgies intercostales et brachiales, des élancements partant du sein, tenaces et fort rebelles.

PÉRIODE d’état AVKC CANCER

Le caractère très particulier de la maladie de Paget réside dans la formation, à un moment donné, d’une néoplasie cancéreuse qui peut évoluera la surface ou dans la profondeur. Celle-ci constitue un des stades de l’évolution naturelle de la maladie plutôt qu’une complication, et dans presque toutes les observations son apparition a été mentionnée. Les lésions abandonnées à elles-mêmes finiraient en effet par s’épithéliomatiser à la longue; mais il ne faut pas perdre de vue que cette transformation peut survenir fort longtemps après le début, alors que depuis plusieurs années déjà les lésions superficielles sont parfaitement établies et caractérisées. Dans le cas de Jamieson, malgré les vingt années d’évolution, malgré l’extrême étendue des lésions et les soixante-dix ans du sujet, il n’est apparu aucune trace de néoformation soit à la surface, soit dans la profondeur. L’existence du cancer n’est donc pas une condition absolue du diagnostic, et il ne faut pas oublier que les lésions de surface peuvent constituer toute la maladie.

Les rapports entre le cancer et les lésions que nous- avons

décrites n’en sont pas moins très directes. (Nous le démontrerons au chapitre de l’iiistologie.) Dans une observation, on a pu constater un cordon dur, partant des lésions de surface et aboutissant quelques centimètres plus loin à un noyau de cancer.

A quelle époque du début de la maladie le cancer apparaîtil? Est-il plus souvent superficiel que profond? D’après quinze observations, qui rendent à ce sujet un compte assez exact l’apparition de la néoplasie a eu lieu à une époque du début, qui aurait varié de quelques mois à douze ans, la moyenne étant de deux à sept ans. Mais ces chiffres n’offrent pas grande valeur, leur point de départ reposant, nousl’avons vu, sur une appréciation inexacte du début réel, et nous pensons qu’en général le cancer ne se développe qu’a une époque beaucoup plus éloignée du début (les faits de non-formation cancéreuse après dix et vingt ans nous permettent de le supposer), et que les périodes pré-cancéreuses de quinze jours et de quelques mois, comme on en a cité quelques exemples, sont bien sujettes à caution.

‘ Dans douze observations, sept fois le cancer s’est formé à la surface, cinq fois dans la profondeur. Une semble donc pas qu’il y ait de préférence de siège .

Le cancer peut-il être à la fois superficiel et profond? Aucune observation clinique ne mentionne l’évolution simultanée de ces deux formes, mais le processus morbide, — Ifiiistologie le démontrera, — ne s’oppose pas à ce que le fait existe.

A. Cancer développé à la surface. — Les lésions superficielles telles que nous les avons décrites ne présentent de caractères spéciaux qu’aux points atteints par la néo-formation épithéliale; celle-ci s’offre sous forme d’une ulcération qui, en général, occupe le centre de la surface totale, car c’est toujours au mamelon, une fois rétracté, que les nouvelles lésions débutent. Elles consistent d’abord en un point

(rexulcération plus profonde qui peu à peu devient franchement ulcéreux et saignant; puis Tulcération s’étend, se creuse, et le bord qui la limite est irrégulier, rarement •surélevé; le plus souvent, il est taillé à pic, présente une certaine dureté et n’est jamais décollé. Le fond est déprimé, creusé de quelques millimètres et présente des bourgeonnements recouverts d’un dépôt blanchâtre séro-purulent. Il s’y produit de fréquentes hémorragies. L’induration sousjacente est ici plus profonde; on la sent très nettement entre le pouce et l’index.

' B. Cancer développé dans la profondeur . — La palpation minutieuse des tissus profonds, parfaitement indemnes d^ail- Jeurs de toute atteinte épithéliomateuse superficielle, révèle souvent la présence d’un noyau de cancer, de consistance dure. Celui-ci n’offre dans cette affection aucun caractère clinique spécial. Ses dimensions sont variables, et il peut siéger soit à quelques centimètres des lésions de surface, ce qui arrive souvent, soit dans la partie la plus reculée de la glande. Que le cancer soit superficiel ou profond, il est rarement accompagné d’engorgement ganglionnaire, excepté dans les périodes ultimes, et contribue à augmenter les douleurs et les névralgies intercostales et brachiales.