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Le signe du lacet, traduisant essentiellement la fragilité capillaire, était constamment positif.

Le caillot était en général irrétractile, ou, tout au moins, présentait une mauvaise rétractilité.

La numération des plaquettes a toujours traduit une diminution très marquée, cette thrombocytopénie se révélant comme un signe capital de ces purpuras aigus.

Üne ponction médullaire n’a pas été pratiquée qui nous aurait donné des résultats intéressants, l’état qualitatif et quantitatif des mégacaryocytes, cellules souches des plaquettes du sang circulant,

La numération de la série rouge n’a pas révélée de pertubaticn dans le sens de l’anemie, les globules blancs sont peut-être légèrement augmentés, mais, nous avions à faire à de très Jeunes enfants. Tout au plus, nous noterons dans la formule une légère tendance à la Iymphocytose : 46 %, 32 %, 91 %.

Le Contexte familial.

Dans les trois observations citées plus haut, nous avons noté l’absence d’antécédents hémorragiques chez les parents, parenté maternelle et parenté paternelle.

Nous revenons sur ce point et insistons sur ce fait très important.

L'évolution du syndrome.

L'évolution dé cette maladie est marquée essentiellement par sa tendance à la guérison, sinon à l’amélioration progressive dans les mois qui suivent. Nous nous expliquons; nous ferions en effet, preuve de peu de bon sens si nous affirmions une chose qui semble aller de soi. Nous voulons dire surtout que ce purpura aigu hémorragique sous l’influence ou nen semble-t-il, d’un traitement symptômatique, après avoir atteint son plein développement, a une tendance spontanée à la guériscn définitive, et ceci nous parait essentiel.

Evolution relativement courte chez le premier enfant, plus longue chez d’autres, mais évolution au terme de laquelle la maladie n’existe plus, et les stigmates sanguins disparaissent.

Récupération intégrale de tout le clavier sanguin, temps de saignement :3, 7°, 7

oi

Le signe du lacet est redevenu négatif.

Le caillot redevient rétractile.

Les plaquettes remontent en flèche au cours des numérations successives faites pendant l’évolution de la maladie.

Le syndrome cutané a pu cependant, durant le cours de l'affection, présenter de petites variations : apparition de nouvelles ecchymoses d’un jour à l’autre, extension du processus pétéchial à des parties du corps épargnées jusqu'alors.

Mais, nous notons, et a ce sujet nous somimes formels, Pabsence de récidives chez ces jeunes enfants. Nous avons eu l’occasion de les revoir, et nous affirmons qu’ils n’ont jamais eu depuis, pareil syndrome. La première observation, en particulier, est très intéressante à ce sujet. Le jeune G... âgé de 3 ans, en 1946, a, après son purpura, contracté successivement la rougeole, la scarlatine, a eu une typhoïde en 1948 sans faire, à aucun moment de complications hémorragiques, sans que des extravasations sanguines apparaissent sous forme d’ecchymoses. Enfant très turbulent, il a eu un accident de bicyclette il y a un an environ, sans complications. à

Nous avons un recul* dans le temps de plus de 4 ans maintenant, et il nous paraît suffisant pour éliminer la maladie de Werlhof, dont la caractéristique et l’évolution capricieuse, la récidive, en un mot la chronicité.

Il s’agit donc d’un purpura aigu, puisqu'il évolue en quelques mois seulement, caractérisé essentiellement par la baisse des plaquettes du sang, et curable définitivement, guérison sans aucun doute activée par un traitement symptômatique, maïs efficace. Ce purpura aigu thrombocytopénique, nous l’avons observé chez de jeunes enfants, enfants du sexe masculin dans tous les cas.

Observations publiées antérieurement et cas limites

De tels faits ont-ils été auparavant retenus par les auteurs français et étrangers ? Certes, de semblables observations ont été recueillies : des médecins ont certainement eu à observer de pareils cas, mais nous n’avons pas l’impression qu'ils aient regardé ce syndrome comme une affection sinon particulière, du moins assez caractéristique pour penser en affirmer l’autonomie apparente, apparente disonsnous, car nous n’impliquons pas «à priori» à ce syndrome un caractère de spécificité. Nous ne voulons pas en faire à tout prix une affection spéciale, nous manquons de trop d'éléments et notre expérience, elle-même, est insuffisante. Nous nous proposons seulement, dans une certaine mesure, de mettre l’accent sur des faits qui, selon nous, méritent d’être signalés.

