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Les Observations

OBSERVATION N° 1 (DocTEurR RENÉ BERNARD)

G... Pierre, âgé de 3 ans, né à terme, poids à la naïissance 3 kg. 900. À été élevé au sein maternel jusqu’à l’âge de six mois. Courbe de poids nettement au-dessus de la moyenne.

A 5 mois contracte la coqueluche.

À 19 mois, on pratique une ablation des amygdales sans incident.

A l’âge de 3 ans, après un épisode fébrile discret et de courte durée (deux jours seulement), débute brusquement un purpura. La veille de l’apparition de son purpura, sa maman remarque l’empreinte bleutée de sa main sur les fesses de son enfant à l’occasion d’une fessée. Le lendemain, apparition d’ecchymoses sur tout le corps et de petites tàches rouge vif. Ce n’est que le surlendemain qu’apparaît une hémorragie assez abondante.

Pendant la durée de ce purpura, l’enfant est pratiquement apyrétique.

Par ailleurs, l'examen de l'enfant se révèle strictement négatif : pas de grosse rate, ni de gros foie.

Les examens sanguins pratiqués dès le 11-2-46 donnent les renseignements suivants :

T' S supérieur à 20 minutes Numération

TC = 6 minutes GR 4.100.000 Lacet positif GB 10.300 H B 80 % Irrétractilité du caillot Plaquettes 100.000 Formule : Poly. neutro Eosino Baso 55 % ji 1500 1 % Lympho Mono 36 % 6 %

On prescrit alors, quatre transfusions de sang à l'issue desquelles un nouvel examen nous apprend (1 mois après) :

TS — 13 minutes Numération TC = 10 minutes GR 3.900.000 Lacet positif GB 11.000 Irrétractilité du caillot Plaquettes 180.000 Formule : Poly. neutro Eosino Baso 50 % 7 2 % Lympho Mono 38 % 3 %

Après cette poussée plaquetaire, alors que l’état général s’améliorait, on pratique douze piqûres d’Hémocoagulène Ciba et on pratique un nouvel examen le 15-3-46.

TS — 130 minutes Numération TC—= 6minutes GR 4.000.000 Lacet positif GB 10.000 Irrétractililé du caillat Plaquettes 130.000 Formule : Poly. neutro Eosino Baso A4 % 1 % + %

On ordonne quatre nouvelles transfusions de sang, et au mois de mai 46 on considère ce petit malade guéri définitivement, cliniquement et hématologiquement. |

En effct, trois mois après le début de sa maladie, les examens Sanguins montrent une entière récupération des signes de la crase sanguine.

TS — 2 minutes Numération TC = 6 minutes GR 4.200.000 Lacet négatif GB 6.800 Caillot narmatl Plaquettes 220.000 Formule : Poly. neutro Eosino Baso 53 % 2 % 1 % Lympho Mono 32 % 11 %

Cet enfant fit une scarlatine, un an plus tard. Une rougeole en juin 48, une typhoïde en octobre 48. Il a eu un sérieux accident de bicyclette sans complications hémorragiques.

Actuellement, quatre ans après, il présente un très bon état général, n’a jamais eu depuis de purpuras ecchymotiques ou pétéchial. à

Les autres enfants, âgés respectivement de quatre ans, six ans et onze ans, actuellement, n’ont jamais eu de manifestations semblables.

Dans sa famille, tant paternelle que maternelle, on ne relève aucun antécédent hémorragique.

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Le nombre des plaquettes est passé à 163.000 le 28 juiilet ; le TS est de 4 minutes 30. Le 4 septembre, 165.000 plaquettes.

Le 6 novembre, 240.000 plaquettes.

Le 5 février, 280.000 plaquettes.

- Un an après, le 8 juin, nous revoyons l’enfant, Il n’a plus présenté aucune manifestation pathologique. Son TS est de 4 minutes. Les plaquettes sont au nombre de 320.000.

GR 4.200.000 HB 85 % GB 8.300

Nous avons revu l’enfant en février 1950. Il est en parfaite santé.

