Induration papyracée superficielle

11. Sensations de brûlure; prurit par périodes, en général, peu intense. Douleurs au contact.

12. (Signes nég-atifs) : pas de vésicules; pas d’engorgement ganglionnaire. Incurabilité absolue par les méthodes antieczémateuses. En dehors des limites de la surface malade, peau saine, ni rosée, ni desquamée, ni vésiculeuse, ni épaissie, ni cicatricielle.

13. A une époque plus ou moins éloignée du début, en moyenne de sept à dix ans, il se produit le plus souvent, tantôt à la surface même et au centre, une ulcération de mauvaise nature, tantôt dans la profondeur un noyau carcinomateux. Le cancer, une fois formé, n’offre pas de caractères spéciaux. Il évolue lentement, et n’est accompagné d’engorgement ganglionnaire qu’aux périodes ultimes; il peut alors se généraliser et entraîner la mort.

Yoilà certainement un ensemble de signes qui ne saurait s’appliquer à aucune affection connue de la pathologie cutanée, et, en effet, la confusion ne semble pas possible.

De toutes les inflammations chroniques de la peau, c’est l’eczéma du sein qui peut offrir le plus de ressemblance. Il est vrai que, dans les formes typiques, l’eczéma est plutôt lié à la grossesse, à la lactation ou à la gale, qu’il est bilatéral, que la saillie mamelonnaire est normale, souvent même gonflée et plus saillante, que la surface est plus croùteuse et crevassée, non granuleuse, d’un rouge moins foncé, que celle-ci est moins nettement limitée, qu^elle est œdémateuse et soulevée dans son ensemble, qu’il y a souvent des vésicules au moins à la périphérie, que l’évolution présente une suite de rémissions et d^exacerbations et non cette extension périphérique et lentement progressive; tous signes, bien distincts de ceux de la maladie de Paget. Mais dans quelques cas rares, la netteté des caractères se fond, et par suite de l’absence ou de l’état anormal de certains signes aussi bien dans la maladie de Paget que dans l’eczéma, l’analogie peut devenir frappante.

C’est ce que nous avons observé chez plusieurs malades de riiôpital Saint-Louis; en voici deux exemples :

« X..., cinquante et un ans, blanchisseuse, est venue

consulter en août 1889; mariée à ving t-deux ans, elle a eu cinq enfants. Elle présente au sein droit une plaque assez arrondie, de 6 centimètres de diamètre, très rouge, suintante, exulcérée par places, recouverte de croûtes, et douloureuse au contact, j Le bord est bien limité, un peu surélevé. Le mamelon ne se voit plus, étant entièrement rétracté. Il existe une légère induration superficielle. La lésion a débuté il y a trois ans par le mamelon. Rien au sein opposé ; rien sur le reste du corps.

« Ces caractères sont exactement ceux de la maladie de Paget; mais l’examen histologique des squames aussitôt

I pratiqué ne révèle pas de psorospermie.

« C’est alors qu’interrogée plus soigneusement, la malade nous apprend qu’il y a trois ans, elle a souffert d’un eczéma presque généralisé, avec intensité des lésions aux deux seins. Après quelques mois de traitement, une grande amélioration I était survenue, sauf au niveau des seins. Quelques semaines : après, disparition définitive de l’eczéma du sein gauche. La 1 lésion du côté droit, qui a persisté, a subi plusieurs alternat tives de rémission et d’exacerbation. C’est à l’occasion d’une I nouvelle poussée rebelle datant d’un mois que la malade s’était présentée à la consultation. »

Ces renseignements venaient donc pleinement confirmer les i résultats de l’examen des squames. Ce n’était pas un cas de 1 Paget, mais un simple eczéma chronique et rebelle du sein.

Voici le deuxième cas :

« Il s’agit d’une petite fille de quinze à seize ans, venue con- > sulter le 12 novembre 1889. Au sein droit, elle présente une surf face malade, arrondie, de 5 à G centimètres de diamètre, dép passant largement l’aréole. Bords un' peu surélevés par places

et marquant une limite très nette. La peau voisine est intacte ; pas de rougeur, ni de vésicules. Plaque très rouge, érodée, un peu suintante. Mamelon rétracté, disparu. Légère induration. Rien au sein gauche.

