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leur apparente gravité puisqu'on peut envisager un diagnostic de péritonite, d’appendicite et surtout d’invagination intestinale, ces crises se terminent par la guérison. Cependant, le caractère propre du purpura rhumatoïde est de procéder par poussées successives.
Les purpuras à allures infectieuses sont, avant tout, des purpuras hémorragiques, les hémorragies y sont à peu près constantes et souvent abondantes, muqueuses, séreuses, épanchements sanguins, viscéraux, hémorragies rétiniennes, cérébrales et méningées.
La forme aigué, c’est aussi la forme typhoïde, c’est une forme essentiellement hémorragique. L’éruption purpurique se fait par poussées, les écchymoses peuvent s’infecter et se gangréner. La mort est fréquente par infection ou hémorragie.
La forme subaiguë établit une transition entre le purpura rhumatoïde et la forme aiguë que nous venons de décrire. Le début en est marqué par des signes d’embarras gastrique fébrile, un peu de diarrhée, une fièvre modérée. Apparition ensuite d’une éruption purpurique et d’hémorragies muqueuses. La guérison est la règle en général.
Il nous reste à envisager la forme foudroyante, signalée en 1884 par Guelliot et décrite 2 ans plus tard, sous le nom de « Purpura fulminans » par Henoch. Son début est brusque, fièvre intense, malaise extrême, vomissements et convulsions. Quelques heures après se développent des ecchymoses multiples à extension rapide accompagnées ou non de pétéchies. Les muqueuses saignent rarement, mais les phénomènes généraux sont extrêmement marqués, pouls rapide, enfant cyanosé, la mort survient dans le coma. Marfan dit que cette maladie toujours mortelle ne dure jamais plus de 5 jours.
Il semble que cette classification purement étiologique des purpuras aigus ne donne pas une idée exacte de la place occupée par notre syndrome dans ce cadre.
C’est en définitive en étudiant le mécanisme pathogénique du Purpura aigu essentiel thrombocytopénique grâce au clavier hémostatique, que nous pourrons lui donner sa place exacte dans la foule des Purpuras aigus.
Ney DAPATE
Place du Purpura aigu Thrombocytopénique curable dans la classitication des purpuras aigus
C’est certes une satisfaction de l'esprit que de pouvoir clarifier ses idées, en un mot, établir des classifications qui permettent de sérier les questions. Les Purpuras ont donné lieu à de nombreuses classifications, et ceci nous fournit la preuve que les différents auteurs n’étaient pas toujours d’accord, et que la complexité du problème exigeait de nombreuses solutions.
Il n’est pas dans notre intention d’analyser et discuter ces multiples tentatives à résoudre définitivement cette question. Ïl n’est pas non plus dans notre pouvoir de dresser une fois pour toutes, une classification idéale. Nous nous bornerons avec le Professeur agrégé René Bernard, de proposer une classification des Purpuras aigus basée sur l’étude biologique de chaque cas.
Devant tout Purpura, au début des manifestations cutanéo-muqueuses, nous aurons pour souci constant de faire l'exploration systématique du clavier hémostatique, exploration qui sera renouvelée et longtemps poursuivie. Nous rechercherons systématiquement les signes de fragilité capillaire, les temps de saignement et de coagulation, la rétractilité du caillot, le nombre des plaquettes et la numération-formule.
En possession de ces renseignements nous pourrons distinguer trois grandes catégories de purpuras aigus :
1° Les Purpuras aigus thrombocytopéniques, qui rentrent dans le cadre des « Syndromes Hémogéniques » pour les auteurs Lyonnais.
Ces Purpuras sont essentiellement dûs à des troubles du deuxième temps de l’hémostase : le stade endothélio-
thrombocytaire. Nous trouvons dans cette première catégorie:
— un {emps de saignement très allongé ;
— un temps de coagulation normal ;
— une thrémbopénie très marquée ;
— un callot irrétractile.