OBSERVATION N° 2 (Docreur SEBAHOUN)

D... P. âgé de 3 ans, est l’unique enfant de parents sains. Rien de particulier à signaler dans ses antécédents.

Aux environs du 1 juin 48, cet enfant a présenté une rhino-pharyngite avec température à 39°. Deux grammes de Thiazomide par jour sont prescrits par le médecin traitant, chûte immédiate de la témpérature ; les sulfamides sont arrêtées au bout de 48 heures. L’enfant demeure subfébrile pendant trois à quatre jours, puis plus rien, sauf une légère anorexie.

Le 12 juin, alors que l’enfant semblait en parfaite santé sont apparues, au niveau des crêtes iliaques de vastes ecchymoses bientôt suivies d’autres tâches sur les membres inférieurs, les avants bras, ainsi que de petites gingivorragies. La température est normale à 37°. Le médecin traitant prescrit du K Thrompyl et Chlorure de calcium et fait pratiquer les épreuves sanguines, ec qui donne :

Lacet positif Numération TC = 9 minutes GR 4.000.000 T'S illimité GB 11.000 H B 80 % Formule : Poly. neutro Métamyelocytes 65 % 1 % Lympho Mono 53 VC 3 %

Nous voyons l’enfant le 15 juin. Nous nous trouvons en présence d’un enfant très vigoureux, jouant dans son lit, ne manifestant aucune inquiétude, et complètement apyrétique. L'examen révèle un purpura manifeste, avec tous les de-

grés depuis les pétéchies jusqu'aux vastes ccchymoses ; le lobe de l’oreille saigne depuis la veille ; au niveau des muqueuses nous constatons des gencives qui saignent et de petites ecchymoses sur les amygdales. Tout le reste de l’examen viscéral est entièrement normal.

Nous prescrivons Hémccoagulène injectable et 30 cc. de sang frais tous les jours, avec Laroscorbine pendant 5 jours.

Tout semble rentrer dans l’ordre ; aucune autre hémorragie n'apparaît ; le signe du lacet devient négatif, le nombre des plaquettes remonte à 90.000 le 23 juin. On poursuit Hémocoagulène et vitamine P.

Le 29, de nouvelles tâches sont apparu<s ; le signe du lacct est redevenu positif ; le nombre des plaquettes est sensiblement le même. Nous reprenons alor:, les transfusions de sang tous les deux jours, puis, deux fois par semaine ; l'enfant a reçu en tout, 12 transfusions de 30 cc. chacune.

OBSERVATION N° 3 (DocTEurR RENÉ BERNARD)

Hu... Michel, âgé de 6-ans, né à termes. Poids à la naissance 3 kilos 800. À été élevé au sein maternel jusqu’à 6 mois.

A présenté une rhino pharyngite et une otite chronique. Enfant très nerveux, a eu des convulsions fébriles. Prurigo strophulus. À été opéré des amygdales et des végétations à l’âge de 4 ans.

En novembre 1949, cet enfant présente des ecchymoses et des pétéchies. Les ecchymoses disparaissent et font à nouveau leur apparition durant plusieurs jours. On note également une hémorragie nasale. Etat général relativement conservé. Pendant tout le mois de décembre l’enfant fait des bleus à répétition sur les fesses et les coudes. Un examen sanguin pratiqué le 31 décembre 1949 donne les résultats suivants :

T'S 30 minutes Numération TC 6 minutes GR 4.100.000 Signe du lacet positif GB 10.000 HB 85 Irrétracilité du caillot Formule : Poly. neutro Eosino 48 % 3 % Lympho Mono

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À l'examen on trouve un foie débordant de deux travers de doigts le rebord costal. Le reste de l’examen se révèle entièrement négatif. Traité par Hépax, Rutine et Héimocoagulène.

Ce purpura évolue durant 4 mois environ, à l'issue des-

quels l'enfant semble guéri. Un examen sanguin du 15 mars 1950 indiquait :

T S 7 minutes Numération TC 8 minutes GR 4.000.000 Sigise du lacet négatif GB 15.000 H B 85 % Mauvaise rétractilité du caillot Plaquettes 240.000 Formule : Poly. neutro Eosino 56 % 2 % Lympho Mono 34 % 8 %

L'enfant H.. Michel n’a plus présenté, depuis, de phénomènes purpuriques.

