CHAPITRE V

Réactions humorales

atypiques

Les Réactions biologiques atypiques dans la P. G.

et les Psychoses hallucinatoires

Tout syphilitique est candidat à la neuro-syphilis et le succès du traitement est en raison directe de la précocité avec laquelle on l’institue. Aussi l'étude du liquide céphalo rachidien, seul moyen de connaître avec certitude et précocité l’état des méninges, est-il de première importance pour la bonne conduite du traitement des syphilitiques.

A. SÉZARY, LEFÈVRE et JACQUET admettent qu'un syphilitique traité correctement pendant quatre ans après le début de l'infection et qui a eu un liquide normal après la première et la troisième année, est pratiquement mis à l’abri de complications. Le liquide pathologique, devenu normal par traitement, peut redevenir pathologique, si la thérapeutique ordonnée s’avère insuffisante, avant même l’apparition de signes cliniques de syphilis nerveuse.

C'est cette valeur pratique des examens du sang et du L. C. R. dans la syphilis, qui nous a fait adopter le critérium biologique pour notre classification des syndromes hallucinatoires syphilitiques.

Nous avons pu, ainsi, à travers de multiples intermédiaires, relier la psychose hallucinatoire syphilitique et la paralysie générale paranoïde, en assistant progressivement

à des modifications de plus en plus prononcées de la formule biologique parallèlement à une complexité croissante du syndrome neurologique, qui devient plus évident.

« Mais », nous dira-t-on, « même unis par cette échelle des psychoses syphilitiques, les deux affections de base, psychose hallucinatoire chronique d’une part, paralysie générale de l’autre, prises en soi, n’en sont pas moins différentes. Et, au point de vue biologique, la distinction en est aisée? ».

Certes! et du fait que toutes les formes intermédiaires peuvent Se rencontrer entre deux maladies bien définies, il ne faudrait pas conclure à leur identité.

Et cependant, les psychiâtres avertis reconnaissent qu’en certains cas le diagnostic de l’une ou l’autre forme peut être rendu hésitant, par l'incertitude des examens de laboratoire eux-mêmes:

On rencontre dans la littérature psychiâtrique des cas nombreux de paralysie générale avec réactions humorales partielles, atypiques, et parfois absentes.

Par contre, des délires hallucinatoires Systématisés, liés à diverses altérations organiques, comportent un syndrome humoral. Au nombre de ces altérations organiques figure certainement la syphilis dans une Proportion qu’il n’est pas possible de fixer. Il nous Paraît opportun de rappeler de façon précise sous quelles modalités et dans quels états cliniques se présentent ces Cas, encore considérés comme exceptionnels. Nous en tirerons argument pour étayer nos hypothèses concernant la psychose hallucinatoire chronique Ssyphilitique.

1, — P. G SANS REACTIONS HUMORALES

Si certains auteurs affirment, en matière de paralysie générale, la constance absolue du caractère positif des réactions, qu'ils considèrent comme nécessaire pour porter le diagnostic de cette affection, il est incontestable qu'il existe des cas authentiques de cette maladie où l'examen du liquide céphalo-rachidien n’a révélé aucune anomalie.

Les réactions humorales atypiques s’observent après le traitement malarique. Ce fait, connu et indiscuté, est une preuve de l'efficacité de la cure.

Mais il arrive que les réactions s’améliorent spontanément et rétrocèdent complètement dans les rémissions dites « spontanées » (LÉVY et MÉDAKOVITCH). Bien plus, dans certains cas, la positivité des réactions dans le liquide céphalo rachidien fait défaut pendant tout le cours de l'affection:

1° Albuminose

Une forte albuminose peut exister, exceptionnellement, à l’état isolé avec augmentation du taux des globulines (CLAU- DE) et cependant l’autopsie permet de vérifier le diagnostic clinique de P.G. L’hyperalbuminose est rarement ab-

sente (10 % des cas).