« Malgré l’âge de la malade, il est impossible, de par le seul examen clinique, de rejeter le diagnostiç de maladie de Paget; mais la recherche des psorospermies est infructueuse et les résultats ultérieurs de la thérapeutique montrent bien qu’il s’agit d’un eczéma. Guérison en deux mois par un traitement anti-eczémateux (lotions émollientes, oxyde de zinc, glycérolé cadique faible) » (1).

Ajoutons que, dans nombre d’observations d’eczéma du sein, nous avons constaté la rétraction mamelonnaire, et sans le contrôle histologique on aurait pu croire à des formes pré-cancéreuses de la maladie de Paget. C’est l’erreur qu’on a souvent dû commettre.

- Nous sommes convaincu, d’ailleurs, et nous allons le montrer: 1” qu’on a confondu dans la maladie de Paget des affections distinctes; 2“ qu’on a décrit à part des lésions qui doivent y être rangées.

Voici deux exemples d’observations publiées sons le diagnostic de maladie de Pag et ^ et qui sont de simples coïncidences d’eczéma et de cancer :

« Mrs. C. D... atteinte d’uneczéma auseingauche, vient,ily a quatre ans, me consulter. La surface malade, de forme irrégulière, est un peu plus grande qu’une pièce de 5 francs; elle siège à \di partie inférieure du sein et ne s’étend ni au mamelon ni à l’aréole. En quelques mois, une pommade composée, à l’oxyde de zinc, l’acide pbénique et la glycérine, vient à bout de cette lésion. Un an après on constate un noyau dur

(1) Observation appartenant à Darier,

dans la glande mammaire. En 1879, la surface de la tumeur prend une teinte légèrement bleuâtre. 11 février 1880, amputation et constatation d’un squirrhe. En septembre 1880, récidive. Depuis la g-uérison de Teczéma, aucune espèce de lésion superficielle n’est jamais reparue. »

« Squirrhe de la mamelle avec adénopathie axillaire^ consécutif à un eczéma chronique du mamelon. )>

« Femme de cinquante-quatre ans, apparence d’excellente santé, nombreuses éruptions eczémateuses à la face, au cuir chevelu, au ventre, aux aines et aux deux seins; le sein gauche est le moins attaqué. Le sein droit est augmenté de volume; le mamelon est effacé; à sa place, on voit une ulcération superficielle, arrondie, plane, sans écoulement ichoreux. L’eczéma s’étend au delà de la glande mammaire; la peau est restée souple, mobile, sur les parties profondes ; cependant on constate une petite induration cutanée qui siège probablement dans un des lobules périphériques de la glande. Tumeur maligne énorme de la glande mammaire. »

La lecture de ces observations rend bien compte de la façon toute gratuite et aléatoire avec laquelle on a trop souvent employé la dénomination de maladie de Paget.

En résumé : de la maladie de Paget, entité morbide spéciale, il faut, et on peut distraire par un examen approfondi des divers signes cliniques, et en tous cas par l’histologie appliquée à la clinique, toute une série de faits tels que :

Les eczémas aigus du sein ; les eczémas chroniques et rebelles ;

Les eczémas coïncidant avec un cancer, ou même compliqués de cancer — si toutefois le fait existe !

Dans certains cas très rares, on a pu prendre les lésions superficielles de la maladie de Paget pour quelque forme de psoriasis, pour un lupus érythémateux, ou un lupus compli-

qué (le cancer, pour des formes superficielles et lentes d’épitliéliomes (acné sébacée partielle, ou rodent ulcer des Anglais).

On les a aussi confondues avec des lésions syphilitiques. Signalons à ce propos le cas rapporté par le D'' Snow {British med. journal^ 16 déc. 1882), où l’on avait diagnostiqué une maladie de Paget chez une femme atteinte d’une ulcération superficielle, indurée et triangulaire du mamelon, et où l’on vit se manifester dans la suite des signes de syphilis constitutionnelle. La prétendue maladie de Paget avait guéri avec des applications d^’une pommade à l’iodoforme, et n’avait été fort probablement qu’un chancre syphilitique du sein.

Il n’est pas nécessaire d’insister davantage sur les caractères différentiels que nous avons énumérés; la découverte des parasites viendra toujours éclairer le diagnostic. Cette recherche trouverait surtout son importance au début même de la maladie, alors qu’on aurait quelques doutes au sujet d’une fissure, d’une croûte rebelle, d’une lésion tuberculeuse ou syphilitique des mamelons.