Parmi les observations recueillies dans la littérature française et étrangère, il nous a été assez difficile de faire un choix, toujours pour la raison invoquée plus haut, à savoir que les auteurs décrivent sans insister des faits qui leur semblent s’apparenter à tel ou tel autre groupe d’affections. Volontiers d’ailleurs, ils concluent et affirment des opinions qui nous paraissent ne pas contenir toute la vérité.

Dans les Archives des maladies des enfants, nous relevons en 1925, l’observation d’un petit garçon de 2 ans 1/2 qui fait une hémorragie des deux oreilles, nez et gencives présente des pétéchies aux pieds, jambes, mains et bras, quelques jours après des ecchymoses au front, sous les yeux, aux cuisses et aux jambes. Le temps de saignement se révéla alors très allongé. Un frère de 17 ans fournit 20 cc. de sang qui furent injectes sous la peau, puis on fit une transfusion de 250 cc. ; on constata alors une amélioration et l'enfant guérit définitivement.

Suzanne Wetzel dans sa thèse sur les purpuras de l’enfance parle d’un syndrome de Werthof et non de la mala-

+ CP Ce. Ti SO AT TE ET Tr

op

die décrite par le même auteur, d’un syndrome qui serait caractérisé par son évolution aiguë, avec guérison définitive affirme l’auteur. Ceci cadrerait bien avec les caractères de ces purpuras aigus thrombocytopénique qui font une fois pour toute leur apparition et ne font plus parier d’eux.

Rosenthal etudiant l’évolution des purpuras thrombocytopéniques les classe selon la cause et l’évolution. Il note d’abord les formes aiguës, principalement dans l’enfance ; purpuras guérissant spontanément ct il ne note pas de réci-

dives pendant dix ans. Voici deux cas relatés par l’auteur.

Garçon de 5 ans, sa mère remarque la présence sur son corps de tâches noires et bleues ; petites hémorragies nasales, la numération des plaquettes révèle un taux très diminué : 10.000 ; temps de saignement : 35° ; caillot irrétractible &tat général non affecté. L'évolution en trois mois se termine par la disparition des manifestations purpuriques et la reprise du nombre de plaquettes.

Dans le deuxième cas, il s’agit d’un garçon de 13 ans, amené à l’hôpital pour épistaxis, présence de nombreuses ecchymoses et d’un purpura pétéchial. Plaquettes : 50.000, TS 19 ; lacet : positif ; caillot irrétractile. Moins d’une semaine après, disparition complète du purpura et guérison définitive.

En racontant l’histoire de ces « cas spéciaux » dit l’auteur, des recherches ont été pratiquées pour trouver une étiologie infectieuse ou toxique en particulier, à la suite d’une absorption de drogues cu d'aliments. Les investigations cpérées à cet effet ont été vaines et l’auteur n’a pu découvrir la cause déclanchante.

Aucun mécanisme ne peut être invoqué pour expliquer la diminution des plaquettes, responsable de lallongement du temps de saignement.

Les mégacariacytes se sont révélés en plus grand nombre d’une façon générale dans la moëlle sternale. Le fait de trouver un taux diminué est signalé par Lawrence et Knutti comme un facteur de gravité.

Le travail de Rosenthal comprend 153 cas. Il englobe des purpuras de l'adulte et des purpuras de cause connue, il nous est difficile de fixer le nombre de purpuras aigus thrombocytopéniques observés par l’auteur chez l'enfant. Cependant, nous devons insister sur la rareté de tels faits.

Dans le bulletin et mémoire de la Société des Hôpitaux de Paris, G. Mauric, B. Dreyfus et P. Milliez, ne décrivent pas un purpura thrombocytopénique chez un enfant, mais