Là encore on ne relève pas d’antécédents hémorragiques dans la famille.

Étude Symptomatologique

Les manifestations cutanéo-muqueuses.

L'apparition des signes cutanés qui marque le début des manifestations, n’est pas précédée par une phase prodromique typique. À peine, peut-on relever quelquefois, un léger mouvement fébrile, élément infectieux par trop banal pour que nous puissions, d’ores et déjà, retenir l’infection comme une étiologie possible à ce syndrome. Tout au plus, pouvons-nous dire que lenfant entre dans sa ma'adie avec une légère baisse de l’état général , habituelle à l’affection qui va se produire.

C’est alors que les signes visibles de cette maladie assez singulière, et pouvons-nous dire, assez spectaculaire, se manifestent. C’est l’apparition simultanée ou se succédant dans un temps assez proche, de pétéchies dont les dimensions peuvent varier entre celles d’un grain de mil à celles d’une lentille. Nous n’avons pas retrouvé chez nos enfants les classiques vibices signalées dans certain purpuras aigus.

Par contre, l’éruption pétéchiale a bien été remarquée, éruption qui, parfois généralisée, est quelque fois localisée dans certaines régions, en particulier, les jambes, le dos du pied, l’abdomen, le thorax et la face antérieure de lavantbras : elle peut exister aussi sur les muqueuses.

Les ecchymoses, tâches pius étendues qui ont pris quelquefois des dimensions importantes, celles d’une pièce de 5 francs, voire même, une pomme de main, ont été constamment observées. Ces tâches sont de coloration beaucoup moins vives, leurs teintes varient, du reste, avec leur âge : elles prennent successivement une coloration rougeâtre, violette, bleuâtre et jaune, qu’explique la désintégration progressive de l’hémoglobine.

Ces ecchymoses, nous l’avons vu chez nos petits malades, apparaissent spontanément en dehors de tout traumatisme, dans l'observation n° 1, la première ecchymose a été le fait d’un léger coup, mais il s’agit là de lobjectivation d’un phé-

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nomène latent qui devait spontanément se produire quelques heures plus tard. Si on exerce une pression sur ces tâches, on constate la persistance de ces dernières qui expliquent leur substratum anatomique, l’extravasation sanguine.

En résumé, il s’agit d’un purpura dont la description ne diffère en rien des manifestations cutanées habituelles des autres purpuras.

Les manifestations hémorragiques.

Mais ce purpura est hémorragique à un moment donné de son évolution.

Les hémorragies se présentent comme des accidents secondaires, on note surtout des hémorragies nasales et des saignements au niveau des gencives. L’épistaxis a été par deux fois assez abondant pour effrayer l’entourage et commander l'intervention du médecin. Cependant, ces hémorragies n’ont à aucun moment été alarmantes, au point de mettre en danger, la vie des malades. Elles n’ont jamais élé considérables, et n’ont pas eu tendance à se répéter dans les jours suivants.

Les signes associés. ;

L’examen général somato-psychique des petits malades fait à l’occasion de ces purpuras hémorragiques, se montra négatif généralement. Dans l’observation n° 3, on trouva un foie débordant de 2 travers de doigts, les fausses côtes ; cet enfant avait d’ailleurs des antécédents hépatiques : prurigo strophulus et troubles digestifs. Mais, il est à noter, surtout, l’absence de fièvre pendant la période d’état de ce purpura. En particulier, dans l’observation n° 1 la courbe de température faite par une maman particulièrement avertie est strictement superposable à celle d’un individu normal.

L'exploration du clavier hémostatique et l'hématologie.

Devant un tel tableau, il etait normal d'explerer les réactions et les modifications du sang chez ces malades.

Le temps de saignement recherché au lobule de l'oreille a montré un allongement constant et souvent considérable. Pratiqué au début de l’éruption purpurique, il n’a souvent pas été poursuivi jusqu’au bout par lassitude de l'opérateur vraisemblablement.

Le temps de coagulation (en tube) a toujours été trouvé normal.