2° Lymphocytose

Lorsque le taux de l’albumine est normal, on ne constate jamais de lymphocytose. P. KanN et MERCIER ont ob-

servé chez un ancien syphilitique de 38 ans qui, après plusieurs ictus, présenta un syndrome typique de P. G., un liquide sans lymphocytose ni hyperalbuminose. Il est remarquable, disent les auteurs, que, quelles que soient les lésions de l’encéphalite, il n’y ait pas de réaction méningée.

Roger DUPOUY a rapporté un cas, à peu près analogue, où le diagnostic de P. G. mélancolique délirante se trouvait contrarié par l’absence de lymphocytose, mais, pour LAIGNEL-LAVASTINE et DELMAS, cette absence sans doute transitoire, ne permettrait pas, à elle seule, d’écarter ce diagnostic.

3° Réaction de Wassermann

Le B. W., plus que la pléïocytose et l’hyperalbuminose, se montre en désaccord avec les données cliniques. Alors que, cliniquement, la nature syphilitique de laffection ne souffre aucun doute, le B.-W. peut être négatif. Le fait, quoique peu fréquent (moins de 10 % des cas de P. G. atypiques) s'observe surtout dans les formes de début, et

dans les formes lentes d'aspect paranoïde (HERMANN, Hu- REYER, de Berlin).

DESPORT, au service de M. PACTET, en a observé un cas dans lequel la formule rachidienne était:

Albumine: O gr. 22.

Lymphocytes: 5.

Benjoin: 00000 22220 00000.

FRENEL et VUILLAUME ont noté, dans un autre cas, les chiffres suivants:

18 août. Albumine: 1 gr. Lymphocytes: 26. B.-W.: — Benjoin: 11110 22200 00000.

8 septembre. Albumine: 0 gr. 50. Lymphocytes: 16 B.4W. ___ Benjoin: 11000 22222 00000.

Pour BEAUSSART, la réaction de Wassermann ne serait positive que dans les périodes avancées. Pour CLAUDE, au contraire, elle aurait été positive à un moment donné, mais serait passée inaperçue.

On peut observer, par contre, des formes où le B.-W. positif constitue l'unique réaction du liquide céphalo rathidien. Chez les P. G. une telle anomalie paraît témoigner d'un processus parenchymateux torpide, peu inflammatoire, le plus souvent insensible au traitement (SÉZARY, BARBÉ et LÉVY). j

4° Réaction de Guillain

Les anomalies que l’on observe dans la réaction du benjoin colloïdal consistent surtout en une floculation dissociée jou une floculation dans la zone méningitique (TRÉNEL et VUILLAUME). Mais, il n’est pas exceptionnel de constater l'absence de toute floculation dans les tubes d'examen.

Dans ce cas, les autres réactions du liquide céphalo rachidien sont également négatives (Mile SÉRIN, d'HOLLANDER, de Louvain). Dupouy et PICHARD ont signalé le cas d'un malade syphilisé seize ans auparavant qui, malgré le traitement, a vu évoluer une syphilis encéphalique après une phase hallucinatoire, sans qu'à aucun moment la nature

Syphilitique ait pu être affirmée par les réactions du liquide céphalo-rachidien.

Formule: Albumine: O gr. 30; B.-W.: négatif; benjoin: 00000 00000 00000.

La P. G. sans syndrome humoral a fait le sujet d’études très approfondies de la part du Professeur CLAUDE, qui conclut que l'absence de réactions n’est pas une contre-indication à la cure malarique. MARCHAND estime, comme lui. qu’une réaction négative ne permet pas d'éliminer le diagnostic de syphilis nerveuse.

En résumé

Le diagnostic de paralysie générale peut, dans bien des cas, être entouré de difficultés, surtout au début, où la Symptomatologie est fruste. Dans ces cas, où on attribue une grande importance aux indications fournies Part leve C. R, il arrive de trouver des réactions humorales tout à fait négatives, et des P. G. anatomiquement contrôlés ont eu parfois, des examens biologiques toujours négatifs.