C’est dans cette première classe, à côté de l’'Hémogénie de P. E. Weil, des intoxications, des infections, étiologies fréquentes de ces Purpuras aigus Thrombocytopéniques, que nous placerons le syndrome dont nous avons envisagé la descriplion tout au long de cet exposé, le Purpura aigu Thrombocytopénique essentiel et curable.
2° La deuxième catégorie est celle des Purpuras Vasculaires, désignés par les auteurs Lyonnais sous le nom de « Purpuras simples vasculaires purs anhémopathiques ». Mais ils englobent dans leur description les Purpuras Allergiques que nous mettrons à part dans notre classification.
Pour ces Purpuras dûs à des phénomènes d’endothélite des parois capillaires, l'exploration du clavier sanguin nous donne les résultats suivants :
— lemps de saignement modérément allongé :
— signe du lacet positif ;
—- temps de coagulation normal ;
— taux des plaquettes normal.
Les infections et les affections sanguines revendiquent la plus grande part dans l’étiologie de ces phénomènes purpuriques vasculaires. Le Scorbut et les affections hépatiques peuvent être également à l’origine de cette forme de purpura.
3° La troisième et dernière catégorie est celle des Purpuras Végétatifs ou Allergiques, dans lesquels les épreuves sanguines sont strictement normales. Le jeune M... Yves est un exemple typique de ces Purpuras Allergiques. Ses examens sanguins se révélèrent normaux pendant toute la durée de son affection :
OBSERVATION N°5 (DocTEUR RENÉ BERNARD)
Le jeune M... Yves, âgé de 3 ans, est né à terme, Poids à la naissance : 3 kg. 100. Sevré à 6 mois. A eu la coqueluche et la rougeole.
À l’âge de 3 ans, après un court état subfébrile, on note lapparition de bleus sur les bras, le front et'enfin sur tout le
LES ar
Corps. Quelques jours après, survient un épistaxie important d’une durée d’une heure environ, Il est hospitalisé à cette occasion. À l'entrée dans le Service, les épreuves sanguines sont explorées. Elles se révèlent strictement normales.
TS 6 minutes
TC 10 minutes
le signe du lacet est négatif
la rétractilité du caillot est bonne
Taux des plaquettes normal
La numération révèle une légère anémie, et la formule leucocytaire une Iymphocytose.
L'enfant présente par la suite une poussée fébrile audessus de 38° pendant deux ou trois jours, à l'issue desquels il redevient apyrétique.
Il reçoit 3 transfusions de 30 cc. de Sang et des injections de pénicilline.
Sorti guéri de l'hôpital le 26 du même mois, il est revu plus tard. 11 présentait alors encore quelques ecchymoses, mais l’examen somatique était négatif et une nouvelle exploration sanguine donnait des résultats absolument normaux.
ea
Thérapeutique
ne
La thérapeutique de la maladie de Werlhof a donné lieu à des divergences d'opinion ; splenectomie proposée par Kaznelson qui attribue la thrombopénie à l’exagération de la fonction thrombocytolytique normale de la rate, abstention pour Franck qui inerimine une anomalie de la production des plaquettes au niveau de la moëlle, anomalie dans le sens de l’immaturation, 1aées reprises actuellement par les auteurs modernes pour conclure à des splenectomies dans les cas seulement d’hémorragies graves, de maladies hémogéniques particulièrement rebelles aux moyens médicaux et physiothérapiques : transfusions de sang répétées, radiothérapie de la région splénique, associées au traitement par les vitamines, en particulier vitamines P et C.
Cest ce traitement médical proprement dit que nous mettrons en œuvre devant tout Purpura thrombocytopénique essentiel chez l’enfant, d’abord pour pallier aux premières manifestations hémorragiques et cutanées, ensuite pour faciliter et activer la disparition de l’affection dans le cas d’un purpura aigu thrombocytopénique essentiel. Ne pouvant présager du devenir de l'affection sanguine au début, il apparaît donc normal de commencer ainsi, quitte à réviser son diagnostic et de changer alors l'orientation de sa thérapeutique.