Depuis notre étude du cas de Radcliffe Crocker de maladie de Paget développée au scrotum (voir page 125), nous pensons que certaines lésions inflammatoires chroniques non classées, qui apparaissent à la peau, devront être rangées dans la maladie de Paget. Les faits suivants en sont des exemples possibles :

a ÉpUhélioma super^ciel de la région dorsale rappelant la maladie de Paget du mamelon «, par L. Brocq.

« Homme d’environ soixante ans, d’une forte constitution.

« Début de la maladie il y a quinze ans par le point qui occupe actuellement le centre de la lésion et s’y présente sous forme d’une saillie à base dure et infiltrée. Accroissement progressif centrifuge. Hémorragies répétées et rebelles, se reproduisant toutes les cinq ou six semaines, provoquées par le simple décubitus dorsal. Plusieurs médecins ont vu le malade et ont porté le diagnostic: dartre ou eczéma.

(( État actuel. — A la partie supérieure de la région dorsale, à droite de la ligne médiane, existe une lésion en plaque mesurant 12 centimètres dans le grand axe qui est vertical et 8 suivant le petit axe. Les bords sont assez nettement arrêtés et découpés, figurant des circinations plus ou moins bien dessinées; on y trouve en certains points un léger relief. En bas, la surface de la plaque malade paraît en voie de guérison : coloration à peine brunâtre, fine desquaniation. Ailleurs, on trouve une rougeur assez vive disparaissant incomplètement à la pression. La vascularisation est assez abondante, Tinfiltralion très peu marquée sur la plus grande étendue de la plaque. A la partie médiane et un peu supérieure de la surface malade, un point large comme une pièce de 1 franc environ fait saillie au-dessus des parties voisines et figure une sorte de mamelon à sommet plat; la surface de cette saillie est inégale, fongueuse, recouverte de croûtes fines et saigne très facilement. La base et le pourtour immédiat sont notablement infiltrés. En d’autres points de la surface, quand on tend la peau, on voit des sortes de petites saillies transparentes, groupées, agglomérées. Les bords semblent aussi présenter çà et là de toutes petites saillies, en chapelet. On remarque encore, disséminés sur la surface malade, de petits points jaunâtres très légèrement saillants, non agglomérés, ressemblant dans une certaine limite à des papules de lichen plan. Démangeaisons modérées; quelques douleurs périphériques. Santé générale assez bonne, un peu d’état nerveux (1). »

« On a case of epithelioma of theneck following a patchof chronic skin disease», par H. Morris.

« Élisa H..., âgée de soixante ans, est admise le 8 septembre 1876 à l’hôpital de Middlesex (Londres).

(1) Nous remercions vivement notre cher maître d’avoir bien voulu nous communiquer cette intéressante observation.

« Depuis neuf ans, elle présente au côté droit du cou une petite tache rouge, arrondie et squameuse, 'de la grosseur d’une pièce de 6 pence qui, restée dans le statu quo pendant cinq ans, s’est ensuite ulcérée et couverte de petites croûtes. Dès lors, la lésion s’accrut graduellement, lentement, et il fallut la cautériser; ce traitement n’ayant amené aucun résultat, on fit l’application d’emplâtres vésicants qui restèrent aussi sans effets et la marche extensive continua.

(( A son entrée, elle présentait un ulcère large comme la moitié de la paume de la main, à bords durs et élevés en plusieurs endroits, saignant facilement et dont le centre était plus profondément ulcéré, tandis que la périphérie n’avait pas d’induration notable. En avant de la plaque, les bords étaient moins nettement surélevés. Opération le 20 septembre. En raison de l’adhérence des parties profondes, l’extirpation totale fut difficile à obtenir. L’examen des tissus montra qu’on avait affaire à un cancer épithélial ordinaire de la peau.

« En janvier 1878, apparition d’un nodule au niveau de la cicatrice, retour à l’bôpital Middlesex le 21 mars , et opération le 27 mars, suivie d’une guérison complète; juillet 1880, pas de récidive. »

Il est très probable que ces deux observations se rapportent à la maladie de Paget. Nous croyons que le nombre des cas analogues ne tardera pas à augmenter; récemment encore, un nouveau fait de ce genre vient d’être communiqué à une Société de médecine de Londres.