Il, — PSYCHOSES HALLUCINATOIRES AVEC REACTIONS HUMORALES

Deux cas sont à envisager:

a) Psychoses hallucinatoires accompagnant une affection organique dont les lésions sont manifestes et bien déterminées (méningites séreuses, tumeurs, encéphalite) ou moins

précises (états confusionnels, sclérose en plaques, psychoencéphalites);

b) Psychoses hallucinatoires chroniques de type clinique classique et d'apparence constitutionnelle.

a) La méningite séreuse peut provoquer des hallucinations par le mécanisme de l’hypertension intra-crânienne (CLAUDE). Les phénomènes hallucinatoires d’allure épisodique s’accompagnent, en général, de concepts délirants, délire de persécution en particulier. Ils reparaissent synchroniquement avec une recrudescense de pression du L. CuRiset cèdent à la soustraction de ce liquide (CLAUDE, TARGOWLA, et LAMACHE). Celui-ci présente les caractères biologiques suivants:

Formule rachidienne: Hyperalbuminose sans hyperleucocytose; B.-W.: —,.Benjoin: 00000 00000 00000.

II est à noter que, dans certains cas, la réaction de Wassermann, chez des sujets sûrement non syphilitiques, peut se montrer positive (méningite de nature tuberculeuse, par exemple — Mario PAGLIARI).

Au cours de l’évolution des tumeurs cérébrales, des syndromes d'influence et des délires de persécution plus ou moins systématisés peuvent s’observer, d’une manière épisodique. Aux hallucinations visuelles (HORRAX et TRACY JACKSON PUTNAM), aux hallucinations auditives (CLAUDE et TARGOWLA), s'ajoutent des illusions et des interprétations délirantes de troubles dus à l'affection organique (ARSIMO- LES et HALBERSTADT) comparables à celles que l’on a signalées dans le tabès (TRUELLE, PIERRET et ROUGIER), les

névrites (ANGLADE), la maladie de PARKINSON, la sclérose en plaques, etc. Les cas de tumeurs cérébrales se manifestant par des troubles mentaux rappelant la paralysie générale ne sont pas rares (tumeurs frontales, méningiomes temporaux)..

Le liquide céphalo rachidien montre la dissociation albumino-cytologique. Importante albuminose. Réaction cytolologique nulle ou très discrète.

Les cas de syndromes hallucinatoires consécutifs à une atteinte inflammatoire du cerveau, à une encéphalite, apparaissent de plus en plus fréquents. Des exemples, aujourd’hui nombreux, sont rapportés pour l’encéphalite épidémique. (COURTOIS et MARÉCHAL). Cette question, d’un intérêt capital, ne peut être qu’effleurée dans ce travail; aussi ne nous contenterons nous de donner ici qu’un aperçu très général des syndromes hallucinatoires post-encéphalitiques. Ceux-ci peuvent se classer en trois groupes (CLAUDE et Ey):

1° Des états Oniroïdes d’action extérieure;

2° Des délires à type paranoïde;

3° Des états hallucinatoires à type de délire d'influence.

Les hallucinations, le plus souvent multiples, surviennent par paroxysmes, s’accompagnant de délire et de réactions antisociales plus ou moins graves. Le délire disparaît avec le paroxysme et le malade reprend conscience de ses hallucinations (DUPOUY et PICHARD). Mais ce caractère épisodique, variable et inconstant, peut manquer et la maladie revêtir progressivement l'aspect d’une psychose hallucinatoire d’allure chronique rappelant le délire de MAGNAN (SCHIFF et COURTOIS) avec idées de persécution, idées de jalousie, de richesse. (BARUXK et MEIGNANT). Dans certains

cas, la psychose apparaît brusquement et complète d’emblée (HEUYER et LE GUILLANT, MARCHAND et PICARD).

C’est surtout le tableau de psychose hallucinatoire chronique que l’on retrouve au cours du parkinsonisme postencéphalitique.

/Dans quelques cas, les sujets présentés par les auteurs sont, en plus, syphilitiques et.ont un B.-W. positif. (A. WIMMER, J. CourTois et J. LACAN).