Les transfusions de sang apparaissent comme la meilleure thérapeutique proposable actuellement. Transfusions de sang isogroupe, de quantité minime le plus souvent, 20 à 30 cc., mais répétées tous les deux jours. Ces transfusions peuvent être plus importantes dans certains cas où les phénomènes hémorragiques seraient particulièrement marqués. Les extraits de plaquettes sanguines sous forme injectable et d’'hémocoagulène logiquement utiles ne nous ont pas paru modifier le pronostic de nos malades.
On a récemment proposé (Rabinowitz, Kaufman) lutilisation des amino-acides, ocystine et surtout Méthionine dans le purpura thrombocytopénique. Kaufman, notamment, dans
AD es
deux cas de purpuras survenus après une scarlatine, prescrivit quotidiennement 5 gr. intra-veineux et 2 gr. par os, avec un régime riche en protéines ; la durée moyenne du traitement fut de trois semaines environ.
Mais, ne peut-on attribuer ici la guérison à l’évolution spontanée de la maladie ? Nous resterons donc fidèles pour l'instant aux pelites transfusions répétées, dont le mécanisme et l’action est certainement complexe, mais qui dans nos observations a toujcurs paru efficace, alors que les autres thérapeutiques avaient échoué,
Conclusions
1° L'étude des Purpuras aigus thrombocytopéniques chez l'enfant nous a permis d'isoler, parmi les purpuras aigus d’après l'exploration du clavier hémostatique, trois ordres de faits :
a) Des Purpuras thrombocytopéniques avec :
— lemps de saignement très allongé ; — signe du lacet positif ; — thrombopénie très marquée.
b) Des purpuras vasculaires avec :
— temps de saignement modérément allongé ; — signe du lacet positif ; — taux des plaquettes normal.
c) Des purpuras allergiques avec :
— épreuves sanguines strictement normales.
2° Parmi ces Purpuras thrombocytopéniques aigus, il existe indiscutablement des Purpuras aigus secondaires à des affections connues où l’élément infectieux ou toxique peut être mis en évidence. Mais, à côté de ces formes secondaires, il nous paraît possible d'isoler avec certains auteurs un Purpura œgu thrombocytopénique essentiel en apparence tout au moins, d'évolution cyclique et définitivement curable.
3° Nous avons pu recueillir trois observations très démonstratives de cette forme, et nous les avons mises en parallèle avec quelques cas semblables colligés dans la littérature.
4° Ces Purpuras aigus thrombocytopéniques ont {ou- Jours donné lieu à des manifestations cutanéo-muqueuses identiques à celles de tous les Purpuras, à des phénomènes hémorragiques le plus souvent « à minima », — certains, cependant, ont nécessité des transfusions sanguines, — enfin, à des troubles constants du clavier hémostatique.
— Temps de saignernent très allongé ;
LLAITEE
— Temps de coagulation normal ; — Caïllot irrétractile ; — Signe du lacet positif ; — Thrombopénie très seuvent considérable.
Ce syndrome purpurique ne s’est jamais accompagné d’autres manifestations cliniques ou biologiques. Toutes les recherches étiologiques sont restées vaines dans nos cas.
5° Ces Purpuras aigus thrombocytopéniques ont été constatés chez de jeunes enfants du sexe masculin dont les antécédents héréditaires et personnels étaient nb de pareilles manifestations.
6° Fait essentiel, cette affection nous a paru avoir une tendance spontanée vers la guérison en deux à trois mois en moyenne ; elle n’a laissé chez les sujets observés aucune séquelle clinique ou biologique.
7° Ce syndrome dont les stigmates hématologiques évoquent la Maladie de Werlhof, s’en éloigne essentiellement par l’absence d’antécédents familiaux, par le sexe des sujets et enfin, par son évolution cyclique et sa curabilité spontanée, mais favorisée dans certains cas par les transfusions . de sang. à
Lu et approuvé Lu et approuve + Le Président de Thèse Le Doyen | P. GIRAUD RL GURNER
Vu et permis d'imprimer | Le 28 Juin 1950
| | Le Recteur :
J'BENCHE
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