Certains états confusionnels symptomatiques d’encéphalites de nature encore inconnue, présentent un syndrome méningé humoral. Le diagnostic différentiel est à discuter avec la sclérose en plaques et la paralysie générale mais, d’une part, les signes neurologiques manquent; d'autre part. le B.-W. du L. C. R. est négatif. TINEL et CÉNAC en ont rapporté un cas à la S. C. M. M: (1923), où le délire se systématisant secondairement donnait l'impression d’une psychose hallucinatoire chronique de pronostic réservé (lymphocytose intense). TRUELLE, dans la discussion, rappelait un cas analogue survenu chez un syphilitique (120 lymphocytes à la cellule de Nageotte). Courrois et Mile ANDRÉ, PuEcH et BELEY en ont publié d’autres cas par la suite. Dans celui de Dupouy, COURTOIS et DUBLINEAU, les examens de laboratoire, pratiqués à dix jours d’intervaile, donnèrent les résultats suivants:

Alb.: O gr. 60; Pandy et Weïbrocht: —; leuco: 75; benjoin: 10000 22220 00000; B.-W.: —

Alb.: O0 gr. 60; Pandy et Weibrocht: traces; leuco: 70; benjoin: 10000 02222 00000; B-W:::-

Alb.: O gr. 20; Pandy et Weibrocht: —; leuco: 20; benjoin: 00000 02220 00000; B:-W.: —

Dans certains cas le B. W. se montre positif,

La sclérose en plaques, dans le polymorphisme de ses symptômes psychiques, peut simuler la paralysie générale (M. LANNoIS et E. BENOIT) avec ses troubles de l’intelligence, de l'attention et de la mémoire. Mais, plus fréquemment, elle se présente avec l’allure d’un délire hallucinatoire systématisé (P. GUIRAUD). Les hallucinations sont multiples: audatives, visuelles, cœnesthésiques (P. GuiRAUD et X. ABELY). Le délire peut apparaître par bouffées, avec crises d’épilepsie bravais-jacksonienne (SALOMON) ou s’installer progressivement avec des troubles nerveux minimes, donnant à l'affection l'allure d’une P. H. C., avec délire de persécution et de grandeur (OMBREDANNE). Pour MARCHAND, le stade hallucinatoire s'explique par le caractère inflammatoire des plaques, au début, l’affaiblissement mental progressif terminal ressortissant à la sclérose du névraxe.

Mais, ce qui vient compliquer singulièrement le diagnostic différentiel et étiologique de l'affection, c’est le rôle joué par la syphilis en certains cas: en 1907, après une étude bibliographique des différentes Opinions écrites à ce sujet jusqu'alors, CATALA concluait à l’origine spécifique fréquente du syndrome. Depuis, les recherches n’ont fait que confirmer cette hypothèse .

Cliniquement, ou bien il s’agit d’une paralysie générale réalisant un syndrome de sclérose en plaques (1), ou bien d’une sclérose en plaques simulant une paralysie générale (2); ou la sclérose en plaques relève directement d’une Syphilis acquise (3) ou héréditaire (4). L'étude histopatho-

(1) Crarcor, 1802, JUQuELrER et FILASSIER, BERTRAND, PÉRON et ELo,

(2) TarcowLA et OMBREDANNE, Mile SPRINGLOVA.

(3) DE Paozi, ALLEMADE, SEPICH, SPOTAN, BOLLET, MaARQUEZzY, Device, BERNHEIM, WESTPHAL, BECHTEREW, SIEMERLING et SEZARY,

(4) Devic et BERNHEIM,

logique des lésions, corroborée par l'étude expérimentale (1), confirme les constatations humorales.

Enïin, ces cas de sclérose en plaques syphilitique sont curables par Novarsénothérapie (2) et par le Muthanol (3).

Le liquide céphalo rachidien présente une formule assez spéciale. Pas de réactions cytologiques ou hypercytose légère, albuminose normale ou hyperalbuminose. Réaction des globulines négative. Réaction de Lange à l’or colloïdai positive. Réaction de GUILLAIN au benjoin colloïdal positive. B.-W. négatif. Les modifications sont plus marquées dans les scléroses en plaques syphilitiques, où la réaction de B.-W. s'affirme positive.

A côté de ces maladies mentales, où le diagnostic repose sur des troubles à la fois neurologiques et mentaux, et qui répondent au terme de « psycho-encéphalite + par lequel les a désignées MARCHAND, les « encéphalites psychosiques » revêtent la forme d’une véritable psychose constituant à elie seule tout le tableau clinique.

Suivant leur évolution, MARCHAND groupe celles-ci en trois classes: aiguës, subaiguës et chroniques. Ces dernières, psychoses paranoïdes, apparaissent chez des sujets précédemment atteints d’une affection aiguë du névraxe; encéphalite psychosique aiguë, poliomyélite, tuberculose, syphilis, etc.

Ces psychoses, qui réalisent des syndromes mentaux presque purs, révèlent néanmoins l’atteinte des centres nerveux supérieurs, à l’analyse du liquide céphalo rachidien

(x) Da Fano (1921), Auguste PETIT (1922).

(2) DeEvic et BERNHEIM; PERRIN, de Nancy.

(3) Henri Durour.

par des signes plus ou moins discrets et passagers (albuminose, lymphocytose du début. par exemple).

b) Contrastant avec les psychoses hallucinatoires que nous venons d'étudier, et dont l’origine organique était nettement perceptible, la Psychose haliucinatoire chronique considérée jusqu'ici comme psychose essentielle, est le type de l’affection proprement « constitutionnelle ». La biopsie in vivo du névraxe, par l'étude du liquide qui le baigne, montre cependant, en certains cas, une atteinte lésionnelle que jusqu'ici peu d’auteurs ont reconnue.

Récemment cependant, certains psychiâtres, se posant comme nous la question d’une origine organique de la psychose hallucinatoire chronique, en ont cherché la preuve dans l’étude détaillée du liquide céphalo-rachidien à diverses périodes de l’affection (DiDE, COURTOIS, etc...)

La lymphocytose est rare. L’hyperalbuminose, plus fréquente, est discrète: 0 gr. 40 à O gr. 60. Le B.-W. + peut s’observer dans les cas où il est permis d’envisager entre la psychose et la syphilis un rapport de causalité. Mais c'est surtout la réaction du benjoin colloïdal que l’on voit modifiée. MM. Paul ABELY, J. ROYER et Ch. DURAND se sont particulièrement attachés à l’étude de cette question. Le résultat de leurs recherches a fait l’objet d’une communication à la Société Médico-Psychologique il y a un mois à peine (25 février 1935). Voici leurs conclusions:

« L'extension de la précipitation du benjoin colloïdal dans les tubes situés à droite de la zone médiane, précipitation de type dite méningitique, se rencontre dans dive:s syndromes mentaux, où l’on peut retrouver à la base une

origine organique où toxi-infectieuse. Elle y est habituellement précoce et fugace. Dans la psychose hallucinatoire chronique, on la rencontre dans plus de un tiers des cas. Elle y est au contraire tardive et tenace. Dans une forme identique, mais avec un mode d'apparition différent, on la retrouye dans la psychose de Korsakoïf, dans certaines paralysies générales modifiées par le traitement ou d’évolution clinique particulière (forme hallucinatoire). Ce symptôme humoral est l'indice d’une réaction méningée qui ne se manifeste parfois par aucun signe clinique. »

En résumé, il existe des P. G. atypiques sans signes humoraux, et des P. H. (en particulier des P. H. C.) présentant un syndrome humoral. Il est superflu d’insister d’avantage sur la difficulté de diagnostic de certains cas, où ces syndromes peuvent se masquer l’un l’autre, et l’anamnèse permettre seule de résoudre le problème.

Nous donnons, pour finir, un exemple de ces cas litigieux: